Horner综合征是指由于颈交感神经传出通路功能障碍引起的上睑下垂、瞳孔缩小及同侧面部无汗。通过使用可卡因或阿可乐定滴眼液进行药理学试验,可确诊霍纳综合征。可能需要对大脑、脊髓、胸部或颈部进行成像(MRI 或 CT)以确定病因。治疗随病因而异。
(参见自主神经系统概述。)
霍纳综合征的病因
Horner综合征的症状和体征
Horner综合征的症状包括上睑下垂(眼睑下垂)、瞳孔缩小(瞳孔收缩)、病变同侧无汗及面部充血。
这张照片显示了霍纳综合征患者左眼的上睑下垂(眼睑下垂)和瞳孔缩小(瞳孔收缩)。
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
在先天性病例中,虹膜因缺乏色素沉着而保持蓝灰色。
霍纳综合征的诊断
可卡因或阿可乐定滴眼液试验
MRI或CT明确病因
滴眼液试验可以辅助诊断Horner综合征,并描述其特征。
首先,将可卡因(4%或10%)或阿可乐定(0.5%)滴入双眼:
可卡因:可卡因阻断突触对去甲肾上腺素的再摄取,并导致未受影响的眼睛瞳孔扩张。若存在节后神经元病变(周围性霍纳综合征),患侧瞳孔因节后神经末梢已发生变性而无法散大,导致瞳孔不等(即瞳孔大小不等)程度加剧。如果病变位于颈上神经节以上(节前或中枢性霍纳综合征)并且节后纤维完好,则患侧瞳孔也会散大,瞳孔不等大程度减轻。
阿可乐定:阿可乐定是一种弱α-肾上腺素能激动剂,可最小程度地扩张正常眼睛的瞳孔。如果存在节后病变(外周霍纳综合征),受累眼睛的瞳孔比未受累眼睛的瞳孔扩张得更多,因为受累眼睛的瞳孔开大肌失去了交感神经支配,产生了肾上腺素能超敏反应。结果,双侧瞳孔不等大程度减少。(然而,如果责任病灶为急性,则结果可能假阴性。)如果病变是节前(或中枢性霍纳综合征),患眼瞳孔不会散大,因为瞳孔开大肌不会产生肾上腺素能超敏反应;结果,双侧瞳孔不等大加重。
若结果提示霍纳综合征,需进一步检查以区分节后病变与中枢或节前病变。
Horner综合征患者需要根据临床怀疑,行大脑、脊髓、胸部或颈部的MRI或CT检查以定位病变。
霍纳综合征的治疗
病因治疗
病因明确的Horner综合征可予对因治疗,原发性Horner综合征目前尚无治疗方法。
关键点
霍纳综合征导致上睑下垂、瞳孔缩小和面部无汗。
它是中枢或周围神经病变(节前或节后)引起的,破坏了从下丘脑到眼睛的颈交感神经通路。
在双眼中滴入可卡因或阿可乐定,以确认霍纳综合征的诊断,并帮助确定病变位置(节前或节后)。
根据临床怀疑,行大脑、脊髓、胸部或颈部的MRI或CT检查。
病因明确的,可予对因治疗;原发性霍纳综合征尚无治疗方法。



