淀粉样变性

原发性淀粉样变性主要见于单克隆浆细胞病或其他B淋巴细胞增殖疾病。其直接病因是免疫球蛋白轻链的生成过剩。轻链也可以以非纤维的形式在组织中沉积（即轻链沉积病）。少数情况下，免疫球蛋白重链还可形成淀粉样纤维（AH淀粉样变性）。

淀粉样蛋白沉积的常见部位包括皮肤、神经、心脏、胃肠道（包括舌头）、肾脏、肝脏、脾脏和血管。患者骨髓中有轻度浆细胞增多，后者常提示多发性骨髓瘤，但是大多数患者并没有真正的 multiple myeloma 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，产生单克隆免疫球蛋白，侵犯并破坏邻近的骨组织。常见临床表现包括引起疼痛和/或骨折的溶骨性病变、肾功能不全、高钙血症、贫血和反复感染。诊断通常需证实存在M蛋白（有时存在于尿液中，不存在于血清中，但很少完全缺失）和/或轻链蛋白尿，以及骨髓中过多的浆细胞。特异性治疗常包括传... Common.TooltipReadMore 多发性骨髓瘤（通常表现为溶骨性损害、高钙血症、肾小管管型、贫血）。然而，大约10%～20%的多发性骨髓瘤患者存在淀粉样变性。

家族性淀粉样变性系编码某种聚集倾向的血清蛋白基因突变所致，通常是由肝脏大量合成的某种蛋白的编码基因突变。

引起AF的血蛋白，包括转甲状腺素蛋白、载脂蛋白A-1和载脂蛋白A-II、溶菌酶、纤维蛋白原、凝溶蛋白、A beta蛋白和半胱氨酸蛋白酶抑制蛋白C。近期研究发现，血清蛋白白细胞趋化因子2（LECT2）与某种家族性淀粉样变性有关。然而，这一亚型的遗传学机制尚不清楚。

转甲状腺素（TTR）沉积（ATTR）引起的淀粉样变性是家族性淀粉样变性最常见的类型。现已知TTR 基因的130多种突变与淀粉样变相关。其中，最常见的突变是 V30M，常见于葡萄牙、瑞典、巴西和日本人。约4%的美国和加勒比海黑人存在 V122I 突变。本病的外显率和发病年龄变化很大，但在同一家系与族群中则相对稳定 (1 病因参考文献 淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore )。

ATTR淀粉样变性可以出现周围感觉和 自主神经病变 自主神经病 自主神经病是一类不同程度累及自主神经纤维的周围神经病变。 (参见 自主神经系统概述。） 最常见的自主神经病是伴发于 糖尿病的周围神经病变、 淀粉样变性或 自身免疫疾病介导的周围神经病。 其中，免疫介导的自主神经病往往在一次病毒感染后发生，起病可以是亚急性的。... Common.TooltipReadMore 、 慢性肾脏病 慢性肾脏病 慢性肾脏病（CKD）是肾功能长期、进展性的减退。其征象进展缓慢，晚期表现包括厌食、恶心、呕吐、口腔炎、味觉障碍、夜尿、疲乏、易倦、瘙痒、思维敏锐性下降、肌肉抽搐和痉挛、水潴留、营养不良、周围神经病、抽搐。诊断依据肾功能的实验室检查，有时需行肾活检。治疗主要为针对原发因素的处理，但也包括对水、电解质的... Common.TooltipReadMore 及 心肌病变 心肌病的概述 心肌病是原发的心脏肌肉的病变。它不同于结构性心脏异常如冠心病，瓣膜病和先心病。 心肌病根据病理学特点可分为三种主要类型（见图 心肌病的类型）： 扩张性 肥厚性 限制性 严重 冠心病的患者（有或没有心梗）有时会有心腔扩大和心肌收缩力下降被称为缺血性心肌病。... Common.TooltipReadMore 。 腕管综合征 腕管综合征 腕管综合征为正中神经穿过腕部时在腕管内受到卡压引起的异常。症状包括疼痛和正中神经分布区域的感觉异常。通过症状和体征可以诊断，神经传导速度检查可进一步明确诊断。治疗包括改善工作环境、止痛、夹板固定，有时可局部注射皮质激素或行手术治疗。 （参见... Common.TooltipReadMore 的出现通常先于其他神经系统疾病表现。 视网膜上皮细胞出现突变型TTR可导致玻璃体沉积，而脉络膜丛出现突变型TTR则可能发生软脑膜沉积。当心肌病是心脏中TTR沉积的主要表现时，它被称为转甲状腺素淀粉样心肌病（ATTR-CM）。

