麻风病是一种慢性感染，通常由耐酸杆菌麻风分枝杆菌或密切相关的弥散型麻风分枝杆菌引起。这些生物体对周围神经、皮肤和上呼吸道粘膜具有独特的嗜性。表现多种，主要有皮肤多形性麻木和外周神经疾病。诊断有赖于临床，确诊需活检。治疗用氨苯砜联用其他抗分枝杆菌药物。患者接受治疗后很快就无传染性。
在2008年之前，M. leprae（麻风分枝杆菌）是已知的唯一一种麻风病的致病菌，直到2008年在墨西哥确认了另一种致病菌M. lepromatosis（麻风分枝杆菌（弥散型））。这两种生物合起来称为M. leprae（麻风分枝杆菌（皮肤弥漫型））复合群。
在世界大部分地区，麻风病很少见。这是一种复杂的、知之甚少且难以研究的感染。
尽管麻风病传染性不强（与流行的观点相反），很少导致死亡，并且可以用抗生素有效治疗，但它仍然与相当大的社会歧视有关。因为麻风病是在1940年有效的抗生素问世之前一直是不可治愈的，因此人们可能仍存有误解。患者常因外观损毁和严重残疾而遭受他人恐惧与排斥。因为社会歧视，麻风病患者的心理影响往往是较为显著的。
麻风病流行病学
从全球看来，麻风感染病例数正在下降。2020年，报告了约13万例新病例，约73%的病例发生在印度、巴西和印度尼西亚（1)。
2020年，美国报告了159例新病例；大约四分之三发生在6个州：加利福尼亚州、佛罗里达州、夏威夷州、路易斯安那州、纽约州和德克萨斯州（2）。美国大多数麻风病病例包括从麻风病常见国家移民或在麻风病流行国家工作的人。多数本土病例发生在南部各州，当地发现携带独特M. leprae（麻风分枝杆菌）基因型的九带犰狳。在美国可能患有麻风病的美国患者中发现了这些相同的独特基因型，其中许多患者报告直接接触过犰狳(3）。
麻风病可以在任何年龄发展。年龄较大是一个风险因素，但疾病最常发生在5至15岁或>30岁的人群中。
流行病学参考
1.World Health Organization (WHO): Leprosy (Hansen's disease).Accessed 4/26/2022.
2.Health Resources and Services Administration: National Hansen's Disease (Leprosy) Program Caring and Curing Since 1894.Accessed 4/26/2022.
3.Truman RW, Singh P, Sharma R, et al: Probable zoonotic leprosy in the southern United States.N Engl J Med 364(17):1626–1633, 2011.doi: 10.1056/NEJMoa1010536
麻风病的病理生理学
人类是麻风分枝杆菌M. leprae的主要天然宿主。犰狳是除人类以外唯一确定的来源，尽管可能存在其他动物和环境来源。
可能是通过人与人之间鼻腔分泌物进行传播。偶然接触（如简单接触感染者）和短期接触似乎不会传播感染。约半数麻风病患者可能通过与感染者的长期密切接触而患病。即使接触了细菌，大多数人也不会患麻风病；卫生保健工作者经常与麻风病患者一起工作多年而没有感染麻风病。大多数免疫功能正常的人感染M. leprae（麻风分枝杆菌）后不会发展为麻风病，因为他们具有有效的免疫力。麻风病患者通常有遗传易感性。
M. leprae（麻风分枝杆菌）生长缓慢（倍增时间为2周）。潜伏期一般在6个月至10年不等。一旦感染后，都会出现血行播散。
麻风病的分类
麻风病可根据受损皮肤部位的数量和类型分为：
少菌型麻风：≤5个皮肤病灶，病灶区未见麻风杆菌
多菌型麻风：≥6个皮肤病灶或病灶区可见麻风杆菌，或两者均符合
麻风病也可根据细胞免疫和临床症状分为：
结核样型麻风
瘤型麻风
边缘型麻风
结核样型麻风患者的细胞免疫较强，病变仅限于少数皮肤病灶（少菌型），因此病情较轻，较少见，且传染性较弱。
瘤型麻风和边缘型麻风患者对M. leprae（麻风分枝杆菌）的细胞免疫较弱，症状较重，通常为全身性感染，细菌广泛浸润皮肤、神经和其他器官（如鼻、睾丸、肾脏）。此类病人皮肤损伤较多，传染性较强。
