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耳硬化会导致异常骨骼在耳骨中形成并积聚。异常骨骼会干扰声音从中耳传递到内耳。
在耳硬化中，最常受影响的区域是镫骨（连接鼓膜和内耳的三块骨之一）。因此，镫骨无法轻易移动，导致进行性听力损失。
耳硬化往往在家族中发病，半数病例是遗传性的。如果父母一方患耳硬化，则孩子患耳硬化的概率为 25%，如果父母双方都患耳硬化，则孩子患耳硬化的概率为 50%。
耳硬化的症状
只有约 10% 的耳硬化患者会出现听力损失。听力损失通常在青春期后期或成年早期变得明显。罕见情况下，7 岁或 8 岁时会出现听力损失。
通常，耳硬化发生于一侧耳朵，但一半以上的人会出现双耳症状。听力损失是最常见的症状。损失可能是渐进的。在许多患者中，耳硬化的首发症状是听到低音调的声音或低语。一些耳硬化患者也会出现耳鸣（耳内有铃声或嗡嗡声），极少数患者会头晕。
耳硬化的诊断
耳硬化的治疗
助听器通常可改善听力，但有些患者可能更愿意手术。可以进行镫骨切除术，切除部分或全部镫骨，代之以人造部分（假体）。然而，通过这种手术，可能发生听力损失和平衡问题恶化。
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