ATTRwt是由野生型TTR的聚集和沉积所致，主要病变靶点在心脏。

作为老年男性 infiltrative cardiomyopathy 限制型心肌病 限制性心肌病以心室壁顺应性下降，舒张期充盈受阻为特点；单心室（最常见左心室受累）或双心室均可能受到影响。症状包括乏力和劳力性呼吸困难。根据超声心动图或心导管检查诊断。治疗通常不够满意，最好是针对病因治疗。外科手术有时有用。 心肌病是原发的心脏肌肉的病变（见... Common.TooltipReadMore 浸润性心肌病的重要原因之一，SSA日益受到重视。大约 16% 的 主动脉瓣狭窄患者 主动脉瓣狭窄 本病为主动脉瓣（AS）的狭窄，在收缩时阻碍血流从左心室到升主动脉。原因包括先天性二叶式主动脉瓣，特发性退变性硬化伴钙化和风湿热。未治疗的进行性进展的主动脉瓣狭窄最后导致典型的晕厥、心绞痛和劳力性呼吸困难三联征的症状；可能发生心力衰竭和心律失常。渐强，渐弱喷射性杂音为其特征性表现。诊断靠体格检查和超声... Common.TooltipReadMore 接受经导管主动脉瓣置换术（2 病因参考文献 淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore ），其中 13% 因心力衰竭住院 保留射血分数 (HFpEF) 射血分数保留型心力衰竭（HFpEF） 心力衰竭（HF）是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力，右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集；左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现，以胸部X线，超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 还患有运甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病，在本例中指定为 wATTR-CM，表示野生型 TTR 在心脏中沉积（3 病因参考文献 淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore ）。ATTRwt 淀粉样蛋白的软组织表现，包括腕管综合征、肱二头肌腱断裂、肩袖撕裂和椎管狭窄，可能先于浸润性心肌病的临床表现数年发生。

导致ATTRwt的遗传学与表观遗传学因素尚不清楚。因为老年性系统性淀粉样变性与原发性淀粉样变性均能引起心肌病变，而且这一年龄人群可能出现促淀粉样变单克隆丙种球蛋白病，因此鉴别诊断非常重要。以避免ATTRwt患者进行不必要的化疗（AL患者需化疗）。

AA可以继发于感染性、炎症性疾病和恶性病变，其发生是由于急性时相反应物-血清淀粉样蛋白A（SAA）的降解。

常见的感染性疾病包括

诱发炎症的情况 包括

这些疾病或肝外肿瘤细胞产生的炎症细胞因子（例如白介素[IL]-1、肿瘤坏死因子（TNF）、白介素-6）可以增加肝脏中血清淀粉样蛋白A（SAA）的合成。

AA淀粉样变性好发于肾脏、脾脏、肝脏、肾上腺和淋巴结。疾病晚期会累及心脏或周围/自主神经。

脑外局灶性淀粉样变最常见的原因是免疫球蛋白轻链的沉积和脑内beta淀粉样蛋白的沉积。

局部淀粉样蛋白沉积物通常累及气道和肺组织，膀胱和输尿管，皮肤，乳房，和眼。少数情况下，局部产生的蛋白亦可导致淀粉样变，如角蛋白的某些亚型可以在皮肤局部形成沉积物。胃肠道、呼吸道与膀胱粘膜的淋巴组织所产生的免疫球蛋白轻链沉积后，亦可引起上述器官局部的淀粉样变。

大脑中的Abeta蛋白沉积导致 Alzheimer disease 阿尔茨海默病 阿尔茨海默病引起进行性认知恶化。它的特点是大脑皮层和皮层下灰质特征性beta-淀粉样蛋白沉积物和神经原纤维缠结。诊断是基于临床的； 通常进行实验室和影像学检查，以寻找提示阿尔茨海默病的具体发现，并确定其他可治疗的痴呆病因。治疗是支持性的。胆碱酯酶抑制剂有时可以暂时改善认知功能。... Common.TooltipReadMore 阿尔茨海默病或脑血管淀粉样病。 在中枢神经系统中产生的其他蛋白亦可发生错误折叠与堆积，并损伤神经元，导致神经变性疾病（例如 帕金森病 帕金森病 帕金森病是一种缓慢进展的变性疾病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓，最终导致步态、姿势不稳为特征表现。诊断是基于临床的。 治疗旨在利用左旋多巴加卡比多巴和/或其它药物（如，多巴胺激动剂，单胺氧化酶-B抑制剂，金刚烷胺）重建脑内多巴胺能功能。对于无痴呆患者的难治性，致残性症状，立体定向脑深部刺激或病灶手... Common.TooltipReadMore , 亨廷顿病 亨廷顿舞蹈病 亨廷顿舞蹈病是一种常染色体显性遗传疾病，以舞蹈症、神经心理症状以及进展性认知功能受损为疾病特征，中年起病。诊断依赖基因诊断。一级亲属在完成基因检测后接受遗传咨询。对症治疗。 （参见 运动障碍和小脑疾病概述。） 亨廷顿舞蹈病在男女中的发病是相等的。... Common.TooltipReadMore ）。

