婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

完整评审: 10月 2024 作者:James Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University | 同行评审人Brian F. Mandell, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University
Last updated: 10月 2024
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看法 进行患者培训

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症表现为暂时性的血清IgG低于同年龄组的正常范围,可伴有IgA或其他免疫球蛋白(Ig)亚型降低。

(参阅免疫缺陷病概述和免疫缺陷病患者的治疗。)

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症是一种原发性免疫缺陷病,涉及体液免疫缺陷。此类疾病患者,血清IgG水平在约3至6个月龄母体IgG生理性下降之后仍然持续低下。本病病因与遗传模式尚不明确。

这种情况很少会导致严重感染,因此一般不认为这是一种真正的免疫缺陷。通常是无症状的。然而,少数患者会发生鼻窦肺部或胃肠道感染、念珠菌病和/或脑膜炎。

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症的诊断依据血清免疫球蛋白低下(至少低于年龄匹配的平均值2个标准差)且检测显示有正常滴度的抗疫苗抗原的特异性抗体(如破伤风、白喉)产生。因此,可将该病与永久性低丙种球蛋白血症相鉴别,后者不会产生针对疫苗抗原的特异性抗体。

反复感染的患者可暂时给予预防性抗生素治疗。一般不需要免疫球蛋白替代治疗。

通常婴儿暂时性低丙种球蛋白血症会持续几个月到几年,但一般都能自行缓解。

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