两种分类方式中，麻风类型均决定：
长期预后
可能的并发症
抗生素治疗时间
麻风病的症状和体征
麻风病通常在感染>1年以后才开始出现症状（平均5～7年）一旦症状出现，进展也非常缓慢。
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麻风病主要累及皮肤和外周神经。神经受累导致受累神经支配区域的麻木和无力。
结核样型麻风：皮肤病损为一个或几个感觉减退的、中央色素减退的斑疹，边界清晰并隆起。任何型的麻风均不伴搔痒。受此皮疹影响的区域因下方周围神经受损而麻木，这些神经可触及明显增粗。
瘤型麻风：大部分皮肤和身体的许多区域可能受累，包括肾脏、鼻和睾丸。皮肤病变可表现为斑疹、丘疹、结节或斑块，往往呈对称型。周围神经病变比结核样型麻风更为严重，麻木区域更多；某些肌群可能无力。另外，还可出现男性乳腺发育；还可出现睫毛和眉毛脱落。
边缘型麻风：同时具有以上两种类型麻风的特征。如不治疗，边缘型麻风可能症状减轻而更像结核样型，或者可能恶化而更像瘤型。
麻风病的并发症
最严重的并发症是由周围神经病变引起，可导致触觉减退，痛觉和温度觉消失。病人常因这些感觉的消失而无意中伤害自己。反复的创伤可导致患者失去四肢末端。肌肉无力可导致畸形（如尺神经受累引起的第4、5指爪形手，腓神经受累引起的足下垂）。
面部丘疹和结节影响外观。
Image courtesy of Dr. Andre J.Lebrun via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
其他累及的部位包括：
麻风反应
在未经治疗甚至已经治疗的麻风病过程中，免疫系统可能会产生炎症反应。分两种类型。
I型麻风病反应是由于机体自发性细胞免疫反应增强导致。这些反应可导致发热以及原有皮肤病变和周围神经病变的炎症，从而引起皮肤水肿、红斑、压痛和神经功能恶化。这些反应，特别是如果不及早治疗，会显著加重神经损伤。由于免疫反应增强，这些反应被称为逆转反应，尽管临床表现明显恶化。
II型麻风病反应（结节性红斑或ENL）是一种全身性炎症反应，表现为血管炎或脂膜炎，可能涉及循环免疫复合物沉积或辅助T细胞功能增强。使用氯法齐明后，现已不多见。患者可形成红色痛性丘疹或结节，并可生成脓疱或溃疡，进而引起发热、神经炎、淋巴结炎、睾丸炎、关节炎（尤其是大关节）及肾小球肾炎。溶血或骨髓抑制可能会导致贫血，肝脏炎症可能会导致肝功能检查中的轻度异常。
麻风病的诊断
显微镜下皮肤组织标本活检
在美国麻风病的诊断往往被延误，因为医生不熟悉其临床表现。
临床皮肤病损和周围神经损伤表现提示麻风病，确诊需活检标本显微镜下观察确认。Mycobacterium leprae和 M. lepromatosis在人工培养基上不生长。活检标本应从结核样病变的边缘或瘤型麻风的结节或斑块中获取。
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血清 IgM 抗体对M. leprae（麻风分枝杆菌）具有特异性，但敏感性低（仅在三分之二的结核样麻风患者中存在）。在流行地区，由于无症状感染者也可能携带此类抗体，其诊断意义受到进一步限制。
麻风病的治疗
长期多药联合治疗包括氨苯砜、利福平，有时还包括氯法齐明。
有时需要终身抗生素治疗。
抗生素治疗可缓解疾病进展但不可逆转神经损伤和畸变。因此，早诊断，早治疗极为重要。
由于抗生素耐药性，必须采用多药联合治疗。选择的药物取决于麻风病的类型；多菌性麻风病需要比少菌性麻风更强化的治疗方案和更长的疗程。
有关诊断和治疗的建议可从美国卫生资源和服务管理局获得National Hansen’s Disease (Leprosy) Program （或致电 1-800-642-2477）。世界卫生组织 (WHO) 推荐的标准治疗方案与美国使用的有些不同 (见 the WHO's 2018 guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy)。
