(SSPE)亚急性硬化性全脑炎

作者:Brenda L. Tesini, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry
Reviewed ByBrenda L. Tesini, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry
已审核/已修订 修改的 5月 2023
v1023324_zh
看法 进行患者培训
亚急性硬化性全脑炎是一种进展性的、通常是致命的脑部病变,在发生麻疹后几个月至几年多为数年后出现。它造成精神颓废、肌阵挛性抽搐以及癫痫发作。诊断包括脑电图、CT或MRI、脑脊液检查以及麻疹血清学检查。治疗主要是支持治疗。

亚急性硬化性全脑炎(SSPE)可能是一种持久性的麻疹病毒感染 。麻疹病毒存在于该疾病患者的脑组织中。

历史上,在每100万野生株麻疹病毒感染患者中大约有7~300例发生亚急性硬化性全脑炎,在每100万麻疹疫苗接种者中大约有1例发生亚急性硬化性全脑炎;所有接种后病例可能都是由于接种前未确认的麻疹所致。男性更常受累。

小于2岁的幼儿接触麻疹后发生SSPE的风险最高。通常在20岁之前发病。

亚急性硬化性全脑炎在美国和西欧极其罕见,因为麻疹疫苗接种非常普遍。然而,对最近麻疹暴发的分析表明,SSPE的发病率可能高于此前的预期,可能高达每百万麻疹病例40至1700例(1)。鉴于未接种疫苗的人群中麻疹疫情暴发的增加,这一发病率尤其令人担忧。

参考文献

  1. 1.Wendorf KA, Winter K, Zipprich J, et al: Subacute sclerosing panencephalitis: The devastating measles complication that might be more common than previously estimated.Clin Infect Dis 65(2):226–232, 2017.doi: 10.1093/cid/cix302

SSPE的症状和体征

最初的体征通常较隐匿——学习成绩下降、健忘、脾气暴躁、注意力分散和失眠。然而接着可出现幻觉和肌阵挛性抽搐,随后是全身性的癫痫发作。进一步有智力减退和语言能力衰退。出现张力障碍性运动和暂时的角弓反张。

之后出现肌肉僵直、吞咽困难、皮质性失明以及视神经萎缩。病灶性脉络膜视网膜炎和其他的眼底镜检查异常表现常见。

在终末阶段累及下丘脑可产生间断性发热、出汗以及脉搏和血压紊乱。

SSPE的诊断

  • 血清学检测

  • 脑电图(EEG)

  • 神经影像学检查

对于有痴呆和神经肌肉兴奋性增高的年轻患者应疑诊为SSPE。

应进行脑电图、CT或MRI扫描、脑脊液(CSF)检查以及麻疹血清学检测。EEG显示在整个记录的过程中周期性出现同步高压双相合成波。CT或MRI可能出现皮质萎缩或者白质病变。脑脊液检查通常显示压力、细胞计数和蛋白质含量正常,但是CSF球蛋白几乎都是升高的,在CSF蛋白中的构成比例上升至20%~60%。血清和脑脊液所含的麻疹病毒抗体水平升高。当病情进展时抗麻疹IgG出现升高。

如果试验结果是不确定的,则需要进行脑活检。

SSPE的治疗

  • 支持治疗

抗癫痫药物和其他支持治疗是仅有的可以接受的治疗。

异丙肌苷、alpha干扰素以及拉米夫定的使用是有争议性的,抗病毒药物对病情一般无帮助。

SSPE 的预后

尽管有些患者病程较长,但该疾病几乎总是在1至3年内致命(肺炎常是终末期事件)。

少数患者会出现缓解和加重。

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
下载默沙东 诊疗手册应用程序!ANDROID iOS APPS in CHINA
下载默沙东 诊疗手册应用程序!ANDROID iOS APPS in CHINA
下载默沙东 诊疗手册应用程序!ANDROID iOS APPS in CHINA