胸主动脉瘤

胸主动脉瘤是由

胸主动脉瘤和主动脉夹层的风险因素包括长期 高血压 高血压 高血压是指静息时收缩压或（和）舒张压的持续升高（收缩压≥130mmHg，舒张压≥80mmHg）。病因不明的高血压（原发性高血压）比较常见。有明确病因的高血压（继发性高血压）通常是由原发性醛固酮增多症引起的。睡眠呼吸暂停、慢性肾脏疾病、肥胖或肾动脉狭窄是继发性高血压的其他原因。通常没有明显症状，除非重... Common.TooltipReadMore 、 血脂异常 血脂异常 血脂异常是指血浆胆固醇及（或）甘油三酯水平 增高或是高密度脂蛋白胆固醇水平降低，促使 动脉粥样硬化的形成。病因可为原发性（遗传）或继发性。诊断依靠测定血浆总胆固醇、甘油三酯和各种脂蛋白的水平。治疗包括饮食改变、运动和降脂药物。 亦见于 脂质代谢概述 血脂水平是连续的；正常和异常水平之间没有精确的阈值。脂质水平和心血管病危险之间可能存在着一种线性关系 (见表 ),... Common.TooltipReadMore 和吸烟。 TAAs的其他危险因素包括身体其他部位存在动脉瘤、感染、 主动脉炎 主动脉炎 主动脉炎是主动脉的炎症，有时引起动脉瘤或动脉阻塞。 主动脉炎较为少见，但有潜在的生命危险。 其报道的年发病率为百万分之一到三。 主动脉炎由于 结缔组织疾病（如 多发性大动脉炎、 巨细胞动脉炎、 关节强直性脊柱炎、 复发性多软骨炎） 感染（如 细菌性心内膜炎、 梅毒、 洛矶山斑疹热、真菌感染） Common.TooltipReadMore 、年龄较大（65~70岁为发病高峰）。

先天性结缔组织疾病（如， 马方综合征 马方综合征 马方综合征是一组结缔组织异常，导致眼、骨骼、心血管异常（例如，升主动脉扩张，可导致 主动脉夹层形成）。诊断是基于临床的。 治疗可能包括预防性应用beta受体阻滞剂以减缓升主动脉扩张，或行预防性主动脉手术。 马方综合征为 常染色体显性遗传。基本的分子缺陷是由于编码糖蛋白fibrillin-1的基因FBN1突变，fibrillin-1是微纤维的主要成分，能帮助细胞固定到细胞外基质，主动脉中层异常是主要的结构缺陷。呼吸系统和中枢... Common.TooltipReadMore , Ehlers-Danlos综合征 Ehlers-Danlos综合征 Ehlers-Danlos综合征是一种遗传性胶原疾病，其特征是关节活动过度、真皮超弹性和广泛的组织脆性。诊断是基于临床的。治疗是支持性的。 遗传一般是 常染色体显性遗传，但是Ehlers-Danlos综合征的遗传方式是多样的。不同的基因突变影响着不同胶原的数量、结构或组成。突变可能存在于编码不同类型胶原蛋白（如I型、III型或V型）或胶原蛋白修饰酶（如赖氨酰羟化酶，一种胶原蛋白切割蛋白酶）的基因中。... Common.TooltipReadMore ， Loeys-Dietz综合征）引起囊性中层坏死，这是一种退行性改变导致TAAs 主动脉夹层 主动脉夹层分离 主动脉夹层是血液通过撕裂的主动脉内膜涌入分离的内膜和中膜，形成一假腔（通道）。内膜撕裂可能是一原发事件或继发于中层内的出血所致。夹层分离可能发生在沿主动脉的任何地方，可向近处或远处延伸到其他动脉。高血压是重要的促成因素。症状和体征包括突然发作的胸部或背部的撕裂样疼痛，夹层分离可能引起主动脉瓣反流和分支动脉循环的损伤。 诊断是靠影像检查（如，经食管超声心动图、CT血管造影、MRI、主动脉造影）。治疗总是需要严格的血压控制和连续成像来监测解... Common.TooltipReadMore 以及近侧主动脉和主动脉瓣（主动脉瓣环扩张）的增宽引起 主动脉瓣关闭不全 主动脉瓣返流 主动脉瓣反流是主动脉瓣关闭不全导致舒张期时血流从主动脉反流入左心室。 原因包括瓣膜变性和主动脉根部扩张（合并或不合并二尖瓣），风湿热，心内膜炎，粘液变性，主动脉根部夹层，和结缔组织（如，马凡综合征）或风湿性疾病。症状包括劳力性呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、心悸和胸痛。体征包括脉压增宽和全舒张期杂音。诊断主要依靠体格检查和超声心动图。治疗措施为主动脉瓣置换术或修补术，经皮瓣膜置换术的临床效果正在评价中。... Common.TooltipReadMore 。马方综合征引起50%的主动脉瓣环扩张，但囊性中层坏死和它的并发症可发生在年轻人中，即使无先天性结缔组织疾病存在。

