疱疹样皮炎

疱疹样皮炎起病可呈急性或渐进性。 水疱、丘疹及荨麻疹样皮损常对称分布于肘、膝伸侧和骶部、臀部及后枕部。皮损瘙痒和烧灼感。由于瘙痒非常剧烈，皮肤脆弱，水疱易快速破裂，完整的水疱难以察觉。可能会有口腔损害，但通常无症状。碘化物和含碘制剂可加重皮肤症状。

疱疹样皮炎的诊断主要依靠皮肤活检与直接免疫荧光检测，应取皮损及邻近或皮损周围正常外观的皮肤。直接免疫荧光显示IgA呈颗粒状沉积于真皮乳头顶部，此为重要诊断依据。

所有疱疹样皮炎患者应对 乳糜泻 诊断 乳糜泻是一种免疫介导的遗传易感性疾病，由于麸质蛋白不耐受导致肠道黏膜炎症和绒毛萎缩，最终引起吸收不良。症状主要表现为腹泻和腹部不适。诊断依靠小肠活检。典型病理改变为小肠绒毛萎缩，但这一改变并无特异性，通过绝对无麸质饮食可改善病情。 乳糜泻属于 吸收障碍症。 乳糜泻是一种遗传性疾病，由麸质中的醇溶蛋白过敏导致。醇溶蛋白存在于小麦中、黑麦和大麦中。在遗传易感人群中，麸质蛋白相关多肽抗原决定簇激活麸质蛋白敏感T细胞。从而产生炎症，使小肠绒毛萎... Common.TooltipReadMore 进行评估。抗组织转谷氨酰胺酶IgA抗体，抗表皮转谷氨酰胺酶IgA抗体和抗肌内膜IgA抗体等血清标志物有助于确诊和监测疾病进展。

氨苯砜可显著改善病情。氨苯砜的初始剂量为25～50mg，每日1次，儿童则为0.5mg/kg。通常这个剂量在1～3天内显著缓解瘙痒等疱疹样皮炎的症状。如果有改善，则继续服药。若无明显改善，需每周增加剂量，最大可达300mg/d。大多数患者对50～150mg/d反应良好。

氨苯可导致溶血性贫血；治疗后1个月时风险最高，见于 葡萄糖6磷酸酶（G6PD）缺陷 6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏是一种常见于非洲血统人群的X连锁酶缺陷，可导致急性疾病或摄入氧化剂药物（包括水杨酸盐和磺胺类）后溶血。 诊断需依据G-6-PD酶活性测定，但在急性溶血时常出现假阴性 由于网织红细胞的存在，与较老的细胞相比，网织红细胞的 G6PD 含量更高。 治疗以支持治疗为主。 也见于 溶血性贫血的概述 G6PD缺乏为磷酸己糖旁路途径缺陷中的一种，其在红细胞（RBC）代谢性疾病中最为常见。G6PD基因位于X染色体上... Common.TooltipReadMore 患者。疑有葡萄糖6磷酸酶缺陷的患者在使用氨苯砜治疗前对此进行检测。高铁血红蛋白血症常见；肝炎，粒细胞缺乏，氨苯砜综合征（肝炎和淋巴结肿大），以及运动神经元病是更严重的并发症。

磺胺吡啶500mg 每日3次口服（或者用柳氮磺胺吡啶替代），可作为替代药物，用来治疗那些不能耐受氨苯砜的患者。磺胺吡啶最高口服剂量可达2000mg 每日3次。磺胺吡啶可致粒细胞缺乏。

患者接受氨苯砜或磺胺吡啶治疗前应检查基线全血细胞计数（CBC）。每周监测全血细胞计数连续4周，后8周每2-3周监测一次，之后每12-16周监测一次。

患者也应严格无麸质饮食。初始治疗后病情趋于稳定，大多数患者能够停止药物治疗，并维持无麸质饮食，但是这可能需要数月或数年。无谷胶饮食的肠病也最大限度地得以改善，如果严格饮食5至10年，可降低小肠淋巴瘤风险。