白细胞粘附缺陷的症状通常在婴儿期开始，并且包括软组织（例如牙龈、皮肤和肌肉）中的频繁感染。
特殊血液检查可以帮助医生诊断本病。
治疗涉及预防感染的抗生素和白细胞输注，但干细胞移植是唯一有效的治疗方法。
（另见 免疫缺陷病概述 免疫缺陷病概述 免疫缺陷病由免疫系统功能异常引起，导致感染反复发生，程度更严重，持续时间更长。 免疫缺陷病常常是应用药物或长期严重疾病（诸如恶性肿瘤）导致，但有时是遗传性的。 患者常出现频繁、异常或异常严重或延长的感染，可能发生自身免疫性疾病或癌症。 医生常根据症状怀疑免疫缺陷，并进行血液检查来明确其特异疾病。... 阅读更多 。）
白细胞粘附缺陷是一种 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷 免疫缺陷病由免疫系统功能异常引起，导致感染反复发生，程度更严重，持续时间更长。 免疫缺陷病常常是应用药物或长期严重疾病（诸如恶性肿瘤）导致，但有时是遗传性的。 患者常出现频繁、异常或异常严重或延长的感染，可能发生自身免疫性疾病或癌症。 医生常根据症状怀疑免疫缺陷，并进行血液检查来明确其特异疾病。... 阅读更多 。它是一种 常染色体隐性遗传病 隐性基因 基因是包含特定蛋白质编码的脱氧核糖核酸 (DNA) 片段，这些蛋白质在人体内的一种或多种细胞中发挥作用。 染色体由非常长的长链 DNA 组成，含有许多 基因（数百至数千条）。除某些细胞（例如精子和卵细胞）外，每个正常人类细胞含 23 对染色体。有 22 对非性（常）染色体，还有 1 对性染色体，总共 46 条染色体。通常，这 23 对染色体中，一半来自父亲，一半来自母亲。 性染色体决定胎儿的性别是男性还是女性。男性有一条... 阅读更多 。即意味着从父母双方处各获得一个致病基因。
在白细胞粘附缺陷中， 白细胞 免疫系统组成部分 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物（统称菌，例如 细菌、 病毒和 真菌） 寄生体（例如蠕虫） 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 表面缺乏几种蛋白质之一，这导致白细胞不能移动并附着（粘附）到血管和外来细胞。因此，白血球不易传播到感染部位，杀死和摄取细菌和其它外来入侵者。
这种疾病有三种类型，通过受累免疫系统的特定生化部分进行区分。
白细胞粘附缺陷的症状
白细胞粘附缺陷症状常首发于婴儿期。
在严重感染的婴儿中，感染在软组织中发生，例如牙龈、皮肤和肌肉。这些感染复发和/或变得更糟，受影响的组织可能死亡。感染区域没有脓液形成。感染变得越来越难以控制。
伤口愈合不好。
通常，脐带脱落缓慢，出生后需要3周或更长时间。正常情况下，脐带在出生后一两周内会自行脱落。
大多数患有严重疾病的儿童在5岁前死亡，除非成功进行干细胞移植。
受影响较轻的婴儿很少有严重的感染。他们可以在没有治疗的情况下一直活到成年。
在患有一种白细胞粘附缺陷形式的儿童中，智力和身体发育通常较慢。
白细胞粘附缺陷的诊断
血液化验
进行全血细胞计数。此外，特殊的血液检查，包括分析白细胞表面的蛋白质（称为流式细胞术），被用于诊断白细胞粘附缺陷。
建议兄弟姐妹进行基因检测。
白细胞粘附缺陷的治疗
抗生素
粒细胞输血
干细胞移植
治疗白细胞粘附缺陷包括通常连续给予抗生素以预防感染。粒细胞（一种白细胞）的输血也有帮助。
然而，仅 干细胞移植 干细胞移植 干细胞移植是从健康人体内取出干细胞（未分化细胞）并将其注射到患有严重血液病的人体中。 （另见 移植概述。） 干细胞是可以延伸出其它更特化细胞的非特化细胞。干细胞可以从以下途径获得 从静脉中抽血 骨髓（骨髓移植） 阅读更多 可能治愈本病。已用于有特定基因突变的少数患者。它可能提供治愈。
正在研究采用基因疗法治疗此病。
对于一种类型的疾病患儿，服用岩藻糖（糖）补充剂可能有帮助
了解更多信息
以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资源的内容不承担责任。
免疫缺陷病基金会：白细胞粘附缺陷：关于白细胞粘附缺陷的综合信息，包括有关诊断和治疗的信息和给受影响患者的建议
