Rosai-Dorfman病是一种罕见病，以组织细胞异常积聚和大量淋巴结增生为特征，尤其发生于在颈部和头部。
(参见 于组织细胞病的概述 组织细胞病概述 组织细胞病是一组临床异质性疾病，由组织细胞异常增殖所引起，即 树突细胞（抗原呈递细胞） 单核 - 巨噬细胞（抗原提呈细胞） 这类疾病的分类很困难（见表 组织细胞病），因为分类会随着对这些细胞生物学特性的进一步理解而发生变化( 1)。 朗格汉斯细胞组织细胞增多症是最常见的组织细胞疾病。还有其他罕见的组... Common.TooltipReadMore 。）
Rosai-Dorfman多见于<20岁的年轻患者中，尤其是黑人。发病原因不明。
最常见的表现症状是
发热
大面积无痛性颈部淋巴结肿大
其他部位的淋巴结，包括纵隔、后腹膜、腋下及腹股沟可能受累，此外，鼻腔、唾液腺、头部和颈部的其他部位以及中枢神经系统也可能受累。其他临床症状包括溶骨性损害、肺部结节和皮疹。骨髓和脾脏通常不受累。
实验室检查常示白细胞增多、单克隆性高丙种球蛋白血症、低色素或正色素性贫血、红细胞沉降率升高。
疾病常不需要治疗便可缓解。在疾病进展的患者中，已经尝试过化疗和丝裂原活化蛋白激酶 (MAPK) 通路抑制。
