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原发性中枢神经系统淋巴瘤

作者:

Mark H. Bilsky

, MD, Weill Medical College of Cornell University

医学审查 5月 2023
看法 进行患者培训

原发性脑淋巴瘤是原发性中枢神经系统淋巴瘤的一种,来源于神经组织,通常是B淋巴细胞肿瘤。诊断需行神经影像学检查,有时还需进行脑脊液分析(Epstein-Barr病毒滴度检查)或脑活检。治疗包括糖皮质激素、化疗和放疗。

原发性中枢神经系统淋巴瘤的发病率正在增加,尤其是在老年人和免疫缺陷的人群中。淋巴瘤多弥散性地侵入脑组织,通常是邻近脑室的多灶性病变,但是也可发生单发的脑内占位。淋巴瘤同样可以发生在脑膜、葡萄膜或玻璃体。大多数为B淋巴细胞肿瘤,具有免疫生发活性。 EB病毒 传染性单核细胞增多症 传染性单核细胞增多症 与免疫缺陷患者淋巴瘤的发病有关。大多患者不会发展为继发性系统性淋巴瘤。

原发性脑淋巴瘤的诊断

  • MRI

  • 有时行脑脊液分析或者活检

如果 MRI 钆增强或临床检查发现脑膜体征,尤其是检测到颅神经病变,则必须检查脑脊液以排除淋巴瘤性脑膜炎。对免疫受损的人群,可能在脑脊液中检测出EB病毒DNA。如果脑脊液中未见异常淋巴细胞或EB病毒DNA,可能需要细针穿刺或开颅活检。因为淋巴瘤本身对激素高度敏感,活检前给予激素治疗可能使得病灶消失,导致活检假阴性。因此,除非由于急性临床恶化而绝对必要,否则在确诊之前不应给疑似 CNS 淋巴瘤的患者使用皮质类固醇。

原发性脑淋巴瘤的分期涉及胸部,腹部和骨盆的影像学检查。 裂隙灯检查眼睛; 并进行骨髓活检以确定肿瘤的扩散程度。

原发性脑淋巴瘤的治疗

  • 糖皮质激素

  • 化疗

  • 放疗

皮质类固醇最初会导致快速改善,但反应不持久;原发性脑淋巴瘤通常会复发。 除非即将发生疝气,否则手术切除没有任何作用。使用大剂量静脉用甲氨蝶呤(1g/m2 ~8g/m2)的多药化疗方案可能会导致持久的反应。 合并化疗,合并全脑放射治疗或大剂量化疗联合干细胞救援可能会提高生存率。

全脑辐射可引起临床上明显的白质脑病,尤其是在老年患者中。甲氨蝶呤可能会加剧这种影响。

年轻和中年人的中位生存期 > 5 年。

看法 进行患者培训
注: 此为专业版。 家庭用户: 浏览家庭版
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