身体的所有组织中都存在微量的铜,但体内的铜主要存在于肝脏,骨骼和肌肉中。肝脏把多余的铜排入 胆汁 胆囊和胆道 胆囊是一个较小的、梨形的肌性贮存囊,可储存胆汁,并通过管道(称为胆道)与肝脏相连。(也请参见 肝脏和胆囊概述。) 胆汁是一种黄绿色黏稠的液体。它是由胆盐,电解质(不溶性带电微粒,如钠和碳酸氢盐)胆色素,胆固醇和其他脂类(脂质)组成。胆汁有两个主要功能: 帮助消化 清除体内的某些废物(主要是血红蛋白和多余的胆固醇) 胆盐参与消化过程,协助胆固醇、脂肪和脂溶性维生素从肠道吸收。 阅读更多 ,以随其排出体外。铜是许多酶的组成成分,包括以下功能所需的酶:
产生能量
合成血红细胞、骨、或结缔组织(它将其他组织和器官结合在一起)
抗氧化作用(以帮助保护细胞免受自由基破坏,自由基是正常细胞活动的化学反应副产物)
铜过量(中毒)可能是获得性的,也可能是先天性的(如 威尔逊病 WILSON病 威尔逊病是一种罕见的遗传性疾病,肝无法正常地把过量的铜随胆汁排出,从而导致铜在肝内积聚并损伤肝。 铜会在肝、大脑、眼球以及其他器官积聚。 患有威尔逊病的人会有颤抖,说话和吞咽功能障碍,协调功能障碍,性格改变以及肝炎。 检查血液和眼睛能诊断出此病。 患者必须服药排铜,并在此后终生避免摄入铜含量高的食物。 阅读更多 )。
铜摄入很少见。人们长期食用与铜器皿、管道或阀门接触的酸性食物或饮料,可能会摄入少量过量的铜。
摄入很少量的铜便能引起恶心、呕吐及腹泻等症状。摄入大量的铜能损坏肾,抑制尿的产生,并可由于红细胞破裂而贫血(溶血性贫血),甚至死亡。
儿童极少发生肝功能损害或肝硬化。这可能由于饮用用锈蚀的铜或黄铜器皿煮沸或贮存的牛奶所致。
铜过量的诊断
血液或尿液检测
肝活检
医生会测定血或尿中的铜和铜蓝蛋白水平。然而,除非存在铜摄入过量的情况,否则通常需要在进行 肝活检 肝活检 医生可通过探查术获得肝组织样本,但更常用的方法是用一根中空的针经皮穿刺进入肝获得样本。这种活检称为经皮肝穿刺活检,还有一种是经静脉肝活检。 肝活检可以发现别的检查不能观察到的一些病变。医生常将肝活检应用于诊断肝内脂肪过多( 脂肪肝)、慢性肝脏炎症( 慢性肝炎)、肝代谢性疾病(如 肝豆状核变性[铜过量沉积]和 血色病[铁超负荷])、 肝移植后并发症和 肝转移癌(扩散至肝脏的癌症)。... 阅读更多 以测量铜含量并明确有无肝损伤后才能作出诊断。
铜过量的治疗
洗胃
肌注二巯基丙醇
青霉胺
血液透析
如果摄入大量的铜,那么应当洗胃。
如果铜毒性引起了贫血等问题或损伤了肾脏或肝脏,则应肌肉注射二巯基丙醇,或服用能结合铜的药物(例如青霉胺 [口服])来排出过量的铜。患有肝损伤的儿童使用青霉胺治疗。
早期进行 血液透析 血液透析 透析是当肾脏无法正常工作时,代替肾脏从机体内清除代谢废物和过多水分的人工过程。 人们需要透析的原因很多,以肾衰竭最为常见。肾功能可能会迅速衰退(称作 急性肾损伤或急性肾衰竭),或者肾脏可能会缓慢丧失过滤废物的能力(称作 慢性肾病或慢性肾衰竭)。... 阅读更多 (即过滤血液的操作)可能有效。
即使治疗,仍偶尔发生死亡。