默沙东 诊疗手册

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原发性胼胝体变性病

作者:

Gerald F. O’Malley

, DO, Grand Strand Regional Medical Center;


Rika O’Malley

, MD, Grand Strand Medical Center

医学审查 12月 2022
看法 进行患者培训

胼胝体变性病是一种罕见的神经节脱髓鞘病变,在慢性酗酒者中发病,主要是男性患者。

该病的病理和环境因素提示与 渗透压性脱髓鞘综合征 渗透压脱髓鞘综合征 (过去称中心性脑桥髓鞘溶解症)相关。疾病的发展和严重程度随病变的结果而变化。

患者可表现为急性,亚急性;或精神状态的逐渐改变,表现为嗜睡昏迷,惊厥,眼球运动功能减退,记忆力减退,步态障碍的慢性起病。

有些患者能够在数月后痊愈。在出现昏迷的患者中,病死率约为20%。

Marchiafava-Bignami病目前尚无特异性治疗方法,但支持治疗通常包括补充维生素(特别是 硫胺素 硫胺缺乏症 硫胺素缺乏症(导致脚气病)最常见于食品不安全率高的国家中以白米或高度精制碳水化合物为生的人群以及酒精使用障碍人群。临床表现包括:弥散性多神经系统损伤、高输出性心力衰竭和Wernicke-Korsakoff综合征。补充硫胺可以用来帮助诊断及治疗缺乏症。 硫胺在饮食中广泛存在,特别是在全麦、肉类(特别是猪肉和肝脏)、强化谷类食品、坚果、豆荚、土豆中(见表)硫胺参与碳水化合物、脂肪、氨基酸、葡萄糖和酒精的代谢,在中枢和周围神经细胞以及心肌的功... Common.TooltipReadMore , 叶酸 叶酸缺乏症 叶酸缺乏症比较很常见,这可能是由于摄入不足、吸收不良或使用各种药物引起。 缺乏会引起巨幼细胞性贫血(与维生素 B12缺乏引起的贫血没有区别)。孕期母体叶酸缺乏将增加胎儿神经管出生缺陷的危险性。叶酸缺乏症的诊断通常需要借助实验室检查来明确。中性粒细胞过度分裂是敏感而有效的检测方法。口服叶酸通常是行之有效的治疗方法。 在美国和加拿大,叶酸现在已经被添加到富含谷物的食品中。叶酸在植物性食物和肉类中含量很丰富,尤其是生的绿叶蔬菜、水果、内脏器官... Common.TooltipReadMore , 和别的 B族维生素 维生素 B6缺乏症及依赖症 因为维生素B6广泛存在于各种食物中,所以膳食摄入性缺乏很少见。而继发性缺乏症可因各种疾病引起。症状包括周围神经炎、糙皮病样综合征、贫血和癫痫样发作,后者特别见于婴儿,用抗惊厥药治疗无效。代谢受损(依赖性)很少见; 它会引起各种症状,包括癫痫发作,智力障碍和贫血。诊断通常是临床的; 没有实验室检测可以轻松评估维生素B6的状态。治疗包括口服维生素B6,并在可能的情况下治疗病因。 维生素B6包括一组关系密切的化合物:吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺。它... Common.TooltipReadMore )和营养不良的纠正。

看法 进行患者培训
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