感染性（细菌性）TAAs 是由在全身或局部感染的血源性传播（如 脓毒血症 概述 脓毒症是一种威胁到生命的器官功能障碍综合征，感染后机体调节异常是发病的关键。脓毒性休克时，组织灌注显著下降，可发生急性的多脏器功能衰竭，包括肺、肾脏和肝脏。对于免疫正常患者，常见病因包括各种革兰氏阳性和革兰氏阴性细菌。对于免疫功能受损患者，病因可能是不常见的细菌或真菌。症状包括发热、低血压、少尿和意... Common.TooltipReadMore , 肺炎 肺炎概述 肺炎是由感染引起的肺部急性炎症。肺炎的初步诊断通常依据临床表现及胸部X线检查。根据感染的病原体，如细菌、分枝杆菌、病毒、真菌或寄生虫的不同；或根据肺炎感染的场所不同，如社区、医院；是否发生在机械通气的患者；以及根据肺炎患者本身免疫功能状态的不同，如正常者或免疫功能受损，肺炎的病原谱、临床症状、治疗、... Common.TooltipReadMore ），淋巴管传播（如 结核 （TB） 结核 结核病是一种慢性进行性分枝杆菌感染，通常在最初感染后有无症状潜伏期。肺结核最常见于肺部。表现为咳嗽、咳痰、发热、消瘦及乏力。最常见的诊断方法是痰涂片和培养，如果可以，还可以通过核酸扩增检测。抗结核治疗需联合用药至少4个月。 （另请参阅 围产期结核病... Common.TooltipReadMore ）或直接蔓延（如， 骨髓炎 骨髓炎 骨髓炎是由细菌、分枝杆菌或真菌引起的炎症及骨破坏。常见的症状为局部骨痛、压痛，伴全身症状（在急性骨髓炎中）或不伴全身症状（在慢性骨髓炎中）。诊断依靠影像学检查和培养。治疗以抗生素为主，有时需手术。 骨髓炎由下列原因引起 从感染组织或一个 感染的假体关节上开始的全身扩散 血源性病原体（血源性骨髓炎） 开放性伤口（污染的开放性骨折或骨科手术） Common.TooltipReadMore 或 心包炎 心包炎 心包炎是心包发炎，常伴有心包腔积液。 心包炎可能由许多疾病（如，感染、心肌梗死、创伤、肿瘤、代谢疾病等）引起，但常常为特发性。症状包括胸痛或胸部紧固感，常因深呼吸而加重。心脏压塞或者缩窄性心包炎病情进展时，心输出量将大幅降低。诊断基于症状、摩擦音，心电图改变以及在X线或者超声心动图上有心包积液的证据。发现原因需要进一步评估。心包炎常规治疗方法包括镇痛、抗炎药物和秋水仙碱，有时需手术。... Common.TooltipReadMore ）所引起。细菌性 心内膜炎 感染性心内膜炎 感染性心内膜炎是心内膜的感染，通常伴有细菌（常见的是，链球菌属或葡萄球菌属）或真菌。 它可引起发热、心脏杂音、瘀点、贫血、栓塞现象和心内膜赘生物。赘生物可能导致瓣膜关闭不全或梗阻，心肌脓肿或细菌性动脉瘤。诊断需要证实血中有微生物，并且通常需要超声心动图检查。治疗包括长时间的抗微生物治疗，有时还需要外... Common.TooltipReadMore 和 第三期梅毒 晚期或三期梅毒 本病是由梅毒螺旋体引起的，其特征是三个连续的症状阶段，由无症状潜伏感染期分隔开来。常见症状包括生殖器溃疡、皮肤病变、脑膜炎、主动脉疾病和神经系统症状。通过血清学试验和根据疾病分期选择的辅助试验来诊断。青霉素是首选的治疗方法。 （另见 性传播感染疾病概述和 先天性梅毒。） 梅毒是由T. pallidum苍白密螺旋体所引起，这是一种在人体外不能长期存活的螺旋体。T... Common.TooltipReadMore 是少见的原因。

