自主神经系统的主要功能是调节人体的生理过程,而且这种调节是无意识的,即自主的。分为两大类:
交感神经系统
副交感神经系统
自主神经系统疾病可以产生自主神经功能障碍,影响机体任何一个系统。
自主神经系统的解剖
自主神经系统接收来自中枢神经系统 (CNS) 部分的输入,这些部分处理和整合来自身体和外部环境的刺激。 这些部分包括下丘脑、孤束核、网状结构、杏仁核、海马和嗅觉皮层。
交感和副交感神经系统均包括两类神经元:
自主神经系统
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交感神经
交感神经系统的节前神经元的胞体位于脊髓T1至L2或L3节段的中间外侧角。
交感神经节位于脊椎旁,分为椎旁节(交感神经节链)和椎前节,包括颈上节、腹腔神经节、肠系膜上节、肠系膜下节、主动脉肾节等。
长纤维从这些神经节延伸到效应器官,包括:
血管平滑肌、内脏、肺部、头皮(立毛肌)和瞳孔
心脏
腺体(汗腺、唾液腺和消化腺)
副交感神经
副交感神经节前神经元的胞体位于脑干和脊髓骶段。节前纤维伴随第3、7、9、10对颅神经出脑干,在S2和S3水平出脊髓;其中迷走神经包含约75%的副交感神经纤维。
副交感神经节(如睫状、蝶腭、耳、盆腔及迷走神经节)位于效应器官内,节后纤维只有1至2mm长。因此,副交感神经系统可以产生效应器特异性的、局部的反应,如:
头部、颈部、胸腹腔内脏的血管
泪腺和唾液腺
腺体和内脏平滑肌(如肝、脾、结肠、肾、膀胱、生殖器)
瞳孔肌肉
自主神经系统的生理学机制
自主神经系统调控血压、心率、体温、体重、消化、新陈代谢、体液和电解质平衡、出汗、排尿、排便、性反应和其他生理过程。 很多器官可同时接受交感和副交感神经的冲动传入,但常以交感支配为主或以副交感支配为主,有时,交感和副交感的作用是相互拮抗的(如交感神经系统使心率增快,而副交感神经系统使心率减慢)。
交感神经系统促进分解代谢及激起人体的逃避反射(战斗或逃跑反应)。
自主神经系统中的两种主要神经递质是
乙酰胆碱:分泌乙酰胆碱的神经纤维称之为胆碱能纤维,包括所有交感和副交感神经的节前纤维、所有副交感神经的节后纤维和一些交感神经(支配竖毛肌、汗腺和血管壁)的节后纤维。
去甲肾上腺素:分泌去甲肾上腺素的神经纤维(肾上腺素能纤维)包括大部分交感神经节后纤维。从某种程度上说位于手掌或脚掌的汗腺也受肾上腺素能支配。
自主神经功能障碍的病因
自主神经功能障碍或衰竭可发生于周围或中枢神经系统,可原发或继发于其他疾病。
导致自主神经功能障碍最常见的病因包括:
衰老
其他病因包括
某些药物
神经肌肉接头疾病 神经肌肉传递障碍疾病 神经肌肉传导障碍影响神经肌肉连接;它们通常会引起波动性肌肉无力,且无感觉障碍。 (参见 于周围神经系统疾病概述。) 神经肌肉传导障碍可能涉及 突触后膜受体损害(如 重症肌无力) 突出前膜乙酰胆碱释放受损(如 肉毒杆菌中毒) Common.TooltipReadMore (如 肉毒杆菌中毒 肉毒杆菌 肉毒中毒是由于肉毒杆菌Clostridium botulinum 毒素影响到了周围神经。若毒素是通过进食、注射或吸入进入体内,则可无感染表现而仅表现为肉毒中毒。症状表现为对称性脑神经麻痹、对称性的肌无力及非感觉性弛缓性瘫痪。诊断结合临床表现以及实验室的毒素鉴定结果。治疗主要是抗毒素加支... Common.TooltipReadMore 、 兰伯特-伊顿综合征 Lambert-Eaton综合征 神经肌肉传导障碍影响神经肌肉连接;它们通常会引起波动性肌肉无力,且无感觉障碍。 (参见 于周围神经系统疾病概述。) 神经肌肉传导障碍可能涉及 突触后膜受体损害(如 重症肌无力) 突出前膜乙酰胆碱释放受损(如 肉毒杆菌中毒) Common.TooltipReadMore )
某些病毒感染,可能包括 COVID-19
颈部神经损伤,包括手术引起的神经损伤
COVID-19 发生的自主神经功能不全通常在从 COVID-19 的呼吸道和其他急性全身症状中恢复后发生。一种表现是体位性直立性心动过速综合征(POTS),其特征是直立时(直立性不耐受)异常的自主神经反应(如心动过速)。其发病机制尚不明确。
自主神经功能障碍的评估
病史
提示自主神经功能障碍的症状包括
因体位性低血压或姿势性直立性心动过速综合征导致的直立性不耐受(自主神经症状发展,如坐下后可缓解的头晕)
热耐受不良
尿便功能障碍
性功能障碍(早期症状)
其他可能的症状包括眼干、口干等,但均为非特异性症状。
体格检查
重要的体检包括
