大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。
线性IgA病有两个主要临床亚型——儿童大疱病和成人线性IgA病。虽然这两型在临床表现上有轻微的不同，但免疫荧光模式是相同的。 IgA自身抗体靶向真皮表皮交界处的几种抗原。
感染和青霉素可引发许多儿童和成人病例（1）。万古霉素、双氯芬酸、非甾体类抗炎药（NSAIDs）、卡托普利和锂制剂也已被认为是诱发因素。患有炎症性肠病（可能涉及自身抗体产生的相关病理生理机制）或淋巴增殖性肿瘤（成人）的患者，发生线性IgA病的风险增加，但其他自身免疫性疾病则不增加此风险。
参考文献
1.Khan M, Park L, Skopit S: Management options for linear immunoglobulin A (IgA) bullous dermatosis: A literature review.Cureus 15(3):e36481, 2023.doi: 10.7759/cureus.36481
线性 IgA 疾病的症状和体征
线性IgA大疱病的水疱或大疱皮损常呈簇（疱疹样）分布。对于较小的儿童，面部和会阴常常受累，常蔓延至四肢、躯干、手、脚和头皮。对于成人，躯干几乎总是受累，头皮、面部和四肢也常受累。皮损瘙痒明显，可有烧灼感。两个年龄组均常见粘膜受累；粟丘疹（浅表皮包涵囊肿）不具有特征性。
这张照片显示患有IgA疾病的成人躯干上有水疱状皮疹。
线性免疫球蛋白A（IgA）疾病的诊断
皮肤活检和直接免疫荧光
线性免疫球蛋白A病的诊断是通过皮肤活检和直接免疫荧光。组织学特点非特异性，但直接免疫荧光显示IgA呈线性沉积于基底膜带。
线性 IgA 疾病的治疗
停用致病药物
轻微病变外用皮质类固醇
对于儿童，使用青霉素或红霉素。
药物诱发的疾病可以仅仅通过停用致病药物来治疗。
轻微病变可外用糖皮质激素治疗。儿童可以使用口服青霉素（或红霉素）（1）。氨苯砜和磺胺类药物（使用剂量和注意事项类似疱疹样皮炎）以及秋水仙碱可作为所有年龄段患者的替代药物。通常情况下，皮损恢复先于粘膜损害。多数患者3-6年后自行缓解。
治疗参考文献
1.Khan M, Park L, Skopit S: Management options for linear immunoglobulin A (IgA) bullous dermatosis: A literature review.Cureus 15(3):e36481, 2023.doi: 10.7759/cureus.36481
关键点