TAAs发生在有些结缔组织疾病中（如， 巨细胞动脉炎 巨细胞动脉炎 巨细胞动脉炎主要累及胸主动脉，颈部主动脉的大分支动脉以及颈动脉的颅外分支。常见合并风湿性多肌痛。症状和体征包括头痛、视力下降、颞动脉压痛、咀嚼时下颌肌肉疼痛。发热、体重减轻、身体不适、乏力等表现亦常见。 ESR和C反应蛋白常常升高。 诊断为临床诊断，并由颞动脉活检确诊。大剂量激素和/或托珠单抗和阿司匹林治疗通常有效且可以预防视力丧失。 （也见 血管炎概述 ） 在美国和欧洲，巨细胞动脉炎比其他血管炎疾病更为常见。发病率根据种族不同而有所差... Common.TooltipReadMore 、 大动脉炎 大动脉炎 大动脉炎是一个主要累及主动脉及其分支、肺动脉的炎性疾病。好发于年轻女性。病因未明。血管炎症可导致动脉狭窄、阻塞、扩张或者动脉瘤。 患者可出现非对称的脉搏或肢体之间血压不等（例如，双侧手臂之间、双侧腿之间，以及同侧手臂与腿之间）、肢体跛行、脑灌注减少症状（例如，短暂的视力障碍、短暂性缺血发作、中风）和高血压及其并发症。诊断依靠主动脉造影或磁共振血流成像。治疗包括糖皮质激素和其他免疫抑制剂，如果有危及组织的缺血，可用血管干预例如血管旁路手术... Common.TooltipReadMore 、 肉芽肿伴多血管 肉芽肿性多血管炎（GPA） 肉芽肿性多血管炎是以坏死性肉芽肿炎症，小和中等大小的血管炎，局灶性坏死性肾小球肾炎并经常形成新月体为特征。通常以上、下呼吸道和肾脏受累，但是任何组织都可能累及。根据受累器官和系统，症状有所不同。 患者可能出现上和下呼吸道症状（如，反复流涕或鼻出血，咳嗽），随后出现高血压和水肿，或者呈现伴有多器官累及的症状。诊断通常需要活检。治疗主要是用皮质激素加免疫抑制剂。通常可以缓解，但常见复发。... Common.TooltipReadMore )。

钝性胸部创伤可造成假性动脉瘤(假性动脉瘤)，原因是由于动脉破裂所引起的上有结缔组织覆盖的腔之间的交通；充满血液的腔在血管壁之外形成由血栓形成封住漏口。

大多数胸腹动脉瘤在发生并发症（如血栓栓塞、破裂、主动脉瓣反流、夹层分离）之前是无症状的。邻近结构受压可导致背痛（椎体受压）、咳嗽或喘息（气管支气管树受压）、吞咽困难（食管受压）、声音嘶哑（左侧喉返神经压迫或迷走神经压迫）、胸痛（冠状动脉压迫）、 上腔静脉综合征 局部蔓延 （由于中央静脉或上腔静脉受压）。

动脉瘤侵蚀到肺部引起咯血或肺炎;糜烂进入食道（主动脉食管瘘）造成大量吐血。

夹层 表现伴撕裂样疼痛，常放射到背部。

血栓栓塞可引起中风，腹痛（由于肠系膜栓塞），或下肢疼痛。

TAA破裂不是立即致命的，表现为严重的胸部或背部疼痛、低血压或休克。 破裂引起的失血最常发生在胸膜或心包间隙。

伴随的体征包括由于交感神经节受压所致的 Horner综合征 Horner综合征 Horner综合征是指由于颈交感神经传出通路病变引起的眼睑下垂、瞳孔缩小及同侧面部无汗。 (参见 自主神经系统概述。） 当从下丘脑至眼部的颈交感通路存在病变时，会出现Horner综合征。它可以为原发性（包括先天性）或继发于其他疾病。 病变可分为以下类型： 中枢性病变（如脑干缺血性病变、 延髓空洞症、 颅内肿瘤） Common.TooltipReadMore （瞳孔缩小，上睑下垂，武汉正），可扪及每次心脏收缩伴有的气管向下牵拉感（气管牵引）和气管偏移。可见或可扪及的胸壁搏动，偶尔比左心室心尖冲动更明显，这种搏动是罕见的，但可能发生。

