慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病是一种免疫介导的多发性神经病，其特征是对称性近端和远端肌肉无力，且病程进展持续 > 2个月 (8周)。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的症状类似于格林巴利综合征。病程进展 > 2个月是CIDP与呈单相、自限性的吉兰-巴雷综合征的鉴别点。最初诊断为 GBS 的患者中，有 2%～5% 会根据疾病进展被重新归类为 CIDP（1）。
原因被认为是自身免疫性的，导致脱髓鞘。
参考文献
1.Odaka M, Yuki N, Hirata K.Patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy initially diagnosed as Guillain-Barré syndrome. J Neurol. 2003;250(8):913-916.doi:10.1007/s00415-003-1096-y.
CIDP的症状和体征
CIDP通常隐匿起病，可能缓慢进展或呈现复发-缓解的模式；在复发间期，恢复可能是部分或完全的。大多患者的主要表现是弛缓性肢体无力；无力往往比手足的感觉异常更为显著。 深腱反射消失。
大多数患者的自主神经功能受累程度较吉兰 - 巴雷综合征轻；此外，无力可呈不对称性，进展速度也较吉兰 - 巴雷综合征缓慢。
CIDP的诊断
脑脊液（CSF）检查及电生理检测
检查包括脑脊液检查及电生理检测。结果与吉兰-巴雷综合征相似，包括脑脊液蛋白-细胞分离（蛋白升高而白细胞计数正常），以及电生理检测提示的脱髓鞘改变。
神经活检也可发现脱髓鞘，很少需要行该检查。
CIDP的治疗
静注免疫球蛋白（IVIG）
糖皮质激素
血浆置换
单克隆抗体
尽管IVIG比糖皮质激素价格更高，但由于以下原因，通常会优先为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者提供该治疗(1):
它没有长期使用糖皮质激素带来的诸多不良影响。
它比血浆置换更容易实施。
然而，证据表明，糖皮质激素冲击治疗可能使缓解期更长，并且严重不良反应的发生率低于静脉注射免疫球蛋白（IVIG） (2)。目前尚不清楚为什么糖皮质激素对 CIDP 有益，而对 GBS 无益。在 CIDP 中，可采用多种方案经口或静脉给予糖皮质激素冲击治疗（3, 4）：
每日口服泼尼松龙。
大剂量地塞米松冲击治疗，每 4 周口服 4 天。
甲泼尼龙静脉给药，每周或每月一次。
部分患者可能从静脉注射免疫球蛋白和糖皮质激素的联合治疗中获益。
血浆置换术也不具有糖皮质激素的长期不良影响，但属于侵入性操作，通常需要留置静脉通路，并可能因大量体液转移导致低血压。对于 IVIG 治疗无反应或病情严重的患者，可考虑血浆置换。最好将其用作缓解严重恶化情况的方法，而非长期维持治疗。
皮下免疫球蛋白(SCIG)可能与IVIG一样有效(5)。
单克隆抗体，如 FcRn 抑制剂，于 2024 年首次获批用于治疗 CIDP。一项纳入 221 例 CIPD 患者的开放标签试验发现，接受皮下注射艾加莫德 α 治疗的患者中，有三分之二在中位 4 周内获得临床改善；在有反应者中，在该试验的随机阶段，与安慰剂相比，继续使用艾加莫德可使复发风险降低 61%（6）。其他免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯）可能有效，有助于减少对糖皮质激素的依赖。
该病需要长期治疗。
治疗参考文献
1.Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al.European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision.J Peripher Nerv Syst.26 (3):242–268, 2021.doi: 10.1111/jns.12455
2.Nobile-Orazio E, Cocito D, Jann S, et al.Frequency and time to relapse after discontinuing 6-month therapy with IVIg or pulsed methylprednisolone in CIDP.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 86 (7):729–734, 2015. doi: 10.1136/jnnp-2013-30751
3.Fehmi J, Bellanti R, Misbah SA, Bhattacharjee A, Rinaldi S.Treatment of CIDP. Pract Neurol.2023;23(1):46-53.doi:10.1136/pn-2021-002991
4.Bunschoten C, Jacobs BC, Van den Bergh PYK, Cornblath DR, van Doorn PA.Progress in diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lancet Neurol.2019;18(8):784-794.doi:10.1016/S1474-4422(19)30144-9
5.Hadden, RDM, Marreno F.Switch from intravenous to subcutaneous immunoglobulin in CIDP and MMN: Improved tolerability and patient satisfaction.Ther Adv Neurol Disord.8 (1): 14–19, 2015.doi: 10.1177/1756285614563056
6.Allen JA, Lin J, Basta I, et al.Safety, tolerability, and efficacy of subcutaneous efgartigimod in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (ADHERE): a multicentre, randomised-withdrawal, double-blind, placebo-controlled, phase 2 trial. Lancet Neurol.2024;23(10):1013-1024.doi:10.1016/S1474-4422(24)00309-0
关键点
尽管慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的症状与吉兰-巴雷综合征相似，但两者可根据症状持续进展的时间（即CIDP＞2个月）进行区分。
CIDP隐匿起病，缓慢进展，常呈复发缓解病程。
脑脊液（CSF）分析和电诊断测试结果与吉兰-巴雷综合征相似。
采用 IVIG 和糖皮质激素治疗；重症病例可考虑血浆置换。
免疫抑制剂可能有帮助，并可减少对糖皮质激素的依赖。
