原发性脑淋巴瘤

完整评审: 5月 2026 作者:Mark H. Bilsky, MD, Weill Medical College of Cornell University | 同行评审人Michael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan
Last updated: 5月 2026
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看法 进行患者培训

原发性脑淋巴瘤是原发性中枢神经系统淋巴瘤的一种,来源于神经组织,通常是B淋巴细胞肿瘤。诊断需行神经影像学检查,有时还需进行脑脊液分析(包括Epstein-Barr病毒滴度检查)或脑活检。治疗包括糖皮质激素、化疗和放疗。

原发性脑淋巴瘤仅占颅内肿瘤的 3%~4%;不过,过去数十年中其在老年人中的发病率一直在上升,中位发病年龄为 65 岁,男性发病率略高(1)。淋巴瘤多弥散性地侵入脑组织,通常是邻近脑室的多灶性病变,但是也可发生单发的脑内占位。淋巴瘤同样可以发生在脑膜、葡萄膜或玻璃体。大多数为B细胞肿瘤,常为免疫母细胞型。EB病毒与免疫缺陷患者淋巴瘤的发病有关。大多患者不会发展为继发性系统性淋巴瘤。

参考文献

  1. 1.de Koning ME, JJ, Jansen C, Doorduijn JK, Bromberg JEC, van der Meulen M.Primary central nervous system lymphoma. J Neurol. 2024;271(5):2906-2913.doi:10.1007/s00415-023-12143-w

原发性脑淋巴瘤的诊断

  • MRI

  • 脑脊液(CSF)分析或活检

磁共振成像可根据 T2 加权高信号、弥漫性对比增强和弥散受限等特征,帮助将原发性 CNS 淋巴瘤与其他颅内病变区分开来。18-FDG PET 用于区分原发性 CNS 淋巴瘤与继发播散至脑部的系统性淋巴瘤。

若MRI显示钆增强,或临床检查发现脑膜刺激征证据(尤其当检测到颅神经病变时),则必须检查脑脊液以排除淋巴瘤性脑膜炎。可能在脑脊液中检测出EB病毒DNA。如果脑脊液中不含淋巴瘤细胞或EB病毒DNA,则需要进行影像引导穿刺或开放活检。由于淋巴瘤最初对糖皮质激素极为敏感,因此在怀疑中枢神经系统淋巴瘤的患者中,在活检前不应使用这些药物(除非临床病情急剧恶化必须如此),以免导致活检结果出现假阴性。

原发性脑淋巴瘤的分期包括胸部、腹部和骨盆的影像学检查;眼部裂隙灯检查;以及骨髓活检,以确定肿瘤是否及在何处发生转移。

原发性脑淋巴瘤的治疗

  • 糖皮质激素

  • 化疗

  • 放疗

糖皮质激素起初可迅速起效,但疗效不持久;原发性脑淋巴瘤通常会复发。除非即将发生脑疝,否则手术切除没有任何作用。使用大剂量静脉用甲氨蝶呤 的多药化疗方案可能会导致持久的反应。增加巩固化疗、巩固性全脑放射治疗,或大剂量化疗联合干细胞解救可能会提高生存率 (1)。

全脑辐射可引起临床上明显的白质脑病,尤其是在老年患者中。甲氨蝶呤可能会加剧这种影响。

中位5年生存率约为30%至38%(2)。年轻患者的存活率高于老年患者(3)。

治疗参考文献

  1. 1.de Koning ME, Hof JJ, Jansen C, Doorduijn JK, Bromberg JEC, van der Meulen M.Primary central nervous system lymphoma. J Neurol. 2024;271(5):2906-2913.doi:10.1007/s00415-023-12143-w

  2. 2.Lv C, Wang J, Zhou M, et al.Primary central nervous system lymphoma in the United States, 1975-2017.Ther Adv Hematol.13:20406207211066166 2022.doi: 10.1177/20406207211066166

  3. 3.Tang D, Chen Y, Shi Y, et al.Epidemiologic characteristics, prognostic factors, and treatment outcomes in primary central nervous system lymphoma: A SEER-based study.Front Oncol.12:817043, 2022.doi: 10.3389/fonc.2022.817043

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