Wernicke脑病是由维生素B1摄入不足或吸收不良以及持续摄取碳水化合物引起的。患病者常常是 酗酒者 酒精成瘾及其戒断 酒精(乙醇)是中枢神经系统的抑制剂。大剂量快速饮用会导致呼吸系统的抑制、昏迷和死亡。大量慢性饮用会导致肝脏和其他脏器的损害。酒精戒断症状表现为从震颤到癫痫、幻觉甚至是威胁生命的不自主行为(震颤谵妄)。诊断基于临床或基于典型并发症的诊断(例如, 酒精性肝病)。 (参考 酒精成瘾问题和康复) 目前,美国约有一半的成年人饮酒,20%是既往饮酒者,30%至35%是终身戒酒者。饮酒也是... Common.TooltipReadMore 。大量饮酒扰乱了胃肠道对维生素B1的吸收和肝脏的储存。
Wernicke脑病也可能由于其他原因引起,如长期的营养不良或维生素缺乏(由于经常透析、剧吐、饥饿、胃折叠术、癌症和艾滋病)等条件造成的。 给予维生素B1缺乏的人大量碳水化合物(如饥饿后大量进食或给予高危病人葡萄糖补液)可诱发Wernicke脑病。
并非所有滥用酒精和硫胺素缺乏的人都会发展为Wernicke脑病,这表明可能与其他因素有关。基因缺陷导致的转酮醇酶(一种参与维生素B1转运过程的酶)功能缺陷可能起到一定作用。
通常,特征性的表现是:对称性地围绕分布于第三脑室、导水管和第四脑室的损伤。病变通常发生于乳头体、丘脑背部、蓝斑、导水管周围灰质、动眼神经核和前庭神经核。
韦尼克脑病的症状和体征
在韦尼克脑病患者中,临床变化会突然发生。
动眼神经异常是常见的,包括水平和垂直眼球震颤和部分眼肌麻痹(例如,外直肌麻痹、 共轭凝视麻痹 同向凝视麻痹 同向凝视麻痹是指双眼无法同时水平(最常见表现)或垂直运动。 (参见 神经眼科疾病和颅神经疾病概述。) 凝视麻痹最常见为水平凝视麻痹;部分影响上视,极少数影响下视。 基础疾病应得到治疗。 水平性同向凝视受大脑半球、小脑、前庭神经核和颈部传出神经控制。由上述部位传出的神经会聚于水平凝视中枢(脑桥旁网状结构),并并整合到相邻的第六脑神经(外展神经)核的最终指令中。第六颅神经核控制着同一侧的外侧直肌,通过内侧纵束(MLF)投射至对侧的第三颅神经... Common.TooltipReadMore )。瞳孔可能是不正常的,通常是对光反应缓慢的或双侧不等。
通常表现为不伴有听觉障碍的前庭功能紊乱,可能有前庭反射受损表现。可见由前庭功能紊乱、小脑损伤和(或)多发性神经病所致的共济失调步态,表现为缓慢步态、步幅减小、阔步。
经常存在全脑皮层功能混乱,特点是深刻的定向力障碍、淡漠、注意力不集中、嗜睡或昏迷。 部分患者还表现出自主神经的功能紊乱,包括亢进(如震颤、兴奋)或减退(如低体温、体位性低血压、昏厥等)。未经治疗,浅昏迷和转变为深昏迷,继而导致死亡。
Wernicke脑病的诊断
通常是临床诊断
目前有没有关于诊断的具体研究报道。Wernicke脑病的诊断主要依据临床表现,取决于对具有典型体征和症状的患者潜在营养不良或维生素缺乏的认识。
脑脊液常规、脑诱发电位、脑地形图和脑电图均没有特征性异常。 通常,这些测试以及实验室检查(如验血,血糖,血常规,肝功能检查,测量动脉血气,毒理学筛选)都应该进行,以排除其他病因。硫胺素水平测定不是不常规检测项目,因为血清硫胺素水平并不总是能准确反映脑脊液水平,正常的硫胺素血清水平也不足以排除诊断。
Wernicke脑病的预后
预后取决于及时诊断韦尼克脑病。 如果早期治疗,可能纠正所有异常。 眼部症状通常在硫胺素给药后24小时内缓解。共济失调和精神错乱可能持续数月。记忆和学习障碍可能无法完全解决。如不予治疗,症状会加重,死亡率在10%~20%。80%的存活患者可进展为 Korsakoff病 柯萨可夫精神病 柯萨可夫精神病是持续韦尼克脑病的晚期并发症,表现为记忆缺失,意识混乱和行为变化。 科尔萨科夫精神病发生在80%未治疗的的 韦尼克脑病患者中;严重 酗酒 是一种常见的基本条件。柯萨可夫精神病只在部分韦尼克脑病的患者中发展的原因,目前还不清楚。预防或治疗韦尼克脑病可减少柯萨科夫精神病的发生。与酒精戒断相关的严重或反复发作的 震颤谵妄 可以触发科尔萨科夫精神病的发生,无论韦尼克脑病的典型症状是否已经首先发生。... Common.TooltipReadMore (共病者称为Wernicke-Korsakoff综合征)。
Wernicke脑病的治疗
静脉给予维生素B1
静脉给予镁
韦尼克脑病的治疗包括立即给予硫胺素100mg/天,IV或IM,每日持续至少3到5天的。 镁是硫胺素代谢的协同因子,应该及时纠正低镁血症,方法是:硫酸镁1~2g肌内注射或静脉注射,6~8小时1次或氧化镁400~800mg,口服,每天1次。支持治疗包括补液、维持电解质平衡、营养支持治疗(补充多种维生素)等。重症患者需要住院治疗。停止饮酒是强制性的。
Wernicke脑病是可以预防的,所有的营养不良患者应静脉给予硫胺素(标准剂量为100毫克IM,随后可以改为每天每次50毫克口服),同时给予维生素 B12 和叶酸(各为每天每次1毫克口服),尤其是在静脉输注葡萄糖的情况下。对于意识丧失的病人,治疗开始前应谨慎使用维生素B1。营养不良的病人出院后仍需继续使用维生素B1治疗。