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烟酸缺乏症

(糙皮病)

作者:

Larry E. Johnson

, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences

医学审查 11月 2022
看法 进行患者培训
主题资源

膳食烟酸缺乏症(导致糙皮病)在食品不安全率低的国家并不常见。其临床表现包括:局限性色素沉着性皮疹(dermatitis,皮炎)、胃肠炎(Diarrhea,腹泻)以及广泛性神经系统缺陷,包括认知障碍(Dementia,痴呆),即所谓的3D症状。诊断主要根据临床表现,膳食补充性治疗(口服或者必要时肌注)常常有效。

烟酸(尼克酸)的衍生物包括烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP),它们都是氧化-还原反应中的辅酶,对于细胞的新陈代谢至关重要。对于细胞的新陈代谢至关重要。

烟酸的膳食来源包括肝脏、红肉、鱼、家禽、豆类、全谷物或强化谷类和面包 因为膳食中的色氨酸可以被代谢为烟酸, 富含色氨酸的食物(如乳制品)可补偿烟酸不足的饮食。

烟酸缺乏症的病因

原发性烟酸缺乏症是由于烟酸和色氨酸二者严重摄入不足引起的,这通常发生在以玉米(印度玉米)为主要食物的地区。玉米中的结合型烟酸除非预先用碱处理过,就像在制作玉米饼时一样,否则不能被胃肠道消化吸收。而且玉米蛋白中色氨酸也是缺乏的。在印度,食用富含亮氨酸的小米的人群中糙皮病发生率明显升高,这种情况引发了一个假设:氨基酸不平衡可以导致烟酸缺乏。原发性烟酸缺乏症常伴有蛋白质和某些B族维生素的缺乏。

继发性烟酸缺乏可能是由于腹泻、 肝硬化 肝硬化 肝硬化(cirrhosis)是 纤维化的晚期阶段已导致正常肝组织结构广泛破坏。肝硬化特征是致密纤维组织包绕再生结节。 肝硬化可经历多年的无症状期或有食欲减退、易疲劳、体重下降等非特异表现。晚期表现为 门脉高压、 腹水、肝性脑病,以及失代偿时发生的 肝衰竭。尽管在极少数情况下需要进行肝活检,但通常使用无创成像进行诊断。管理包括支持性护理和对致病性肝病的治疗。 肝硬化是全球第14大死亡原因。... Common.TooltipReadMore 酒精使用障碍 酒精所致疾病和康复 酒精所致疾病涉及饮酒类型,通常包括根据不良心理后果显示出的渴求和耐受性和/或戒断的表现。酗酒和滥用酒精是常见的用语,但不太严格的定义泛指那些饮酒导致疾病的人。 酒精所致疾病是相当普遍的。 据估计,在任何12个月期间,美国成年人中此病的发生率为13.9%。患病率在年轻人中最高,随年龄增长而下降。 18岁~29岁的人群中,12个月的酒精使用障碍患病率估计为26.7% (1), 其中重度酒精使用障碍患病率为7... Common.TooltipReadMore 引起。 类癌综合征 类癌综合征 有些 类癌患者出现类癌综合征,表现为皮肤潮红,腹部痉挛性疼痛,及腹泻。数年之后可发生右侧瓣膜性心脏病。这是由于肿瘤组织分泌血管活性物质,包括5-羟色胺、缓激肽、组胺、前列腺素和多肽激素,此类肿瘤为典型的转移性肠道类癌。诊断依据为临床表现和尿5-羟吲哚基乙酸排泄增加。肿瘤定位依赖放射性同位素扫描或剖腹探查。治疗一般用生长抑素类药物或奥曲肽,如果可能应行手术切除;化疗也是一些恶性肿瘤的有效治疗方法。... Common.TooltipReadMore 类癌综合征 (色氨酸变构形成5-羟色胺)以及 哈勒普氏病 (小肠和肾脏吸收色氨酸的功能低下)的病人中也会有糙皮病的发生。

烟酸缺乏的症状和体征

糙皮病主要表现为皮肤、黏膜、中枢神经系统以及胃肠道的症状。严重的糙皮病能引起对称性光敏性皮炎、口炎、舌炎、腹泻以及精神失常。这些症状可单一出现或联合出现。

皮肤症状包括几种类型的皮损,通常呈左右对称。皮损的分布部位(在压迫点或皮肤暴露部位)比皮损本身更具有特定的诊断意义。皮损在手上可呈手套样分布(糙皮病手套)或在足部和腿上成靴型分布(糙皮病靴)。日光照射会引起面部的Casal项链样或蝴蝶型皮损。

糙皮病的皮肤表现

黏膜症状主要影响口部,但也可能影响阴道和尿道。舌炎和口腔炎是急性缺乏症的特征。随着病情的发展,舌头和口腔粘膜变红,随后出现口腔疼痛,流涎增加和舌头水肿。口腔溃疡也可能发生,特别是在舌下、下唇黏膜及磨牙的背侧。

胃肠道症状 早期缺乏包括咽部和食道烧灼感、腹部不适和腹胀。便秘是常见的。之后,可能会出现恶心,呕吐和腹泻。因为直肠充血和溃疡的缘故,腹泻常是血性的。

中枢神经系统症状包括精神症状和脑病(表现为意识障碍),以及认知衰退(痴呆)。精神病的特征是记忆力减退,定向障碍,思维混乱和虚构。 主要症状可能是兴奋、沮丧、躁狂、谵妄或妄想症。

烟酸状态与高血压之间的任何关系都是不确定的。

烟酸缺乏症的诊断

  • 临床评估

如有可能,可以借助于实验室检查,特别是当诊断不能明确时。 尿中N1-甲基烟酰胺(NMN)的排泄减少,<0.8mg/d(<5.8mcmol/d)提示烟酸缺乏。

烟酸缺乏症的治疗

  • 烟酰胺和其他营养素

由于常常伴有多种其他维生素缺乏同时存在,所以治疗中应该给予包含其他B族维生素(特别是维生素B2和B6)的平衡膳食。

烟酰胺(nicotinamide)常被用来治疗烟酸缺乏症,因为烟酰胺不同于尼克酸(烟酸存在的主要形式),不会引起面红、瘙痒、烧灼或刺痛感。每天口服烟酰胺剂量为250~500mg。

关键点

  • 烟酸缺乏会导致糙皮病,主要发生在食品不安全率高的国家。

  • 糙皮病导致光敏性皮疹、粘膜炎、胃肠功能紊乱、神经精神损害。

  • 诊断根据临床。

  • 如果使用烟酰胺治疗的效果显著,有助于确诊。

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注: 此为专业版。 家庭用户: 浏览家庭版
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