体位性血压和心率:对于一个正常摄水的人,如果其立卧位血压差值收缩压≥20mmHg或舒张压≥10mmHg且持续存在(如,>1min),提示 直立性低血压 直立性低血压 直立位(体位性)低血压是当取直立体位时血压的过度下降。共识意见义为收缩压下降20mmHg,舒张压下降, >10mmHg或两者均下降。直立数秒钟至数分钟内发生虚弱、头晕、头昏、神志模糊或黑矇,平躺后症状迅速消失。有些病人发生跌倒、 晕厥,甚至很少出现全身性... Common.TooltipReadMore 。应注意心跳会随呼吸和体位改变而变化,当生理性窦性节律消失或站立后心率没有相应增快时提示自主神经功能障碍。相反, 体位性直立性心动过速综合征 体位性直立位心动过速综合征(POTS) 直立位(体位性)低血压是当取直立体位时血压的过度下降。共识意见义为收缩压下降20mmHg,舒张压下降, >10mmHg或两者均下降。直立数秒钟至数分钟内发生虚弱、头晕、头昏、神志模糊或黑矇,平躺后症状迅速消失。有些病人发生跌倒、 晕厥,甚至很少出现全身性... Common.TooltipReadMore 的病人,通常存在体位性心动过速,而无低血压。
眼部检查:瞳孔缩小及睑下垂(Horner综合征 Horner综合征 Horner综合征是指由于颈交感神经传出通路病变引起的眼睑下垂、瞳孔缩小及同侧面部无汗。 (参见 自主神经系统概述。) 当从下丘脑至眼部的颈交感通路存在病变时,会出现Horner综合征。它可以为原发性(包括先天性)或继发于其他疾病。 病变可分为以下类型:... Common.TooltipReadMore )提示交感神经病变;而瞳孔散大,对光反应迟钝(Adie瞳孔)则为副交感神经病变。
泌尿生殖系统 (GU) 和直肠反射: 异常的 GU 和直肠反射可能表明自主神经系统缺陷。 其检查包括提睾反射(正常情况下轻触腹股沟出现睾丸上提),肛门反射(正常情况下轻划肛周区域出现肛门括约肌收缩)和球海绵体肌反射(正常情况下轻触阴茎或阴蒂会出现肛门括约肌的收缩)。在实践中,泌尿生殖器和直肠反射很少被测试,因为实验室检查更为可靠。
实验室检查
如果发现病人存在提示自主神经功能障碍的症状或体征,则应进行一些测试如:泌汗功能、心脏迷走神经功能和肾上腺功能等来评价病变的范围和严重程度。
泌汗功能测试包括以下内容:
定量泌汗轴突反射测试: 该项测试评估节后纤维的完整性。检查时使用装有乙酰胆碱的电极刺激纤维,标准测试部位为腿和手腕,随后测量出汗量,从而发现病人是否存在无汗或出汗过少。
温控出汗试验:可同时评价自主神经系统的节前及节后通路。检查时将染料涂于病人皮肤上,让病人进入一个密闭的房间内,然后升高房间的温度引起病人最大程度出汗。由于出汗可引起染料变色,从而可以清楚发现病人哪些部位无汗,哪些部位少汗,并计算其占人体表面面积(BSA)的百分比。
心脏迷走试验用于评价深呼吸或Valsalva动作(对关闭的声门强制呼气)后心率变化(通过观察心电图的节律)。如果自主神经系统完整,则在这些动作后心率将发生改变;年龄不同,对深呼吸的正常反应和Valsalva比也会不同。Valsalva 比率是 Valsalva 动作期间的最大心率除以动作后 30 秒的心率。正常值的下限为1.0。
肾上腺素能试验用于评价以下情况下血压的变化:
头高位倾斜(倾斜试验):血液流至身体下垂部位,引起血压和心率的反射变化。 该试验有助于鉴别 自主神经病 自主神经病 自主神经病是一类不同程度累及自主神经纤维的周围神经病变。 (参见 自主神经系统概述。) 最常见的自主神经病是伴发于 糖尿病的周围神经病变、 淀粉样变性或 自身免疫疾病介导的周围神经病。 其中,免疫介导的自主神经病往往在一次病毒感染后发生,起病可以是亚急性的。... Common.TooltipReadMore 和体位性直立性心动过速综合征。
Valsalva动作:Valsava动作后胸腔内压力升高,静脉回流减少,造成血压心律改变,这反映了迷走神经和肾上腺素能压力感受器功能。
这些相应的变化均为反映肾上腺素能自主神经功能的指标。
血浆去甲肾上腺素水平可在病人平卧位和站立>5分钟后测定。正常情况下,该水平在病人站立后升高。 如果病人存在自主神经功能障碍,血浆去甲肾上腺素水平在站立后可能不会上升,并在平卧位时呈低水平,尤其见于节后神经病变(如 自主神经病 自主神经病 自主神经病是一类不同程度累及自主神经纤维的周围神经病变。 (参见 自主神经系统概述。) 最常见的自主神经病是伴发于 糖尿病的周围神经病变、 淀粉样变性或 自身免疫疾病介导的周围神经病。 其中,免疫介导的自主神经病往往在一次病毒感染后发生,起病可以是亚急性的。... Common.TooltipReadMore 、 单纯自主神经功能障碍 纯自主神经系统功能障碍 纯自主神经系统功能障碍是一组由自主神经节病变引起的体位性低血压和其他自主神经症状的疾病。 (参见 自主神经系统概述。) 纯自主神经系统功能障碍,曾称为特发性体位性低血压或Bradbury-Eggleston综合征,是指广泛自主神经功能障碍,但不累及中枢神经系统。与... Common.TooltipReadMore )。