急性嗜酸性粒细胞性肺炎(AEP)是一种病因多样的疾病,其特征是肺间质中嗜酸性粒细胞的快速浸润。呼吸窘迫和迅速进展至呼吸衰竭很常见。诊断基于影像学(X 线摄影和高分辨率计算机断层扫描)和支气管肺泡灌洗显示嗜酸性粒细胞。治疗几乎总是涉及全身性糖皮质激素,有时还涉及机械通气。预后一般良好。
相对于慢性嗜酸细胞性肺炎, 急性嗜酸细胞性肺炎是一种急性疾病,通常不会复发。关于该病发病率的资料有限,但一般认为其罕见。一项针对美国现役军人的研究报告显示,其发病率约为每10万人年9例(1)。急性嗜酸细胞性肺炎可发生于任何年龄段,但最常见于20~40岁的患者,男女之比为2:1。
病因尚不清楚,但急性嗜酸性肺炎可能是一种对某些诱因的超敏反应 ,如吸入有毒烟雾、药物或感染(2)。香烟或其他烟雾暴露尤其是新吸烟者,以及空气中细小的沙漠沙粒或沙尘似乎是诱因(1)。然而在许多情况下,无法确定病因,并且是特发性的。可能有哮喘和过敏性疾病病史。由于其罕见性,它通常是一种排除性诊断。
参考文献
1.Shorr AF, Scoville SL, Cersovsky SB, et al.Acute eosinophilic pneumonia among US Military personnel deployed in or near Iraq. JAMA 2004;292(24):2997-3005.doi:10.1001/jama.292.24.2997
2.Allen J, Wert M.Eosinophilic Pneumonias. J Allergy Clin Immunol Pract.2018;6(5):1455-1461.doi:10.1016/j.jaip.2018.03.011
急性嗜酸细胞性肺炎的症状和体征
急性嗜酸细胞性肺炎引起短期的(通常< 7天)急性发热。症状是干咳,呼吸困难,全身乏力,肌痛,盗汗,和胸痛。
体征包括呼吸急促、发热(通常>38.5°℃)、低氧血症以及双肺底部吸气相爆裂音,偶尔在用力呼气时可闻及干啰音。
急性嗜酸细胞性肺炎可迅速进展为急性呼吸衰竭,需要机械通气。少数情况下,可能会发生分布性(高动力)休克。
急性嗜酸细胞性肺炎的诊断
高分辨CT
通常包括全血细胞计数(CBC)与分类和胸膜液分析(如有积液)
排除其他自身免疫性或感染性急性肺炎病因
需进行支气管镜灌洗,少数情况需要活检
急性嗜酸细胞性肺炎是一个排除性诊断,必须除外嗜酸细胞性肺炎和呼吸衰竭的已知病因(如,药物、毒性物质等引起,蠕虫及真菌感染相关,嗜酸细胞性肉芽肿与多血管炎,特发性高嗜酸细胞性综合征,肿瘤等)。
对具有急性肺炎症状并进展为呼吸衰竭对抗生素不敏感的患者往往需要考虑急性嗜酸细胞性肺炎诊断。根据临床表现和常规检查结果诊断,由支气管镜检查确诊。
有差异的CBC通常不能表现出明显的嗜酸性粒细胞计数升高,与慢性嗜酸性粒细胞性肺炎不同。红细胞沉降率(ESR)和IgE水平可能升高,但这些指标缺乏特异性。
胸部X线片最初可能仅显示轻微的网状影或磨玻璃样密度增高影(或密度增高),常伴有Kerley B线。发病时也可见孤立的肺泡模糊影(约25%的病例)或网状影(约25%的病例)。与慢性嗜酸细胞性肺炎所见不同,急性嗜酸细胞性肺炎模糊影并不会位于肺的外周部。2/3的病人出现少量胸腔积液,常为双侧性。
高分辨率CT见双侧、随机分布、斑片状磨玻璃或网状影。
胸水检查见明显嗜酸细胞增多以及高pH。
肺功能检查不具有诊断意义,但常显示限制性通气功能障碍,同时伴有肺一氧化碳弥散量(DLCO)降低。
若患者临床状况稳定可耐受操作,应进行支气管镜检查以进行灌洗。支气管肺泡灌洗液常见嗜酸细胞数量和比例增高(>25%)。很少需要活检,通常仅用于对系统性糖皮质激素反应不佳或无法通过支气管肺泡灌洗排除感染性病因的患者。最常见的活检组织学特征是嗜酸细胞浸润伴急性、机化性、弥散性肺泡损害 。
急性嗜酸细胞性肺炎的治疗
全身性糖皮质激素
有时机械通气
有些急性嗜酸细胞性肺炎患者自发地改善。然而大多数患者需要大剂量口服泼尼松治疗。对于呼吸衰竭的患者,静脉注射甲泼尼龙为首选。若存在低氧性呼吸衰竭,需启动机械通气;通气方式的选择(如插管)取决于病变范围。
如果立即开始治疗,急性嗜酸性肺炎的预后通常良好;通常在 1 至 2 天内对糖皮质激素有反应,并在 4 至 8 周内完全康复。影像学改善滞后于临床反应。胸腔积液较实变恢复的更慢。