多菌麻风病
WHO指南推荐氨苯砜、利福平和氯法齐明。世卫组织为全球所有麻风病患者免费提供这些药物。成年人在医护人员的监督下每月口服一次利福平600 mg和氯法齐明300 mg；并每天口服一次氨苯砜100 mg和氯法齐明50 mg，无需监督。疗程为12个月。
美国的指南为利福平600mg和氨苯砜100mg以及氯法齐明50mg口服，每日1次，治疗2年。
少菌性麻风病
在世界卫生组织标准方案中，患者在监督下每月口服一次利福平600 mg，在没有监督的情况下每天口服一次氨苯砜100 mg，持续6个月。
美国指南推荐利福平600mg和氨苯砜100mg口服，每日1次，治疗12个月。
药物
氨苯砜相对便宜且通常使用安全。不良反应主要有溶血和贫血（通常轻微）；变应性皮肤反应（可较严重）；另外，少数病例还可引起“氨苯砜综合征”，（表现为剥脱性皮炎、高热和白细胞呈单核型分化）。
利福平主要对M. leprae（麻风分枝杆菌）具有杀菌作用，甚至比氨苯砜更有效。然而，如果按照美国推荐的剂量，即每天口服一次600毫克，对许多较贫穷的国家来说太贵了，但可以从世界卫生组织免费获得。主要副作用有肝毒性、流感样症状，少数病例可见血小板减少和肾衰竭等。
氯法齐明则相对安全。主要副作用是可逆的皮肤色素沉着，但可能需要数月才能恢复。 在美国，氯法齐明只能从卫生和公众服务部作为研究性新药获得。如需获得更多信息或研究者状态以便能够使用氯法齐明，临床医生可以联系国家汉森氏病（麻风病）计划拨打1-800-642-2477。
麻风反应
患有1型麻风病反应（轻微皮肤炎症除外）的患者最初每天口服40至60 mg强的松一次，随后低剂量维持（通常低至10至15 mg一次/天）数月。轻度的皮肤炎症无需治疗。
如果病情较轻，第一次和第二次结节性麻风红斑发作可使用阿司匹林治疗；如果病情较重，可口服泼尼松40至60mg，每日一次，持续一周，并联合抗菌药物治疗。对于复发病例，沙利度胺100至300 mg口服一次/天是首选药物（在美国，可通过国家汉森病（麻风病）计划获得）。然而由于其致畸性，沙利度胺 不应给可能怀孕的妇女服用。不良反应主要是轻度的便秘和淋巴细胞减少以及镇静作用。
预防麻风病
因麻风传染性不高，传播的风险较小。仅有未治疗的麻风患者具有传染性，但也不易传播本病。然而，麻风患者的家庭接触者（特别是儿童）应检测是否有麻风病的症状和体征出现。一旦开始治疗，麻风病就不再具有传染性。
最好的预防是
避免接触感染者的体液和皮疹。
用于预防结核病（TB）的卡介苗杆菌（BCG）对麻风病有一定的保护作用，但并不常用于此。2018世界卫生组织指南 建议对2岁及以上麻风病患者的接触者进行单剂量利福平预防性治疗。只有在排除了麻风病和结核病并且不存在其他禁忌症后才进行这种治疗。
关键点
麻风病是通常由抗酸菌 麻风分枝杆菌 Mycobacterium leprae引起的慢性感染。
麻风病在未经治疗的患者中传染性较低，一旦开始治疗后则不具传染性。
麻风病主要侵犯皮肤和外周神经。
最严重的并发症是触觉、痛觉和温度觉丧失；肌无力可导致畸形；以及皮肤和鼻黏膜的病变。
麻风反应（一种炎症反应）可以发生，并需要用皮质类固醇治疗。
根据活检结果进行诊断；麻风分枝杆菌和麻风分枝杆菌（皮肤弥漫型）M. lepromatosis无法在培养基中培养。
治疗取决于麻风病的类型，但包括多药联合方案，通常多菌型使用氨苯砜、利福平、氯法齐明，少菌型使用氨苯砜、利福平、
更多信息
以下英语资源可能会有用。 请注意，本手册对这些资源的内容不承担任何责任。
US Health Resources and Services Administration: National Hansen’s Disease (Leprosy) Program (or call 1-800-642-2477)
World Health Organization (WHO): Guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy (2018)
