可变蛋白酶敏感性朊病毒病（VPSPr）

可变蛋白酶敏感性朊病毒病的发病率为亿分之一至亿分之二 (1)。

VPSPr在异常朊蛋白 (PrP^Sc) 的特性方面与格-斯-施综合征 (GSS) 相似。然而，不同于格-斯-施综合征的是，并没有发现朊病毒蛋白基因的突变。

其临床表现不同于克雅病，且朊蛋白^Sc对蛋白酶消化的抗性较低；一些变异株对蛋白酶比其他株更敏感，因此得名：可变蛋白酶敏感。

患者表现为精神症状，言语障碍（失语和/或构音障碍）和认知障碍。可能会有共济失调和帕金森综合征。 发病的平均年龄是70岁，生存期为24个月。大约42%的患者有痴呆家族史 (1)。

可变蛋白酶敏感性朊病毒病 (VPSPr) 的诊断是困难的。磁共振成像、脑电图、14-3-3蛋白和tau蛋白的检测通常没有帮助，且PRNP基因的编码区没有发现突变。在某些情况下，脑脊液RT-QuIC呈阳性，但在VPSPr中敏感性低于sCJD。

对可变蛋白酶敏感性朊病毒病目前只有支持治疗。