典型的主动脉根部的梅毒性动脉瘤导致 主动脉瓣反流 主动脉瓣返流 主动脉瓣反流是主动脉瓣关闭不全导致舒张期时血流从主动脉反流入左心室。 原因包括瓣膜变性和主动脉根部扩张（合并或不合并二尖瓣），风湿热，心内膜炎，粘液变性，主动脉根部夹层，和结缔组织（如，马凡综合征）或风湿性疾病。症状包括劳力性呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、心悸和胸痛。体征包括脉压增宽和全舒张期杂音。诊断主要依靠体格检查和超声心动图。治疗措施为主动脉瓣置换术或修补术，经皮瓣膜置换术的临床效果正在评价中。... Common.TooltipReadMore 和冠状动脉的炎症性狭窄，这可能表现为由于心肌缺血所致的胸痛。梅毒性动脉瘤无夹层分离。

当胸部Ｘ线偶然地显示一增宽的纵隔或主动脉结的扩大时通常首先怀疑TAAs； 然而，胸部X线对TAA的诊断敏感性较差，不能作为可靠的诊断工具（如胸痛和疑似主动脉瘤患者）。胸部x线异常或提示动脉瘤的症状和体征应进行横断面影像学检查;在这些测试中进行选择是基于可用性和本地经验的。

如果怀疑有破裂，应立即进行经食道超声心动图检查（升主动脉夹层动脉瘤）或CTA（视情况而定）。 胸部CTA可勾画出动脉瘤的大小和近侧或远侧范围，检查渗漏，并识别相符的病理学变化。MRA可能提供类似的细节。经胸超声心动图(TTE)可以描绘动脉瘤的大小和范围，发现升主动脉而不是降主动脉的动脉瘤渗漏。 TEE不能显示整个胸主动脉，但它在显示主动脉夹层的撕裂破口时非常有用。

造影血管造影提供了动脉腔的最佳图像，但它不再是首选的影像学研究。它不提供有关管腔外结构的信息（即作为替代诊断），它是侵入性的，并且具有肾脏和四肢动脉粥样硬化栓塞和 显影剂肾毒性 造影剂肾病 造影剂肾病是静脉注射造影剂后肾脏功能恶化，通常是暂时性的。诊断依据于造影剂检查后的24～48小时血肌酐水平的进行性升高。治疗为对症处理。在注射碘造影剂前后进行等渗盐水大量水化可能有助于预防。 （见 小管间质疾病概要） 造影剂肾病是碘化造影剂引起的 急性肾小管坏死， 所有这些都是肾毒性。然而，较新的非离子型低渗造影剂比老的制剂风险小，后者渗透压为约1400至1800mOsm/kg（或... Common.TooltipReadMore 的显着风险。

有主动脉根部扩张或不能解释的升主动脉瘤时应作梅毒的血清学检查。如果怀疑有细菌性动脉瘤，应取得细菌和真菌的血培养。

即刻控制血压是必须的。

对高血压、血脂异常、糖尿病和呼吸系统疾病的最佳控制管理方式是适当治疗，直到需要外科手术。治疗方法为解剖结构合适者选择血管内支架植入术，瘤体复杂者行外科开胸修补术。

如果未治疗，破裂的TAA普遍致命。它们需要立即干预治疗，包括正在漏血的动脉瘤和引起急性夹层剥离或急性瓣膜反流的动脉瘤。

与开胸手术相比，用于降低TAAs和TAAAs的经导管放置的血管内支架移植物（内植入物）是一种创伤更小的替代选择。

手术包括中位胸骨切开术(上行和主动脉弓动脉瘤)或左胸切开术或胸腹后显露术(下行和胸腹动脉瘤)，并用人工合成的移植物替代。紧急开胸手术后1个月内的病死率约为40%～50%。 在存活的病人中，严重并发症的发生率（如，肾衰竭、呼吸衰竭、严重神经损害）是很高的

择期手术适用于动脉瘤

升主动脉 的动脉瘤直径＞5.5厘米或是升主动脉原始大小的两倍，或主动脉尺寸指数(主动脉直径与体表面积之比)≥².75 cm/m2。通常被认为是巨大的，降主动脉的动脉瘤> 6 cm，通常被认为是大的。在 马凡综合征患者中, 任何地方≥4.5至5厘米的动脉瘤则被视为巨大.

