卡波西肉瘤

(卡波西肉瘤)

完整评审: 3月 2026 作者:Vinod E. Nambudiri, MD, MBA, EdM, Harvard Medical School | 同行评审人Joseph F. Merola, MD, MMSc, UT Southwestern Medical Center
Last updated: 3月 2026
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看法 进行患者培训

卡波西肉瘤是由人疱疹病毒-8感染引起的多中心性血管肿瘤。它分为5种类型:经典型(散发型)、晚期HIV相关型(流行型)、非流行型、地方性型(非洲)和医源性(例如器官移植后)。诊断依靠活组织检查。浅表惰性的皮损可采用冷冻、电凝、切除或电子束治疗。放射治疗应用于皮损更广泛的病例。对于与晚期HIV相关的形式,治疗包括抗逆转录病毒药物。

(参见皮肤癌概述。)

卡波西肉瘤来源于因人疱疹病毒8型(HHV-8)感染反应的内皮细胞。虽然在普通人群中很罕见,但免疫抑制状态(特别是由于器官移植或晚期HIV感染引起的)会显著增加感染HHV-8的患者患卡波西肉瘤的可能性。在一项基于人群的监测研究中,美国HIV感染患者的卡波西肉瘤发病率升高了500倍以上;然而,随着时间的推移,其发病率虽呈渐进式下降,但已呈现持续降低的趋势(1)。某些类型的卡波西肉瘤在地中海沿岸的部分国家以及非洲南部和东部呈地方性流行(2)。

肿瘤细胞呈梭形,类似于平滑肌细胞、成纤维细胞和肌成纤维细胞。

参考文献

  1. 1.Peprah S, Engels EA, Horner MJ, et al.Kaposi Sarcoma Incidence, Burden, and Prevalence in United States People with HIV, 2000-2015. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev.2021;30(9):1627-1633.doi:10.1158/1055-9965.EPI-21-0008

  2. 2.Fu L, Tian T, Wang B, et al.Global patterns and trends in Kaposi sarcoma incidence: a population-based study.Lancet Glob Health.2023 Oct;11(10):e1566-e1575.doi: 10.1016/S2214-109X(23)00349-2.PMID: 37734800.

卡波西肉瘤的分类

经典型卡波西肉瘤

这种类型最常见于具有地中海、东欧或德系犹太人血统的老年(> 60岁)男性。

病程呈惰性,疾病通常局限于下肢皮肤的少数皮损;约10%的病例会发生内脏受累(1)。

此型通常为非致命性。

卡波西肉瘤(经典型)
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在经典型卡波西肉瘤中,皮肤病变为无症状的紫色、粉红色或红色斑疹,可能融合成蓝紫色到黑色的斑块和结节。

图片由医学博士Thomas Habif提供。
Kaposi肉瘤 (经典型)
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该图像显示了卡波西肉瘤的经典红紫色血管病变。

Photo courtesy of Karen McKoy, MD.

晚期HIV相关的卡波西肉瘤(流行性卡波西肉瘤)

是最常见的晚期HIV相关的癌症,与经典型卡波西肉瘤相比侵袭性更强。

皮损常多发,累及面部和躯干。黏膜、淋巴结和消化道(GI)累及很常见。有时卡波西肉瘤是晚期HIV最早的表现。

卡波西肉瘤(艾滋病相关型)
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晚期HIV相关的卡波西肉瘤是一种侵袭性的多中心肿瘤,可累及面部、躯干、粘膜表面、淋巴管或胃肠道。病变可表现为蓝紫色或紫红色的斑疹、斑块或肿块。

CDC/ Sol Silverman, Jr., DDS

非流行性卡波西肉瘤

人们越来越认识到另一种类型的卡波西肉瘤,它发生在HIV阴性的男男性行为者中(2)。该群体患病率增加的原因尚不确定,仍是一个正在进行的调查领域。

地方性卡波西肉瘤

这种类型发生在地中海沿岸地区和非洲,与HIV感染无关。主要有2种形式:

  • 青春期前淋巴结病型:此型主要影响儿童;原发肿瘤累及淋巴结,可伴有或不伴有皮肤病变。病程常呈暴发性和致命性。

  • 成人型:类似于经典型卡波西肉瘤。

医源性卡波西肉瘤(免疫抑制卡波西肉瘤)

这种类型通常发生在器官移植后几年。病程或多或少呈暴发性,取决于免疫抑制程度。

分类参考

  1. 1.Antman K, Chang Y.Kaposi's sarcoma.N Engl J Med.2000 Apr 6;342(14):1027-38.doi: 10.1056/NEJM200004063421407.PMID: 10749966.