如发现受累器官内有纤维状沉积物，则淀粉样变可确诊。约80%的AL患者、50%的AF患者和不到25%的ATTRwt(1 诊断参考 淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore )患者中，皮下脂肪抽吸可以检测到淀粉样蛋白沉积。如脂肪活检结果呈阴性，应对受累器官进行活检。当这些器官出现临床受累时，肾脏和心脏活检的诊断敏感性接近100％。刚果红染色的组织切片在偏振光显微镜下检查可以见到特征性的双折射。 对受累的心脏或肾活检标本进行电子显微镜分析，可发现无分支的10nm纤维。

如果排除了 AL 淀粉样变性，则使用亲骨示踪剂的核扫描可以在不进行心脏活检的情况下诊断 ATTR 淀粉样心肌病。

淀粉样变性经活检证实后，可以应用多种技术来进一步分型。对于某些类型的淀粉样变性病，免疫组织化学或免疫荧光具有一定的诊断价值，但可能会产生假阳性的分型结果。其他有用的技术包括 AF 基因测序和通过质谱进行生化鉴定，以准确识别淀粉样蛋白沉积物中的蛋白质变异（最灵敏和特异的方法）。

如疑诊AL，应测定血清游离的免疫球蛋白轻链，排除潜在的 浆细胞疾病 浆细胞病的概述 浆细胞病是一组病因不明的疾病，特点为 B细胞单克隆性异常增殖 血清和（或）尿液中存在结构和电泳特性相同的（单克隆）免疫球蛋白或多肽肽链。 （免疫球蛋白结构特征和分类，见 抗体。） 在骨髓形成后，未分化的B细胞进入外周淋巴组织，如淋巴结、脾脏、消化道（如，Peyer结节）。在这些部位，它开始分化成只对... Common.TooltipReadMore 。应使用免疫固定电泳法定量测定血、尿中的单克隆轻链。因AL时血清蛋白电泳与尿蛋白电泳是不敏感的。同时应行骨髓活检，应用流式细胞术或免疫组织化学法测定浆细胞克隆数。

如浆细胞克隆>10％，应进一步检查，判断患者是否符合 多发性骨髓瘤 诊断 多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，产生单克隆免疫球蛋白，侵犯并破坏邻近的骨组织。常见临床表现包括引起疼痛和/或骨折的溶骨性病变、肾功能不全、高钙血症、贫血和反复感染。诊断通常需证实存在M蛋白（有时存在于尿液中，不存在于血清中，但很少完全缺失）和/或轻链蛋白尿，以及骨髓中过多的浆细胞。特异性治疗常包括传... Common.TooltipReadMore 的诊断标准，包括评估溶骨性病变，贫血，肾功能不全与高钙血症。

器官受累的筛查应首先从无创检查开始：

心脏受累在心电图上常表现为低电压（心室肥厚）和/或心律失常。如果因症状怀疑心脏受累，除了心电图检查结果和心脏生物标志物外，还需进行超声心动图测量舒张期舒张和整体纵向应变（左心室收缩功能的测量）并筛查双心室肥厚。 在上述检查完善后仍不能明确时，可进一步行心脏MRI。心肌淀粉样变的特征性表现为心内膜下钆增强延迟。 心脏焦磷酸锝核扫描的进展提高了对 ATTR 淀粉样变心脏病的检测，如果血液检查排除了 AL 淀粉样变，则可以避免进行心脏活检（2、3 诊断参考 淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore ）。

支持治疗措施都是针对受累的器官系统：

体位性低血压 直立性低血压 直立位（体位性）低血压是当取直立体位时血压的过度下降。共识意见义为收缩压下降20mmHg，舒张压下降, >10mmHg或两者均下降。直立数秒钟至数分钟内发生虚弱、头晕、头昏、神志模糊或黑矇，平躺后症状迅速消失。有些病人发生跌倒、 晕厥，甚至很少出现全身性... Common.TooltipReadMore 可以用大剂量的米多君纠正。在老年男性，该药可引起尿潴留。但仰卧位高血压的药物并发症在这一人群中很少出现。弹力袜也有助于改善体位性低血压。如无外周水肿、全身水肿或心脏衰竭，亦可服用氟氢可的松。对于难治性直立性低血压患者，可加用米多君、氟氢可的松或屈昔多巴。

对于AL淀粉样变性：

大多数用于 多发性骨髓瘤 治疗 多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，产生单克隆免疫球蛋白，侵犯并破坏邻近的骨组织。常见临床表现包括引起疼痛和/或骨折的溶骨性病变、肾功能不全、高钙血症、贫血和反复感染。诊断通常需证实存在M蛋白（有时存在于尿液中，不存在于血清中，但很少完全缺失）和/或轻链蛋白尿，以及骨髓中过多的浆细胞。特异性治疗常包括传... Common.TooltipReadMore 的药物已用于AL的治疗。当合并有器官功能受损时，药物、剂量和疗程往往需要调整。

