支气管神经内分泌肿瘤为起源于支气管黏膜的罕见、生长缓慢的肿瘤，好发于 40～60 岁患者。大约一半的患者没有症状，而有症状的患者通常会出现咳嗽、咯血、喘息、呼吸困难、胸痛以及反复发作的肺炎等症状；而副肿瘤综合征则较为少见。诊断方式为胸部影像学检查（包括 CT 和镓-68 DOTATATE PET-CT 检查）以及支气管镜活检。治疗以手术为主，必要时联合放化疗。
神经内分泌肿瘤 起源于胃肠道或胰腺（约 65%）、肺支气管或胸腺（不足 30%），其余起源于泌尿生殖道 (1, 2)。此类神经内分泌肿瘤多为良性或仅呈局部侵袭性，而支气管来源者常为恶性。部分神经内分泌肿瘤具有内分泌活性，其发生概率因起源部位而异，以回肠及近端结肠起源者最高，肺起源者较低。
参考文献
1.Cueto A, Burigana F, Nicolini A, Lugnani F.Neuroendocrine tumors of the lung: hystological classification, diagnosis, traditional and new therapeutic approaches. Curr Med Chem.2014;21(9):1107-1116.doi:10.2174/0929867321666131129125953
2.National Comprehensive Cancer Network.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines).Neuroendocrine and Adrenal Tumors, version 3.2025.https://nccn.org/guidelines/category_1.Accessed November 7, 2025.
肺神经内分泌肿瘤的症状与体征
多达 50% 的肺神经内分泌肿瘤患者并无任何症状（1）。患者多因其他原因行影像学检查时偶然确诊。最常见的首发症状为气道梗阻相关表现，包括呼吸困难、喘息及咳嗽，常被误诊为哮喘。反复发生的肺炎、咯血和胸痛也常见。
副肿瘤综合征可能发生在2%至6%的患者中，包括因异位促肾上腺皮质激素（ACTH）引起的库欣综合征（1）。因异位生长激素释放因子导致的肢端肥大症以及因异位胃泌素产生导致的胃泌素瘤（佐林格-埃利森综合征）较为罕见。
约2%至12%的肺神经内分泌肿瘤患者会出现类癌综合征。这是由 5-羟吲哚乙酸（血清素的一种代谢产物）的释放所引起的（1）。类癌综合征的症状包括：
面部皮肤潮红
腹泻
支气管痉挛（类似哮喘）
类癌综合征的慢性后遗症包括：
毛细血管扩张
右心瓣膜病变
腹膜后纤维化
肺神经内分泌肿瘤极少因血清素所致瓣膜损伤引发左侧心脏杂音（二尖瓣狭窄或二尖瓣反流），此与胃肠道神经内分泌肿瘤所致右侧瓣膜病变不同。
症状和体征参考文献
1.Granberg D, Juhlin CC, Falhammar H, Hedayati E.Lung Carcinoids: A Comprehensive Review for Clinicians. Cancers (Basel).2023;15(22):5440.doi:10.3390/cancers15225440
肺神经内分泌肿瘤的诊断
支气管镜活检
CT和正电子发射断层扫描（PET）-CT结合镓（Ga）68 DOTATATE
必要时检测尿液 5-羟色胺 及 5-羟吲哚乙酸水平（用于诊断类癌综合征）
这些肿瘤的诊断基于支气管镜活检，但初步评估通常首先进行胸部CT，该检查可发现多达三分之一患者的肿瘤钙化。
使用镓68 DOTATATE的PET-CT扫描有助于确定局部和转移扩散范围。
尿液中5-羟色胺 及其代谢产物5-羟吲哚乙酸水平升高可支持诊断，但该类指标通常无明显升高。
肺神经内分泌肿瘤的治疗
手术
可酌情辅以化疗和（或）放射治疗。
肺神经内分泌肿瘤的治疗方式为手术切除，可联合或不联合辅助化疗和（或）放射治疗。
预后取决于肿瘤类型。在一项丹麦队列研究中，高分化（典型）肺神经内分泌肿瘤的5年生存率为>90%，但非典型肿瘤的生存率较低（1）。
治疗参考文献
1.Rewitz KS, Grønbæk H, Tabaksblat EM, Dahl Baunwall SM, Dam G.Prognosis of Patients with Bronchopulmonary Neuroendocrine Neoplasms in a Tertiary Neuroendocrine Tumor Centre of Excellence. Neuroendocrinology.2022;112(12):1214-1224.doi:10.1159/000525379
