淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）

在成人中，淋巴细胞间质性肺炎通常引起进行性呼吸困难和咳嗽。这些表现数月内进展，或在有些病例数年内进展，出现的平均年龄为47岁 (1)。体重减轻、发热、关节痛、胸膜炎性胸痛和盗汗均可能出现，但发生率相对较低。

体检可有捻发音。肝脾肿大、关节炎及淋巴结病等表现较为罕见，若出现则提示存在伴发病症或其他诊断可能（例如淋巴瘤）。

• HRCT

• 实验室检查以识别潜在疾病

• 肺功能测定

• 活检以确证

在有相应的症状的高危患者中需考虑淋巴细胞间质性肺炎诊断。需进行影像学检查，有时需行肺活检。

胸片 显示双侧肺底部线状或结节状影，此为部分肺部感染的非特异性表现。肺泡模糊影和（或）蜂窝样变可出现于病情较晚期时。

应进行胸部HRCT检查以确定疾病范围、明确肺门解剖结构并识别胸膜受累情况。HRCT 结果表现各异。特征性表现是小叶中心性和胸膜下结节、支气管血管束增厚、磨玻璃影及囊性结构。

肺功能检查显示限制性肺疾病模式，表现为肺容量（肺总量和用力肺活量）降低，以及二氧化碳弥散量（DLCO）降低。

淋巴细胞间质性肺炎

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This image courtesy of Tami Bang, MD.

出现明显的低氧血症。

应进行支气管肺泡灌洗以排除感染，灌洗液可能显示淋巴细胞数量增多。

常规实验室检查和血清蛋白电泳（SPEP）是必要的，因为约80%的患者可能存在异常蛋白血症（血清蛋白异常），最常见的是多克隆丙种球蛋白病或低丙种球蛋白血症，其临床意义尚不明确（1）。其他实验室检查（如抗核抗体[ANA]、抗Ro/SSA、抗La/SSB、类风湿因子[RF]、免疫球蛋白水平检测包括免疫球蛋白亚类、HIV检测）用于确定淋巴细胞性间质性肺炎的潜在病因。

成人诊断需进行肺活检，以证实因淋巴细胞及其他免疫细胞（浆细胞、免疫母细胞、组织细胞）浸润导致的肺泡间隔增宽。浸润偶见于支气管和血管周围，但最常见于肺泡间隔。必须对组织进行免疫组织化学染色和流式细胞术检测，以鉴别淋巴细胞间质性肺炎与原发性淋巴瘤。在淋巴细胞性间质性肺炎中，浸润是多克隆的（包括T细胞和B细胞），而其他淋巴瘤产生单克隆浸润。其他常见的发现包括生发中心以及伴有非干酪性肉芽肿的多核巨细胞。

• 糖皮质激素或细胞毒药物

当出现症状和/或疾病进展时，淋巴细胞性间质性肺炎的治疗采用糖皮质激素。对于尽管正在接受治疗但疾病仍在进展、出现糖皮质激素不良反应或因疾病复发需要长期治疗的患者，可联用或改用细胞毒性药物。与许多间质性肺疾病病因类似，该方法缺乏随机试验验证，主要基于既往治疗经验。治疗也针对淋巴样间质性肺炎的病因（如HIV、免疫缺陷、自身免疫性疾病）。

成人淋巴样间质性肺炎的自然病史和预后尚不清楚。可自然缓解、糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗后缓解、进展为淋巴瘤、肺纤维化进展伴呼吸功能不全。预计中位生存期为 11.5 年（1）。常见的死因为感染、恶性淋巴瘤发展（5%）及进行性纤维化。