急性间质性肺炎(AIP)是一种罕见的暴发性肺部疾病，表现类似于急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。临床特征包括发烧、咳嗽和呼吸困难。通过影像学检查诊断，有时需肺活检。治疗方法是使用糖皮质激素和机械通气。预后不良；死亡率 > 50%。
急性间质性肺炎（AIP）累及>40岁的貌似健康者，男女比例无差异。
AIP在组织学上定义为弥漫的机化性肺泡损害，呈非特异性，在其他原因所致的非IIP肺损伤中也可见。机化性肺泡损害的特点是弥散的肺泡间隔明显水肿伴炎症细胞浸润；成纤维细胞增生；偶有透明膜形成；间隔增厚。肺泡间隔中不典型增生的Ⅱ型肺泡细胞排列成行，并有气腔塌陷。小动脉中血栓形成但无特异性。
急性间质性肺炎的症状和体征
急性间质性肺炎的症状包括突然发烧、咳嗽和呼吸急促。在多数患者中缺氧症状在7-14天内逐渐加重，进展为通常需要机械通气的呼吸衰竭。部分患者可能出现肌痛、乏力和寒战等前驱症状。体征包括呼吸急促，听诊时常可闻及双肺野弥漫性湿啰音。
急性间质性肺炎的诊断
高分辨CT（HRCT）
实验室检查
有时需要肺活检
根据急性呼吸窘迫综合征（ARDS--如双侧弥漫性磨玻璃状改变）患者的症状、体征和胸部X线表现，拟诊急性间质性肺炎。必须考虑潜在肺部疾病急性加重（特别是 特发性肺纤维化 或潜在的肌炎相关间质性肺病的急性加重），这可能解释一些先前被定性为AIP的病例。
高分辨率CT （HRCT）支持AIP的诊断，但最终确诊通常需要活检。HRCT显示了主要分布胸膜下磨玻璃衰减和双边斑片状对称的区域。可见轻度的蜂窝样变，累及<10%的肺。
常规实验室检查通常不具有特异性。全血细胞计数可能显示显著的白细胞增多。动脉血气分析常表现为中重度低氧血症，动脉血氧分压与吸入氧浓度比值（PaO2/FaO2）＜200，符合急性呼吸窘迫综合征的标准。支气管镜检查通常是为了排除呼吸衰竭的其他原因。支气管肺泡灌洗液无特异性，通常表现为显著的中性粒细胞增多。
外科肺活检显示弥漫性肺泡损伤，且无已知的急性呼吸窘迫综合征病因及弥漫性肺泡损伤诱因时，有助于急性间质性肺炎的诊断。必须考虑潜在肺部疾病的急性加重（特别是特发性肺纤维化或潜在的肌炎相关间质性肺病的急性加重），这可能解释一些以前被定性为AIP的病例。当支气管镜检查无诊断性结果时，可能需要外科肺活检来区分AIP与弥漫性肺泡出血、急性嗜酸性粒细胞性肺炎和隐源性机化性肺炎。但必须仔细考虑手术肺活检的风险和益处。
急性间质性肺炎的治疗
支持性治疗
急性间质性肺炎的治疗是支持性的，常需机械通气，与ARDS使用相同方法（包括低潮气量通气 ）。
一般使用糖皮质激素治疗，但效果尚不确切。
病死率>50%；大多数病人在发病后6个月内死亡，常死于呼吸衰竭 (1)。尽管疾病可能复发，但度过起初急性期而存活的病人肺功能可完全恢复。
治疗参考文献
1.Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al.An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748.doi:10.1164/rccm.201308-1483ST
