胸主动脉瘤

大多数胸主动脉瘤是由于......引起的

• 动脉粥样硬化

胸主动脉瘤和主动脉夹层的危险因素包括长期高血压、血脂异常和吸烟 TAAs的其他危险因素包括身体其他部位存在动脉瘤、感染、主动脉炎、年龄较大（65~70岁为发病高峰）。

先天性结缔组织疾病（如，马凡综合征, Ehlers-Danlos综合征， Loeys-Dietz综合征）引起囊性中层坏死，这是一种退行性改变，导致胸主动脉瘤并发主动脉夹层，以及近侧主动脉和主动脉瓣（主动脉瓣环扩张）的增宽，后者引起 主动脉瓣反流。马凡综合征占主动脉瓣环扩张病例的50%，但囊性中层坏死和它的并发症可发生在无先天性结缔组织疾病的年轻人中。

感染性（真菌性）胸主动脉瘤是由全身或局部感染的血源性传播（如脓毒血症、肺炎）、淋巴管传播（如结核）或直接蔓延（如，骨髓炎或心包炎）所引起。细菌性心内膜炎和第三期梅毒是少见的原因。

胸主动脉瘤发生在有些血管炎性疾病中（如，巨细胞动脉炎、大动脉炎、肉芽肿性多血管炎)。

钝性胸部创伤可导致假性动脉瘤（假动脉瘤），因主动脉壁损伤使动脉管腔与覆盖的结缔组织形成异常交通，血液漏出主动脉范围；血管壁外形成积血腔，通过血栓形成封闭漏口。

大多数胸主动脉瘤在出现并发症（如血栓栓塞、破裂、主动脉瓣关闭不全、夹层）之前都无症状。邻近结构受压可导致背痛（椎体受压）、咳嗽或喘息（气管支气管树受压）、吞咽困难（食管受压）、声音嘶哑（左侧喉返神经压迫或迷走神经压迫）、胸痛（冠状动脉压迫）、上腔静脉综合征 （由于中央静脉或上腔静脉受压）。

动脉瘤侵蚀到肺部引起咯血或肺炎；侵蚀进入食道（主动脉食管瘘）导致大量呕血。

主动脉夹层表现为撕裂样胸痛，常放射到两肩胛骨之间的背部。

血栓栓塞可引起脑卒中、腹痛（由于肠系膜缺血）或肢体疼痛。

TAA破裂不是立即致命的，表现为严重的胸部或背部疼痛、低血压或休克。 破裂引起的失血最常发生在胸膜或心包间隙。

伴随的体征包括因交感神经节受压导致的Horner综合征（瞳孔缩小、上睑下垂、无汗症），可触及每次心脏收缩时气管向下牵拉感（气管牵引征），以及气管偏移。可见或可扪及的胸壁搏动，偶尔比左心室心尖冲动更明显，这种搏动是罕见的，但可能发生。

梅毒性主动脉根部动脉瘤的典型表现为主动脉瓣反流和冠状动脉口炎性狭窄，后者可因心肌缺血引发胸痛。梅毒性动脉瘤无夹层分离。

• 偶然X线发现

• CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）或经食管超声心动图（TEE）确诊

当胸部Ｘ线偶然地显示一增宽的纵隔或主动脉结的扩大时通常首先怀疑胸主动脉瘤。 然而，胸部X线对TAA的诊断敏感性较差，不能作为可靠的诊断工具（如胸痛和疑似主动脉瘤患者）。胸部x线异常或提示动脉瘤的症状和体征应进行横断面影像学检查；这些检查的选择取决于可及性和当地经验(1)。

纵隔增宽

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© 2017 Elliot K.Fishman, MD.

胸主动脉瘤

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© 2017 Elliot K.Fishman, MD.

