大部分阴道先天性异常的疾病很罕见。阴道异常包括阴道发育不全、处女膜闭锁、重复和融合。
诊断大多数先天性异常的阴道是通过物理检查,超声和逆行对比研究。阴道先天性异常常常伴有宫颈和子宫异常(1)。
(参见先天性肾脏和泌尿生殖系统畸形概述。)
参考文献
1.Committee on Adolescent Health Care.ACOG Committee Opinion No. 728: Müllerian Agenesis: Diagnosis, Management, And Treatment. Obstet Gynecol.2018;131(1):e35-e42.doi:10.1097/AOG.0000000000002458
阴道发育不全
阴道发育不全合并宫颈和子宫异常也称为穆勒氏管发育不全、穆勒氏管发育不良或梅尔-罗基坦斯基-库斯特-豪泽(MRKH)综合征。
通常,阴道下三分之一存在,因为其胚胎起源于泌尿生殖窦,而阴道上三分之一、宫颈、子宫和输卵管则来自中肾管。因此,外部检查通常是正常的,并且诊断通常仅在青春期发生,因为月经不调,有或没有疼痛。闭经是由于子宫发育不全。如果子宫发育,它通常很小,但可能会产生无法排出的经液,从而引起疼痛。阴道发育不全可能与肾脏异常有关,最常见的是单侧肾发育不全。
阴道发育不全可能与肾脏异常有关,最常见的是单侧肾发育不全。它也可能与骨骼或腹壁异常有关。
治疗方案包括使用阴道扩张器进行自我扩张和手术重建,具体取决于异常的具体情况。治疗时间由患者决定。
阴道重复和融合异常
重复和融合畸形临床表现多样(双子宫、双宫颈、双阴道;双子宫伴单宫颈单阴道)。
女孩可有泌尿生殖窦畸形,泌尿道和生殖道一个共同通道;泄殖腔畸形,泌尿道、生殖道和直肠肛门共同开口于一个通道。
常见的泌尿生殖窦异常通常需要外科手术来重建尿道和阴道。如果涉及直肠,它也会被重建。重建最好在婴儿期在三级或四级中心进行。根据重建的程度,当患者随后怀孕时,可能会推荐剖宫产。
处女膜闭锁
无孔处女膜在新生儿期表现为阴道开口位置的凸起,这是由于母体雌激素引起的子宫和阴道分泌物的积聚所致。许多病例直到青春期才被发现,此时会出现阴道积血并伴有周期性腹痛。
处女膜闭锁的治疗方法是手术引流。
先天性泌尿生殖系统解剖异常较其他任何器官系统的解剖异常更为常见。
泌尿系统异常 使患者易患许多并发症,包括 尿路感染,梗阻,瘀滞,结石形成和肾功能受损。 这里讨论的先天性泌尿道异常是
生殖器畸形可以导致排尿或性功能障碍,不育,社会心理障碍,或是几种异常的综合。 这里讨论的先天性生殖器异常是
泌尿生殖系统异常通常需要手术干预。
很多异常通过常规产前超声检查已能诊断。 一些先天性肾脏畸形(例如,常染色体显性遗传性多囊肾病,髓质海绵肾,遗传性肾炎)通常直到成年才出现。