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Wernicke脑病

Wernicke脑病

作者:

Gerald F. O’Malley

, DO, Grand Strand Regional Medical Center;


Rika O’Malley

, MD, Grand Strand Medical Center

医学审查 12月 2022
看法 进行患者培训

Wernicke脑病的特征是由于 硫胺素缺乏 硫胺缺乏症 硫胺素缺乏症(导致脚气病)最常见于食品不安全率高的国家中以白米或高度精制碳水化合物为生的人群以及酒精使用障碍人群。临床表现包括:弥散性多神经系统损伤、高输出性心力衰竭和Wernicke-Korsakoff综合征。补充硫胺可以用来帮助诊断及治疗缺乏症。 硫胺在饮食中广泛存在,特别是在全麦、肉类(特别是猪肉和肝脏)、强化谷类食品、坚果、豆荚、土豆中(见表)硫胺参与碳水化合物、脂肪、氨基酸、葡萄糖和酒精的代谢,在中枢和周围神经细胞以及心肌的功... Common.TooltipReadMore 引起的急性意识混乱、眼球震颤、部分眼肌麻痹和共济失调临床表现作为诊断依据。该病经治疗可缓解或持续发展,也可转变为 Korsakoff病 柯萨可夫精神病 柯萨可夫精神病是持续韦尼克脑病的晚期并发症,表现为记忆缺失,意识混乱和行为变化。 科尔萨科夫精神病发生在80%未治疗的的 韦尼克脑病患者中;严重 酗酒 是一种常见的基本条件。柯萨可夫精神病只在部分韦尼克脑病的患者中发展的原因,目前还不清楚。预防或治疗韦尼克脑病可减少柯萨科夫精神病的发生。与酒精戒断相关的严重或反复发作的 震颤谵妄 可以触发科尔萨科夫精神病的发生,无论韦尼克脑病的典型症状是否已经首先发生。... Common.TooltipReadMore 。治疗主要包括维生素B1的治疗和支持治疗。

Wernicke脑病也可能由于其他原因引起,如长期的营养不良或维生素缺乏(由于经常透析、剧吐、饥饿、胃折叠术、癌症和艾滋病)等条件造成的。 给予维生素B1缺乏的人大量碳水化合物(如饥饿后大量进食或给予高危病人葡萄糖补液)可诱发Wernicke脑病。

并非所有滥用酒精和硫胺素缺乏的人都会发展为Wernicke脑病,这表明可能与其他因素有关。基因缺陷导致的转酮醇酶(一种参与维生素B1转运过程的酶)功能缺陷可能起到一定作用。

通常,特征性的表现是:对称性地围绕分布于第三脑室、导水管和第四脑室的损伤。病变通常发生于乳头体、丘脑背部、蓝斑、导水管周围灰质、动眼神经核和前庭神经核。

韦尼克脑病的症状和体征

在韦尼克脑病患者中,临床变化会突然发生。

通常表现为不伴有听觉障碍的前庭功能紊乱,可能有前庭反射受损表现。可见由前庭功能紊乱、小脑损伤和(或)多发性神经病所致的共济失调步态,表现为缓慢步态、步幅减小、阔步。

经常存在全脑皮层功能混乱,特点是深刻的定向力障碍、淡漠、注意力不集中、嗜睡或昏迷。 部分患者还表现出自主神经的功能紊乱,包括亢进(如震颤、兴奋)或减退(如低体温、体位性低血压、昏厥等)。未经治疗,浅昏迷和转变为深昏迷,继而导致死亡。

Wernicke脑病的诊断

  • 通常是临床诊断

目前有没有关于诊断的具体研究报道。Wernicke脑病的诊断主要依据临床表现,取决于对具有典型体征和症状的患者潜在营养不良或维生素缺乏的认识。

脑脊液常规、脑诱发电位、脑地形图和脑电图均没有特征性异常。 通常,这些测试以及实验室检查(如验血,血糖,血常规,肝功能检查,测量动脉血气,毒理学筛选)都应该进行,以排除其他病因。硫胺素水平测定不是不常规检测项目,因为血清硫胺素水平并不总是能准确反映脑脊液水平,正常的硫胺素血清水平也不足以排除诊断。

Wernicke脑病的预后

Wernicke脑病的治疗

  • 静脉给予维生素B1

  • 静脉给予镁

韦尼克脑病的治疗包括立即给予硫胺素100mg/天,IV或IM,每日持续至少3到5天的。 镁是硫胺素代谢的协同因子,应该及时纠正低镁血症,方法是:硫酸镁1~2g肌内注射或静脉注射,6~8小时1次或氧化镁400~800mg,口服,每天1次。支持治疗包括补液、维持电解质平衡、营养支持治疗(补充多种维生素)等。重症患者需要住院治疗。停止饮酒是强制性的。

Wernicke脑病是可以预防的,所有的营养不良患者应静脉给予硫胺素(标准剂量为100毫克IM,随后可以改为每天每次50毫克口服),同时给予维生素 B12 和叶酸(各为每天每次1毫克口服),尤其是在静脉输注葡萄糖的情况下。对于意识丧失的病人,治疗开始前应谨慎使用维生素B1。营养不良的病人出院后仍需继续使用维生素B1治疗。

看法 进行患者培训
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