联用糖皮质激素与烷化剂（例如，美法仑，环磷酰胺）的化疗方案较为常见。大剂量美法仑联合自体 干细胞移植 造血干细胞移植 造血干细胞移植（HSCT）的技术发展非常迅速，为治愈血液系统肿瘤（如 白血病、 淋巴瘤、 骨髓瘤）以及血液系统其他疾病（如原发性免疫缺陷、 再生障碍性贫血、 脊髓发育不良）提供了希望。造血干细胞移植有时也用于对化疗有反应的实体肿瘤（例如，一些生殖细胞肿瘤）。... Common.TooltipReadMore 在特定的患者中非常有效 (1 治疗参考文献 淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore )。

蛋白酶体抑制剂（如硼替佐米）和免疫调节剂（来那度胺）也有效。单克隆抗体达雷妥尤单抗联合环磷酰胺、硼替佐米和地塞米松治疗新诊断 AL 淀粉样变性患者（不包括 NYHA III 级和 IV 级心力衰竭、N 末端 B 型钠尿前体蛋白 [NTproBNP] > 8,500 pg/mL[> 1003 pmol/L]的患者，并且 eGFR < 20 mL/分钟/米²) 的试验表现出前所未有的高血液学反应率 (2 治疗参考文献 淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore )。血液学反应基于通过免疫固定电泳测定的血清和尿液中的单克隆蛋白水平以及具有κ/λ比率的血清轻链水平。然而，缺乏长期生存数据。

所有可用的治疗都针对 AL 淀粉样变性中的克隆性B细胞或浆细胞。比尔他单抗和CAEL-101等抗原纤维抗体的研究正在进行中（3 治疗参考文献 淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore )。

局部AL可以用低剂量体外放射治疗，因为浆细胞对射线高度敏感。

对于ATTR淀粉样变性：

肝移植 肝移植 肝移植是第二常见的实体器官移植。(参见 移植概述。） 肝移植的适应证包括： 肝硬化（占美国肝移植的70％;其中10％到20％是由丙型肝炎引起的） 暴发性坏死性肝炎（约8%） 肝细胞肝癌（约7%） Common.TooltipReadMore 将合成突变蛋白的初始部位替换为产生正常TTR的新器官，如果在发病时(早期神经病变和心脏未受累)实施，对某些TTR突变有效。由于野生型 TTR 蛋白错误折叠和沉积在预先存在的淀粉样蛋白沉积物上，因此在疾病后期进行移植通常会导致进行性淀粉样蛋白心肌病和神经病变。

一些药物已被证明能够稳定循环中的血浆TTR四聚体，防止其错误折叠和原纤维形成，有效抑制神经疾病的进展，保证生活质量。 这些TTR稳定剂包括已被广泛使用的非专利消炎药二氟苯水杨酸，以及氯苯唑酸(4，5 治疗参考文献 淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore )。

TTR基因沉默技术，即使用反义RNA或RNA干扰来阻断mRNA翻译成蛋白质，能有效降低血清TTR的水平，改善约70%的患者的神经预后，并似乎能够修复一些患者的损伤神经(6，7 治疗参考文献 淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore )。基因沉默药物可用的有 patisiran、inotersen 和 vutrisiran。

第二代基因沉默剂 vutrisiran 的一项试验表明，家族性淀粉样蛋白多发性神经病患者的功能结果有所改善（8 治疗参考文献 淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore )。另一项试验的初步数据表明，基因沉默剂可能对治疗 ATTR 淀粉样变性患者的心肌病有效（9 治疗参考文献 淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore )。

对于ATTR野生型淀粉样变性

在ATTR淀粉样心肌病患者中使用氯苯唑酸稳定TTR，已被证明可降低全因死亡率和与心血管相关的住院治疗（5 治疗参考文献 淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore )。目前正在进行临床试验，以检验TTR基因沉默剂对ATTRUT淀粉样变性患者发生的心肌病以及以突变蛋白为特征的ATTR淀粉样变性患者发生的心肌病的影响（10 治疗参考文献 淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore )。

与遗传性ATTR淀粉样变性不同，肝移植对于ATTRwt型患者无效，因为淀粉样蛋白是结构正常的TTR。

对于家族性地中海热引起的AA淀粉样变性，口服秋水仙碱有效。

对于其他的AA型，治疗应针对潜在的感染、炎症性疾病或恶性肿瘤。

秋水仙碱、抗IL1，抗IL6或抗TNF药物可用于阻断细胞因子信号传导通路，减少促肝脏产生血清淀粉样蛋白A（SAA）的炎症过程。