阴道畸形

作者:Ronald Rabinowitz, MD, University of Rochester Medical Center;
Jimena Cubillos, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry
Reviewed ByAlicia R. Pekarsky, MD, State University of New York Upstate Medical University, Upstate Golisano Children's Hospital
已审核/已修订 修改的 9月 2024
v28386245_zh
看法 进行患者培训

大部分阴道先天性异常的疾病很罕见。阴道异常包括阴道发育不全、处女膜闭锁、重复和融合。

大多数先天性阴道畸形的诊断通过体格检查、超声检查及逆行造影来完成。阴道先天性异常常常伴有宫颈和子宫异常(1)。

(参见先天性肾脏和泌尿生殖系统畸形概述。)

参考文献

  1. 1.Committee on Adolescent Health Care.ACOG Committee Opinion No. 728: Müllerian Agenesis: Diagnosis, Management, And Treatment. Obstet Gynecol.2018;131(1):e35-e42.doi:10.1097/AOG.0000000000002458

阴道发育不全

阴道发育不全合并宫颈和子宫异常也称为穆勒氏管发育不全、穆勒氏管发育不良或梅尔-罗基坦斯基-库斯特-豪泽(MRKH)综合征。

通常,阴道下三分之一部分存在,因其胚胎学起源为泌尿生殖窦;而阴道上三分之一部分、子宫颈、子宫及输卵管则源自副中肾管。因此,外部检查通常显示正常,而诊断往往要到青春期才得以明确——这是由于患者出现原发性闭经(伴或不伴疼痛症状)。闭经的病因在于子宫缺如。若子宫发育存在,则通常体积较小,但可能产生无法排出的经血,从而引发疼痛。

阴道发育不全可能与肾脏异常有关,最常见的是单侧肾发育不全。它也可能与骨骼或腹壁异常有关。

治疗方案包括使用阴道扩张器进行自我扩张和手术重建,具体取决于异常的具体情况。治疗时间由患者决定。

阴道重复和融合异常

重复与融合异常有多种表现形式(例如:可表现为2个子宫、2个宫颈和2个阴道,或2个子宫伴1个宫颈和1个阴道)。

女性也可能存在泌尿生殖窦畸形(即尿道与阴道共同开口于同一通道),以及泄殖腔畸形(即尿道、阴道与直肠共同开口于同一通道)。

常见的泌尿生殖窦异常通常需要外科手术来重建尿道和阴道。如果涉及直肠,它也会被重建。重建最好在婴儿期在三级或四级中心进行。根据重建的程度,当患者随后怀孕时,可能会推荐剖宫产。

处女膜闭锁

先天性处女膜闭锁在新生儿期表现为阴道口处出现膨隆,这是由于母体雌激素作用导致子宫及阴道分泌物积聚所致。许多病例直到青春期才被发现,此时会出现阴道积血并伴有周期性腹痛。

处女膜闭锁的治疗方法是手术引流。

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
下载默沙东 诊疗手册应用程序!ANDROID iOS APPS in CHINA
下载默沙东 诊疗手册应用程序!ANDROID iOS APPS in CHINA
下载默沙东 诊疗手册应用程序!ANDROID iOS APPS in CHINA