蛋白S缺乏

(参见于血栓性疾病的概述。）

蛋白S是一种维生素K–依赖性蛋白，是活化蛋白C–介导的Va和VIIIa因子降解的辅因子。因此，蛋白S和蛋白C是天然血浆抗凝系统的组成部分。游离蛋白S是未与蛋白S载体分子（C4结合蛋白）结合的一种活性形式，它作为活化蛋白C灭活因子Va和VIIIa的主要辅助因子。蛋白S水平降低，从而抑制凝血。

血浆蛋白S的杂合缺失易诱发静脉血栓形成。杂合蛋白S缺乏在遗传、发生率、实验室检查、治疗和预防方面与杂合蛋白C缺乏是类似的。

纯合蛋白S缺乏可引起新生儿暴发性紫癜，与纯合蛋白C引起的新生儿暴发性紫癜在临床上很难鉴别。

获得性蛋白质 C（以及随后不久的蛋白质 S）缺乏症发生在患有以下疾病的患者中：

• 弥散性血管内凝血（DIC）

• 肝病

• 维生素K缺乏

• 华法令治疗

当患者使用 雌激素 替代疗法或避孕，以及怀孕期间由于 雌激素 对游离蛋白S水平的影响，也可能出现蛋白S缺乏症。雌激素会增加C4结合蛋白，后者结合游离蛋白S并降低其水平；炎症通过类似机制降低蛋白S活性。

基于总蛋白或游离血浆蛋白S的抗原测定（游离蛋白S是未与蛋白S结合蛋白，C4结合蛋白结合的形式）可加以诊断。也可以测量蛋白质S活性，但该测定在技术上存在困难，并且假阳性率较高（10% 至 15%），因此更可重复的抗原测定是有利的。