  2. 2.Vangipuram R, Tyring SK.Epidemiology of Kaposi sarcoma: review and description of the nonepidemic variant.Int J Dermatol 58(5):538-542, 2019.doi: 10.1111/ijd.14080

卡波西肉瘤的症状和体征

皮肤病变为紫色、粉红色、棕色或红色斑疹,可融合成蓝紫色至黑色斑块和结节,但除此之外无症状(例如,无痛、无瘙痒)。部分可出现水肿。偶尔,结节呈蕈状生长或穿透软组织并侵犯骨骼。

尽管内脏受累不常见,但最常累及口腔、胃肠道(GI)和肺部。症状取决于特定器官的受累情况。黏膜损害表现为带蓝色或紫色的斑疹、斑块和肿块。胃肠道病变可引发出血,有时为大出血,但通常无症状。

卡波西肉瘤的诊断

  • 活检

  • 影像学检查(胸部或腹部CT)

  • 很少情况下进行内镜检查

卡波西肉瘤的诊断通过环钻活检确诊。

以卡波西肉瘤为首发表现的患者需进行人类免疫缺陷病毒感染筛查。已知患有晚期HIV或存在免疫抑制的患者,需通过胸部和腹部CT检查以评估内脏扩散情况。

如果CT检查阴性但存在肺部或胃肠道症状,应考虑进行支气管镜检查或内镜检查。

卡波西肉瘤的治疗

  • 手术切除、冷冻疗法、电凝、病灶内化疗,或可能局部使用咪喹莫特阿利维A酸治疗浅表病灶

  • 多发性病灶、弥漫性累及或淋巴结疾病的局部放射治疗和化疗

  • 晚期HIV相关的卡波西肉瘤,需根据病变范围,采用抗逆转录病毒治疗,联合相应的局部治疗或化疗。

  • 减少医源型卡波西肉瘤患者免疫抑制

卡波西肉瘤的治疗通常根据临床亚型、疾病范围和患者的合并症个体化调整。经典的卡波西肉瘤和晚期HIV相关的卡波西肉瘤的治疗有很大的重叠。

惰性病变(如果病变局限)通常无需治疗。 单个或少数的浅表皮损可通过手术切除、冷冻或电凝祛除 或用病灶内长春碱或干扰素α治疗。 据报道,外用咪喹莫特或阿利维A酸也有效。多发病灶、弥漫性受累和淋巴结病变的局部治疗采用10-20Gy的放射治疗和化疗。复发很常见,很难完全治愈。

晚期HIV相关卡波西肉瘤对抗逆转录病毒治疗(ART)反应显著,可能是因为CD4+计数增加和HIV病毒载量下降(1)。然而,有证据表明,该方案中的蛋白酶抑制剂可能阻断血管生成(尽管尚未在人体中显示出有益的临床效果)(2)。

对于仅有局限性皮肤病变的晚期HIV患者,可以加用病灶内注射长春花碱或博来霉素(3)。泊马度胺也可用于较惰性的病变。

病变广泛或累及内脏的患者可给予聚乙二醇化脂质体多柔比星,20 mg/m2,每2至3周静脉注射一次(3)。紫杉醇可作为一线治疗的替代方案,或在聚乙二醇化脂质体多柔比星治疗失败后使用。

治疗卡波西肉瘤并不延长大部分晚期HIV患者的存活期,因为感染主要影响着病程发展。

非流行性经典型卡波西肉瘤需要按照上文所述对惰性病灶进行治疗。

停用免疫抑制剂对医源性卡波西肉瘤效果最佳。在接受器官移植的患者中,减少免疫抑制剂剂量通常会导致卡波西肉瘤病变减少。如果剂量减少是不可能的,应采用在其他形式卡波西肉瘤使用的常规局部和全身的治疗措施。将免疫抑制方案替换为西罗莫司也可改善医源性卡波西肉瘤(3)。

流行性卡波西肉瘤较难治疗,且通常是姑息性的。

治疗参考文献

  1. 1.HIV.gov.Update to the Guidelines for the Prevention and Treatment of Opportunistic Infections in Adults and Adolescents with HIV.April 23, 2025.Accessed November 5, 2025.

  2. 2.Sgadari C, Barillari G, Toschi E, et al.HIV protease inhibitors are potent anti-angiogenic molecules and promote regression of Kaposi sarcoma.Nat Med.2002 Mar;8(3):225-32.doi: 10.1038/nm0302-225.PMID: 11875492.

  3. 3.National Comprehensive Cancer Center.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines).Kaposi Sarcoma, version 2.2026.https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/kaposi.pdf.Accessed November 13, 2025.

关键点

  • 在老年男性、来自流行地区的人以及接受器官移植或晚期HIV感染的患者中,应考虑卡波西肉瘤。

  • 对免疫抑制(包括晚期HIV)患者进行转移瘤检测。

  • 使用局部消融方法治疗浅表病灶。

  • 用局部放射疗法和化学疗法治疗多处病变,弥漫性受累或淋巴结疾病。

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