亚急性联合变性

完整评审: 3月 2025 作者:Michael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center | 同行评审人Michael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan
Last updated: 3月 2025
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看法 进行患者培训

亚急性联合变性是指由于维生素B12缺乏导致的神经系统退行性改变;这种退行性改变主要影响脑和脊髓白质。可能发生脱髓鞘性或轴突性周围神经病变。

(参见脊髓病变概述。)

在亚急性联合变性早期,患者会出现肢体位置觉和震动觉减退,并伴有轻至中度的肌无力和反射减弱。晚期可出现痉挛、反射亢进伴跟腱反射消失(中枢和周围神经系统的混合体征)、伸性跖反射、下肢位置觉和震动觉进一步丧失以及共济失调,有时呈手套-袜套样分布。

触觉、痛觉和温度觉通常完好,但可能难以在年长者中进行测评。有些病人出现烦躁和轻度抑郁。

在病情进展过程中,患者可能表现为妄想狂、谵妄、精神错乱,以及间歇性体位性低血压。该认知障碍难以与年龄相关的痴呆(如阿尔茨海默病)相鉴别。

亚急性联合变性的诊断基于临床表现和维生素B12缺乏症的诊断。需进行全血细胞计数,并检测维生素B12和叶酸水平。进行 CT 或 MRI 以排除导致这些发现的其他原因。

亚急性联合变性的治疗包括口服补充维生素B12,对于更严重的缺乏,可采用肌肉注射。

持续数月或数年的神经系统症状变得不可逆转。如果导致患者发生维生素B12缺乏症的原因不能得以纠正,维生素B12的治疗须持续一生。

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