默沙东 诊疗手册

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含铁血黄素沉着症

作者:

James Peter Adam Hamilton

, MD, Johns Hopkins University School of Medicine

医学审查 9月 2022
看法 进行患者培训

铁血黄素沉着症是铁的局灶性沉积,通常不会造成组织损伤。

慢性炎症综合征,如 非酒精性脂肪性肝病 非酒精性脂肪性肝病(NAFLD) 脂肪肝是指脂质过多沉积于肝细胞。非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)包括单纯的脂肪浸润(一种称为脂肪肝的良性状态),而非酒精性脂肪性肝炎(NASH)定义为脂肪的存在导致脂肪毒性和肝细胞的炎性损害。从组织学上讲,NASH与酒精性肝炎难以区分。因此,要诊断NASH,必须排除潜在的酒精摄入。没有肝活检,区分单纯脂肪变性与NASH可能很困难,而肝酶升高并不是鉴别NASH的敏感预测指标。代谢综合征(肥胖,血脂异常,高血压和葡萄糖耐量异常)的存在增加了... Common.TooltipReadMore 代谢综合征 代谢综合征 代谢综合征的特点是腰围大(由于腹部脂肪过多)、高血压、空腹血糖异常或胰岛素抵抗、血脂异常。其病因、并发症、诊断和治疗与 肥胖症相似。 代谢综合征的发病率通常与肥胖和 2 型糖尿病的发病率相似。这种代谢综合征很常见,在美国,年龄>50岁的人群中>40%患有代谢综合征。儿童和青少年人群也可能发生代谢综合征,但是此病在这些年龄组人群的定义目前尚不明确。 代谢综合征的发生和发展与体内脂肪分布和脂肪总量密切相关。脂肪积聚在腹部周围(称... Common.TooltipReadMore , 也可能导致铁血黄素沉积。在受累患者中,腹部MRI可能显示肝脏和脾脏中铁过多。这些患者的肝活检可能显示肝细胞和网状内皮细胞中铁的蓄积。

当肺部受到影响时,病因常为反复的肺出血,可为特发性(如, Goodpasture综合征 Goodpasture综合征 Goodpasture综合征是 PRS的一种亚型,是一种自身免疫综合征,由循环中抗肾小球基底膜抗体(anti-GBM)引起 肺泡出血和 肾小球肾炎。 该症最常发生于吸烟的遗传易感人群,但吸入碳氢化合物和病毒性呼吸道感染可能是另外的诱因。症状为呼吸困难、咳嗽、乏力、咯血和血尿。有咯血或血尿的病人应疑诊为Goodpasture综合征,血或肾脏活检标本中出现抗肾小球基膜抗体可确诊。在出现呼吸或肾脏衰竭之前开始治疗预后较好。治疗包括血浆置换、糖... Common.TooltipReadMore Goodpasture综合征 )或由慢性 肺动脉高压 肺动脉高压 肺动脉高压是指肺循环压力升高。可因很多原因继发;一些病例为特发性。肺动脉高压时,肺血管可能出现狭窄、破裂、减少收缩和/或阻塞 。严重的肺动脉高压会导致右心室负荷过重和衰竭。症状为乏力、劳力性呼吸困难,偶有胸部不适和晕厥。发现肺动脉压力升高可诊断(超声心动图可提示诊断,右心导管检查可确诊)。治疗使用肺... Common.TooltipReadMore 引起(如,原发性肺动脉高压、 肺纤维化 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化(IPF)是最常见的特发性间质性肺炎,引起进行性肺纤维化。症状和体征在数月至数年间进展,包括劳力性呼吸困难、咳嗽和细捻发(Velcro)音。诊断依据病史、体格检查、HRCT,若有必要需要肺活检。治疗包括抗纤维及氧疗。大多数病人即使治疗病情也会恶化;确诊后的中位生存期约3年。 特发性肺间质纤维化患者,经组织学证实为常见间质性肺炎,占绝大多数 特发性间质性肺炎患者。IPF在大于50岁男性和女性的比例是2:1,每增长十岁发病率显... Common.TooltipReadMore 特发性肺纤维化 、或严重 二尖瓣狭窄 二尖瓣狭窄 二尖瓣狭窄(mitral stenosis)是使血流从左心房到左心室的二尖瓣口发生狭窄。常见的原因是风湿热。常见并发症是肺动脉高压、心房颤动和血栓栓塞。症状表现为心力衰竭,体征包括开瓣音和舒张期杂音。诊断依赖体格检查和超声心动图。预后良好。 药物治疗包括利尿剂、beta-受体阻滞剂或限制心率的钙通道阻滞剂和抗凝剂。对比较严重病例的手术治疗由有球囊瓣膜切开术、交界分离术或瓣膜置换术。... Common.TooltipReadMore )。

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