如果怀疑有破裂，应立即进行经食管超声心动图检查（用于升主动脉夹层）或计算机断层扫描血管造影，具体取决于设备可及性。胸部CTA可准确评估出动脉瘤的大小和近侧或远侧范围，检查渗漏，并识别伴随的病理学变化。MRA可能提供类似的细节。经胸超声心动图(TTE)可以描绘动脉瘤的大小和范围，发现升主动脉而不是降主动脉的动脉瘤渗漏。 TEE不能显示整个胸主动脉，但它在显示主动脉夹层的撕裂破口时非常有用。

对比血管造影提供了动脉腔最清晰的图像，但它并不是首选的影像学检查。它不提供有关管腔外结构的信息（即作为替代诊断），它是侵入性的，并且具有肾脏和四肢动脉粥样硬化栓塞和显影剂肾毒性的显着风险。

有主动脉根部扩张或不能解释的升主动脉瘤时应作梅毒的血清学检查。如果怀疑有感染性动脉瘤，应进行细菌和真菌血培养。

• 高血压以及其他合并症的控制

• 血管内支架植入或外科开胸修补术

即刻控制高血压是必要的。

在达到手术指征前，采用优化控制高血压、血脂异常、糖尿病及呼吸系统疾病的药物管理是适宜的治疗方案。治疗方法为解剖结构合适者选择血管内支架植入术，瘤体复杂者行外科开胸修补术。

如果未治疗，破裂的TAA普遍致命。它们需要立即干预治疗，正在漏血的动脉瘤以及引起急性夹层剥离或急性瓣膜反流的动脉瘤也同样需要。

经导管植入的血管内支架移植物（内移植物）用于降主动脉瘤和胸腹主动脉瘤（TAAAs）是开放手术的一种微创替代疗法。

手术包括中位胸骨切开术(上行和主动脉弓动脉瘤)或左胸切开术或胸腹后显露术(下行和胸腹动脉瘤)，并用人工合成的移植物替代。紧急开胸手术后1个月内的病死率约为30%～50% (1) 。在存活的病人中，严重并发症的发生率（如，肾衰竭、呼吸衰竭、严重神经损害）很高。

择期手术适用于动脉瘤

• 大

• 快速增大（＞0.5cm/年）

• 引起支气管压迫

• 导致主动脉支气管或主动脉食管瘘

• 有症状；

• 外伤性；

• 霉菌性

升主动脉的动脉瘤，如果直径＞5.5厘米或升主动脉原始大小的两倍，或主动脉尺寸指数（主动脉直径与体表面积之比）≥ 2.75 cm/m²，则通常被认为是巨大动脉瘤。降主动脉的动脉瘤> 6 cm，通常被认为是大的。在 马凡综合征患者中, 任何地方≥4.5至5厘米的动脉瘤则被视为巨大.

治疗感染性动脉瘤的方法是针对特定病原体的积极抗菌治疗。一般来说，这些动脉瘤也必须施行手术修补。

尽管完整 TAA 的开放手术修复可改善预后，但 30 天时死亡率仍可能超过 7%（2)。尽管血管内支架移植的死亡率较低，但仍需要终生监测（3）。 如果动脉瘤为复杂性的（如位于主动脉弓或胸腹主动脉）或患者年龄较大或有冠状动脉疾病、有症状或原有肾功能不全者，死亡的风险将大大增加。围手术期并发症（例如，中风、脊髓损伤、急性肾衰竭）发生率约为10%~20%（4）。

无症状动脉瘤不符合择期手术或血管内修复标准的，采用积极的血压控制治疗，首选β受体阻滞剂，必要时联用其他降压药物。戒烟至关重要。 血脂异常、糖尿病和呼吸系统疾病均应接受治疗。

患者需要定期随访以检查症状，并每6～12个月进行一次CT或超声检查。 影像学检查频率取决于动脉瘤大小。

胸腹主动脉瘤每年平均增大3~5mm。迅速扩大的危险因素包括动脉瘤体积较大、位于降主动脉以及存在附壁血栓。

当TAAs直径达到6cm时，破裂的风险似乎突然增加。升主动脉瘤破裂中位直径约6厘米，降主动脉瘤约7厘米 (1, 2)；较小动脉瘤也可能发生破裂，尤其是合并结缔组织疾病或囊状动脉瘤。

未经治疗的大 TAAs 患者 2 年生存率为 25%。胸主动脉瘤破裂死亡率为97% (3) 。