默沙东 诊疗手册

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进行性核上性麻痹(PSP)

作者:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

全面审查/修订2月 2022
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进行性核上性麻痹的特点是运动缓慢、肌肉僵硬(僵硬)、眼睛运动困难以及出现向后跌倒的趋势。

  • 进行性核上麻痹进展更快,导致比帕金森病更严重的肌肉僵硬和残疾。

  • 诊断基于症状、医生评估和磁共振成像。

  • 目前尚无有效的治疗方法,但用于治疗帕金森病的药物有时提供暂时的缓解。

进行性核上性眼肌麻痹远比帕金森病罕见,可累及脑内多个部位,特别是基底节和脑干。基底神经节有助于启动和平滑自觉(自主)运动,抑制非自觉(非自主)的运动,并协调姿势的变化。基底节可调整肌肉间的运动并协调姿势改变;脑干则调节重要的机体功能,如呼吸、心率、吞咽活动,也参与姿势调节。) 这些脑区的脑细胞退化,但通常原因不明确。

基底神经节的位置

基底神经节是位于脑部深处的神经细胞的集合。它们包括:

  • 尾状核(呈细尾状的C形结构)

  • 壳核

  • 苍白球(邻近壳核)

  • 丘脑底核

  • 黑质

基底神经节有助于启动和平滑肌肉运动,抑制不自觉的运动,并协调姿势的变化。

基底神经节的位置

PSP 的症状

进行性核上麻痹的症状通常始于60岁以后,但可能最早始于40岁。

首发症状通常是躯干僵硬,导致行走困难,增加跌倒风险。跌倒的风险进一步增加,因为进行性核上性麻痹患者在不弯曲颈部的情况下很难向下看。上下楼梯可能尤其困难。

随着疾病的进展,故意向上或向下看越来越困难,试图让眼球随物体移动也一样。最终,左右看也会变得困难。眼睛似乎冻结在它们的眶内。上眼睑可能上提,呈惊讶样。

患者肌肉强直、动作变慢。步态不稳,常有向后跌倒倾向。语言和吞咽困难。

其他症状包括失眠、焦虑不安、易怒、冷漠、情绪不稳。

疾病晚期,常出现抑郁和痴呆。与帕金森病相比,进行性核上性麻痹进展更快,出现跌倒的现象更早,对治疗反应更差,导致更严重的肌肉僵硬和残疾,通常在5年内。患者通常在出现症状后10年内死于感染。

PSP 的诊断

  • 医师的评估

  • 通常进行磁共振成像

进行性核上性麻痹的诊断基于症状和医生评价。

以下检查有助于医生诊断这种疾病:进行性核上性麻痹患者难以自主活动眼睛,尤其是上下运动,但最终左右运动也会困难。但是,当医生要求他们向上直视物体,然后朝一个方向转头时,他们的眼睛会正常地和不自主地朝相反方向移动,以便他们能够继续看物体。该检查可以检测进行性核上性麻痹特征性的自主眼球运动消失和不自主眼球运动保留,从而确诊。

PSP 的治疗

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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