烟酸缺乏症

(糙皮病)

作者:Larry E. Johnson, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences
已审核/已修订 8月 2024
看法 进行患者培训

膳食烟酸缺乏症(导致糙皮病)在食品不安全率低的国家并不常见。其临床表现包括:局限性色素沉着性皮疹(dermatitis,皮炎)、胃肠炎(Diarrhea,腹泻)以及广泛性神经系统缺陷,包括认知障碍(Dementia,痴呆),即所谓的3D症状。诊断主要根据临床表现,膳食补充性治疗(口服或者必要时肌注)常常有效。

烟酸(尼克酸)的衍生物包括烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP),它们都是氧化-还原反应中的辅酶,对于细胞的新陈代谢至关重要。对于细胞的新陈代谢至关重要。

烟酸的膳食来源包括肝脏、红肉、鱼、家禽、豆类、全谷物或强化谷类和面包因为膳食中的色氨酸可以被代谢为烟酸, 富含色氨酸的食物(如乳制品)可补偿烟酸不足的饮食。

(参见 维生素概述。)

烟酸缺乏症的病因

原发性烟酸缺乏症是由于烟酸色氨酸二者严重摄入不足引起的,这通常发生在以玉米(印度玉米)为主要食物的地区。玉米中的结合型烟酸除非预先用碱处理过,就像在制作玉米饼时一样,否则不能被胃肠道消化吸收。玉米蛋白中色氨酸也是缺乏的。在印度,食用富含亮氨酸的小米的人群中糙皮病发生率明显升高,这种情况引发了一个假设:氨基酸不平衡可以导致烟酸缺乏。原发性烟酸缺乏症常伴有蛋白质和某些B族维生素的缺乏。

继发性烟酸缺乏可能是由于腹泻、肝硬化酒精使用障碍引起。类癌综合征色氨酸变构形成5-羟色胺)以及哈勒普氏病(小肠和肾脏吸收色氨酸的功能低下)的病人中也会有糙皮病的发生。

烟酸缺乏的症状和体征

糙皮病主要表现为皮肤、黏膜、中枢神经系统以及胃肠道的症状。严重的糙皮病能引起对称性光敏性皮炎、口炎、舌炎、腹泻以及精神失常。这些症状可单一出现或联合出现。

皮肤症状包括几种类型的皮损,通常呈左右对称。皮损的分布部位(在压迫点或皮肤暴露部位)比皮损本身更具有特定的诊断意义。皮损在手上可呈手套样分布(糙皮病手套)或在足部和腿上成靴型分布(糙皮病靴)。日光照射会引起面部的Casal项链样或蝴蝶型皮损。

糙皮病的皮肤表现
珍珠手套
珍珠手套

这张照片显示双手暴露在阳光下的背表面出现鳞状、红斑至棕色斑块,原因是烟酸不足。

© Springer Science+Business Media

Casal 颈
Casal 颈

这张照片显示了糙皮病患者的项链形状的色素沉着过度鳞状皮疹。

Image courtesy of the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

Pellagrous 皮肤变化(脚)
Pellagrous 皮肤变化(脚)

此图像显示了以糙皮病(烟酸缺乏症)为特征的色素沉着过度和角化过度的皮肤变化。

Image courtesy of Karen McKoy, MD.

Pellagrous 皮肤变化(手)
Pellagrous 皮肤变化(手)

此图像显示了以糙皮病(烟酸缺乏症)为特征的色素沉着过度和角化过度的皮肤变化。

Image courtesy of Karen McKoy, MD.

糙皮病
糙皮病

这张照片显示,暴露在阳光下的皮肤出现非特异性变色(前臂色素沉着和手部红斑)。

Photo courtesy of Karen McKoy, MD.

黏膜症状主要影响口部,但也可能影响阴道和尿道。舌炎和口腔炎是急性缺乏症的特征。随着病情的发展,舌头和口腔粘膜变红,随后出现口腔疼痛,流涎增加和舌头水肿。口腔溃疡也可能发生,特别是在舌下、下唇黏膜及磨牙的背侧。

胃肠道症状 早期缺乏包括咽部和食道烧灼感、腹部不适和腹胀。便秘是常见的。之后,可能会出现恶心,呕吐和腹泻。因为直肠充血和溃疡的缘故,腹泻常是血性的。

中枢神经系统症状包括精神症状和脑病(表现为意识障碍),以及认知衰退(痴呆)。精神病的特征是记忆力减退,定向障碍,思维混乱和虚构。 主要症状可能是兴奋、沮丧、躁狂、谵妄或妄想症。

烟酸状态与高血压之间的任何关系都是不确定的。

烟酸缺乏症的诊断

  • 临床评估

烟酸缺乏症的诊断需结合临床,同时出现皮肤和口部的病损、腹泻、谵妄和痴呆时,诊断比较明确。但通常情况下,临床表现并非这么特异。鉴别维生素B1缺乏所致的中枢神经系统改变很困难。缺乏烟酸色氨酸的膳食史可能有助于建立诊断。此外,对烟酸治疗反应良好可以成为诊断的佐证。

如有可能,可以借助于实验室检查,特别是当诊断不能明确时。 尿中N1-甲基烟酰胺(NMN)的排泄减少,<0.8mg/d(<5.8mcmol/d)提示烟酸缺乏。

烟酸缺乏症的治疗

  • 烟酰胺和其他营养素

由于常常伴有多种其他维生素缺乏同时存在,所以治疗中应该给予包含其他B族维生素(特别是维生素B2B6)的平衡膳食。

烟酰胺(nicotinamide)常被用来治疗烟酸缺乏症,因为烟酰胺不同于尼克酸(烟酸存在的主要形式),不会引起面红、瘙痒、烧灼或刺痛感。每天口服烟酰胺剂量为250~500mg。

关键点

  • 烟酸缺乏会导致糙皮病,主要发生在食品不安全率高的国家。

  • 糙皮病导致光敏性皮疹、粘膜炎、胃肠功能紊乱、神经精神损害。

  • 诊断根据临床。

  • 如果使用烟酰胺治疗的效果显著,有助于确诊。

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