细菌性动脉瘤的治疗是针对特殊病原的积极的抗生素治疗。一般来说，这些动脉瘤也必须施行手术修补。

尽管完整 TAA 的开放手术修复可改善预后，但 30 天时死亡率仍可能超过 7%（1 治疗参考文献 比正常的大50％≥胸主动脉内径被认为是动脉瘤（直径一般按位置不同而不同）。 大多数胸主动脉瘤不引起症状，但有些病人有胸部或背部疼痛;其他症状和体征通常是并发症的结果（例如，夹层，邻近结构，血栓栓塞，破裂的压缩）。动脉瘤破裂的风险与其大小成比例。可通过CT血管造影或经食道超声心动图（TEE）确诊。治疗方式就是血管内支架植入术或者外科手术。 (参见 主动脉瘤概述。） 胸主动脉瘤（thoracic... Common.TooltipReadMore )。尽管血管内支架移植的死亡率较低，但仍需要终生监测（2 治疗参考文献 比正常的大50％≥胸主动脉内径被认为是动脉瘤（直径一般按位置不同而不同）。 大多数胸主动脉瘤不引起症状，但有些病人有胸部或背部疼痛;其他症状和体征通常是并发症的结果（例如，夹层，邻近结构，血栓栓塞，破裂的压缩）。动脉瘤破裂的风险与其大小成比例。可通过CT血管造影或经食道超声心动图（TEE）确诊。治疗方式就是血管内支架植入术或者外科手术。 (参见 主动脉瘤概述。） 胸主动脉瘤（thoracic... Common.TooltipReadMore ）。 如果动脉瘤为复杂性的（如位于主动脉弓或胸腹主动脉）或患者年龄较大或有冠状动脉疾病、有症状或原有肾功能不全者，死亡的风险将大大增加。 围术期并发症（如，脑卒中、脊柱损伤、肾衰竭）发生在10%～20%病人中。

无症状动脉瘤不符合择期手术或血管内修复的标准，采用积极的 血压控制治疗 治疗 高血压是指静息时收缩压或（和）舒张压的持续升高（收缩压≥130mmHg，舒张压≥80mmHg）。病因不明的高血压（原发性高血压）比较常见。有明确病因的高血压（继发性高血压）通常是由原发性醛固酮增多症引起的。睡眠呼吸暂停、慢性肾脏疾病、肥胖或肾动脉狭窄是继发性高血压的其他原因。通常没有明显症状，除非重... Common.TooltipReadMore ，必要时使用beta-受体阻滞剂和其他抗高血压药物。 戒烟 戒烟 大多数吸烟者都想戒烟，并都进行过一些尝试，然后成功的并不多。有效的干预措施包括戒烟咨询和药物治疗，如伐尼克兰，安非他酮，或尼古丁替代产品。 约有70％的美国烟民表示他们想要戒烟并且已尝试戒烟至少一次。尼古丁戒断症状可能是戒烟的重要障碍。 （也可以看看 烟草 和 电子烟.) 戒断症状的影响往往是巨大的，大到即使深知吸烟危害健康这一事实，许多吸烟者也无法戒烟。戒烟会导致严重的戒瘾症状，主要是对香烟中尼古丁的强烈渴望、焦虑、情绪低落、无法集中... Common.TooltipReadMore 是重要的。 血脂异常、糖尿病和呼吸系统疾病均应接受治疗。

`患者需要定期随访，包括确定症状及每6～12个月一次的CT或超声检查。 影像学检查频率取决于动脉瘤大小。

胸腹部动脉瘤每年平均增大3~5mm。迅速扩大的危险因素包括较大面积的动脉瘤、降主动脉部位的动脉瘤和存在附壁血栓。

当TAAs直径达到6cm时，破裂的风险似乎突然增加。动脉瘤破裂时其内径的中间值对升主动脉瘤而言约为6cm，对降主动脉瘤而言约为7cm (1, 2 预后参考 比正常的大50％≥胸主动脉内径被认为是动脉瘤（直径一般按位置不同而不同）。 大多数胸主动脉瘤不引起症状，但有些病人有胸部或背部疼痛;其他症状和体征通常是并发症的结果（例如，夹层，邻近结构，血栓栓塞，破裂的压缩）。动脉瘤破裂的风险与其大小成比例。可通过CT血管造影或经食道超声心动图（TEE）确诊。治疗方式就是血管内支架植入术或者外科手术。 (参见 主动脉瘤概述。） 胸主动脉瘤（thoracic... Common.TooltipReadMore )，较小动脉瘤也可能发生破裂，尤其是合并结缔组织疾病或囊状动脉瘤。

未经治疗的大 TAAs 患者 5 年生存率为 54%。TAAA破裂死亡率为97%