脱髓鞘性疾病的概述

中枢和周围神经系统的很多神经纤维都有髓鞘包裹，它们能加快神经冲动沿轴索的传递。损害髓鞘的疾病会影响神经传递；患者的症状能够反映出受累的神经部位。

中枢神经系统（CNS）内由少突胶质细胞构成的髓鞘与周围神经系统内由施万(Schwann)细胞构成的髓鞘，在化学结构和免疫活性方面都是不同的。因此，一些脱髓鞘疾病（如 格林-巴利综合征 格林－巴利综合征（GBS） 格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome）是一种急性起病、快速进展但自限的炎性多发性神经病，临床上以肌肉无力和四肢远端轻度感觉异常为特征表现。其病因可能为自身免疫性。诊断是基于临床的。治疗包括血浆置换、IV丙种球蛋白等；对于严重病例，需行机械通气。... Common.TooltipReadMore , ， 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP） 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP）是一种免疫介导的多发性神经病。临床上以对称性肌无力累及四肢近端和远端为特征表现。病程进展>2月。... Common.TooltipReadMore ，及其他 多发性周围神经病 多发性神经病 多发性神经病是一组弥漫 周围神经紊乱所致疾病，其症状不局限于单一神经分布区域或单一肢体，且常常双侧对称。需行肌电图检查以明确受累神经结构、分布区域及疾病的严重程度，从而找出潜在病因。治疗应纠正病因。 一些多神经病主要影响运动神经纤维。这些措施包括... Common.TooltipReadMore —常主要累及周围神经)，而另一些疾病则主要累及中枢神经系统 (见表)。中枢最常受累的区域是脑、脊髓和视神经。

脱髓鞘常常继发于感染、缺血、代谢、遗传性疾病或中毒（如酒精、乙胺丁醇）。原发性脱髓鞘性疾病的病因至今未能明确，但由于有时本病出现在病毒感染或疫苗接种后，故推测本病的发病机制与自身免疫有关。

脱髓鞘大多呈节段性或斑片状，同时或先后累及多个部位。常出现髓鞘修复、再生以及神经功能的完全恢复。然而，广泛的髓鞘缺失通常会继发轴索和神经元胞体变性，这两者都可能为不可逆损害。

对于任何不能解释的神经功能缺损，都应考虑到脱髓鞘疾病的可能。提示原发性脱髓鞘疾病的表现如下：

针对不同疾病，具体的检查和治疗方法不同。