掌跖角化病

作者:James G. H. Dinulos, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth
已审核/已修订 2月 2025
看法 进行患者培训

掌跖角化病是一种罕见的遗传性或获得性疾病,其特征为手掌和足掌角化过度。

掌跖角化病包括一系列广泛的遗传性或获得性疾病。它们可以根据皮肤受累的程度(例如,局限于手掌和足底,或扩展到涉及其他皮肤部位和附件结构)以及它们是否是影响其他器官(如眼睛和耳朵)的可识别综合征的一部分进行分类。继发性感染是常见的。掌跖部角化过度亦称为胼胝症。

遗传性掌跖角化病示例如下:

  • Howel-Evans综合征:常染色体显性遗传,有皮肤外临床表现,发病年龄在5岁至15岁。食管癌 可在年轻时发生。

  • Unna-Thost 病和Vörner病:常染色体显性遗传。

  • Papillon-Lefèvre综合征:常染色体隐性遗传,6月龄前发病。严重牙周炎 可能导致牙齿脱落。

  • Vohwinkel综合征:常染色体显性遗传,患者可发生进行性趾(指)断症和高频听力损失。

  • 弥漫性非表皮松解性掌跖角化病:这种常染色体显性遗传形式在婴儿期发展,引起界限分明的对称性角化病,累及整个手掌和脚底。

皮肤分层

在这张图中,可以看到表皮的5层结构以及其基底膜和真皮。

请注意,透明层只存在于手掌和脚底。基底膜不成比例地增厚以显示其层次。致密板下层将真皮锚定在基底膜上层。

获得性掌跖角化症是由慢性接触性皮炎、某些感染(包括挪威疥疮)或慢性疾病(如粘液性水肿或慢性淋巴水肿)的后遗症引起的。获得性掌跖角化性增厚可能作为一种副肿瘤症状出现在多种实质性癌症中,包括膀胱癌、乳腺癌、结肠癌、食管癌,有时还有肺癌。

掌跖角化病
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这张照片显示掌跖角化病,其特征是掌跖角化病患者的脚底有边界清晰、对称的角化病;又称弥漫性非表皮松解性掌跖角化病。
Biophoto Associates/SCIENCE PHOTO LIBRARY

掌跖角化病的治疗

  • 对症治疗

对症措施可以包括润肤剂角质剥脱剂和物理方法去除。

使用抗菌药物治疗继发感染。

有时会外用和口服的维A酸类药物。

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