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IgG4 相关硬化性胆管炎 (IgG4-SC) 引起的症状与原发性硬化性胆管炎相似：炎症、纤维化和肝内外胆管狭窄，然后最终阻塞和破坏这些胆管。可能会出现肝硬化和肝衰竭。
有时会出现黄疸、体重减轻和腹痛。
诊断包括胆管造影（胆道影像学检查）、血液检查和活检。
治疗包括使用类固醇或利妥昔单抗。
（也请参见胆囊和胆管疾病概述。）
IgG4 相关硬化性胆管炎 (IgG4-SC) 与原发性硬化性胆管炎 (PSC) 相似，都是由于免疫系统异常调节（IgG4 相关疾病）影响肝脏和胆管所致。IgG4-SC 的名称来自 IgG4 抗体，这些抗体漏入肝内外的胆管并引起炎症和纤维化。
这种罕见疾病主要影响 50 至 60 岁以上的男性。大多数患者也有另一种免疫介导的疾病，称为自身免疫性胰腺炎。
IgG4-SC 的症状
症状可能与原发性硬化性胆管炎或胆管癌相似，包括黄疸、体重减轻和腹痛。
IgG4-SC 的诊断
胆管造影
抗体检测 (IgG4)
活检
对同时患有胰腺炎和胆管病变（胆管损伤）的人，医生会疑诊 IgG4-SC。IgG4-SC 的诊断需要异常的胆管造影（胆道成像研究）、血液中 IgG4 水平升高（大多数人都存在，但不是所有有这种疾病的人）以及使用显微镜检查组织时细胞特征性外观（活检）。
IgG4-SC 的治疗
类固醇，有时也称为糖皮质激素或皮质类固醇
有时使用利妥昔单抗或伊奈利珠单抗
类固醇（通常是泼尼松）是 IgG4 相关硬化性胆管炎的首选药物。
治疗的目标是达到完全缓解，这可以通过类固醇治疗实现。如果类固醇治疗无效，则使用利妥昔单抗。伊奈利珠单抗是一种单克隆抗体，靶向被认为在疾病炎症和纤维化（瘢痕形成）中发挥作用的细胞，在类固醇治疗后使用也能减少疾病复发。
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