6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏

G6PD缺乏使得红细胞更易受到氧化应激的破坏，从而导致红细胞寿命缩短。 溶血常出现在氧化激发之后，最常发生于发热、急性病毒和细菌感染以及 糖尿病性酮症酸中毒 糖尿病酮症酸中毒（DKA） 糖尿病酮症酸中毒是一种糖尿病的急性代谢性并发症，以高血糖、高酮血症和代谢性酸中毒为特征。 高血糖引起渗透性利尿，伴有明显的体液和电解质流食。DKA主要发生于1型糖尿病，可出现恶心、呕吐和腹痛，并可发展为脑水肿、昏迷甚至死亡。诊断主要根据高血糖伴有高酮血症和高阴离子间隙代谢性酸中毒。治疗措施包括扩容、胰岛素和预防低血钾。 （参阅 糖尿病 和 糖尿病并发症.) 糖尿病酮症酸中毒（DKA）发生于1型糖尿病患者，在2型糖尿病患者中较少见。当胰岛... Common.TooltipReadMore 后。溶血呈发作性及自限性，尽管极少患者在没有氧化激发的情况下也可出现慢性持续性溶血。

暴露于药物或其他可产生过氧化物以及引起血红蛋白和红细胞膜氧化的物质后，可发生溶血，但不是很常见。这些药物和物质包括伯氨喹、水杨酸、磺胺类、硝基呋喃、非那西汀、萘、某些维生素K的衍生物、氨苯砜、苯偶氮吡胺、萘啶酸、亚甲蓝；以及在一些患者中，可因进食蚕豆而引起溶血。溶血的严重程度取决于G6PD缺乏的程度以及药物的氧化能力。

在大多数情况下，溶血将影响 < 25％的红细胞，并引起暂时的 黄疸 黄疸 黄疸（jaundice）是指由于高胆红素血症所引起的皮肤和黏膜的黄色改变。当胆红素水平大约是2～3mg/dL（34～51micromol/L）时，可以看到黄疸。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 大部分的胆红素是由血红蛋白(Hb)降解成非结合胆红素（和其他物质）时生成。非结合胆红素与血中的白蛋白结合转运到肝脏，被肝细胞摄取并和葡萄糖醛酸结合使其溶于水。结合胆红素分泌到胆汁进入十二指肠。在肠道，细菌代谢胆红素形成尿... Common.TooltipReadMore 及黑尿。部分病人可出现背部和/或腹部疼痛。然而，当缺乏更为严重时，重度溶血将导致血红蛋白尿和 急性肾损伤 急性肾损伤 急性肾损伤是指肾功能在数日至数周内迅速下降，引起血中含氮产物堆积（氮质血症）伴或不伴尿量减少。急性肾损伤常由严重创伤、疾病或手术导致肾脏灌注不足引起，但部分情况下则由快速进展的内源性肾脏病引起。 症状可包括厌食、恶心和呕吐。 如果这种情况未得到治疗，可能会发生癫痫和昏迷。常很快发生水、电解质和酸碱紊... Common.TooltipReadMore 。

当出现急性溶血的证据，尤其对于直接抗人球蛋白试验阴性的黑人男性，应考虑该诊断（见 溶血性贫血的诊断 诊断 红细胞(RBCs) 在其寿命终止时（约120天）从循环系统中被清除。溶血被定义为红细胞提早被破坏，因而红细胞寿命缩短（<120天）。当骨髓造血不能代偿寿命缩短的红细胞时，便发生贫血，这种情况称之为失代偿性溶血性贫血。如果骨髓造血能够代偿，则称之为代偿性溶血性贫血。... Common.TooltipReadMore ）。溶血时，可出现贫血、黄疸和网织红细胞增多。

外周涂片可能会显示出似乎有水泡（水泡细胞）或有一个或多个位于细胞周边的有咬痕（1微米宽）的红细胞（咬痕细胞），以及具有被称为Heinz小体内含物的红细胞，其中Heinz小体是变性的血红蛋白颗粒，只有用特殊的染色才能识别。这些细胞可见于溶血早期，但因为脾脏的清除作用，其在脾功能完整的患者体内不会持续存在。

G6PD活性的测定是可以实现的。然而，在溶血发生期间及之后，由于衰老的、缺陷严重的红细胞及富含G6PD的网织红细胞被破坏，检测可出现假阴性结果。因此，应在急性溶血发生数周之后再次进行检测。有多种筛查方式可供选择，包括快速检测;且应通过定量测试明确阳性结果。

急性溶血时，以支持治疗为主，一般不需要输血。建议患者避免使用可引发溶血的药物或物质。