原发性硬化性胆管炎

症状通常表现为逐渐加重的疲乏、瘙痒。 黄疸 成年人黄疸 黄疸患者的眼白和皮肤通常看起来发黄。血液中存在较多的胆红素（一种黄色的色素）时就会产生黄疸，这是一种被称为高胆红素血症的疾病。 （也请参见 肝病概述和 新生儿黄疸。） 这张照片显示眼睛和皮肤发黄（黄疸）。 在回收衰老或受损血红细胞的正常过程中，当血红蛋白（红细胞中携带氧的部分）分解时，就会形成胆红素。胆红素被血液带至肝脏，然后随胆汁（由肝脏产生的消化液）一起排泄。然后胆红素再通过胆管进入消化道，以便从身体内被清除。大部分胆红素通过粪便排... 阅读更多 （皮肤和眼白黄染）会晚些出现。

有时会发生炎症或者反复的胆管感染（细菌性胆管炎）。细菌性胆管炎可导致上腹部疼痛，黄疸和发热。

因为胆盐不能正常分泌，患者不能吸收足够的脂肪和脂性维生素（A、D、E、K），这种情况很容易导致骨质疏松症，容易致皮肤青紫和出血倾向，大便油腻及恶臭（脂肪泻）。胆汁分泌减退会导致 骨质疏松症 骨质疏松症 骨质疏松症是指骨密度下降，骨变得脆弱，容易发生骨折的一种疾病。 老年、雌性激素缺乏、维生素 D 或钙摄入不足、某些疾病会减少维持骨密度和骨强度的成分的数量。 骨质疏松症可能不会出现症状，直到发生骨折。 骨折可以在很小外力或没有外力的情况下发生，并且可能在轻微的跌倒后发生。... 阅读更多 、皮肤易青紫和出血倾向、大便呈油状且气味恶臭（脂肪泻）。约四分之三的原发性硬化性胆管炎患者会出现 胆囊结石 胆结石 胆石症是胆囊内的固态物质（主要是胆固醇结晶）的沉积。 肝脏分泌过多的胆固醇，其与胆汁一同流入胆囊后，多余的胆固醇会形成固体颗粒并积聚。 胆囊结石有时可引起上腹部疼痛，并持续数小时。 超声检查对于胆囊结石的诊断非常准确。 如果胆囊结石引起反复的疼痛或者引发了其他的问题，那么应该切除胆囊。 阅读更多 及胆道结石。肝、脾可能肿大。

随着病情发展，会出现 肝硬化症状 症状 肝硬化是由于大量正常肝组织被非功能性的瘢痕组织永久性取代而对肝脏内部结构造成的广泛破坏。肝脏反复或持续受到损害时，就会形成瘢痕组织。肝硬化曾经被认为是不可逆的，但最近的证据表明，在某些病例中它是可逆的。 长期 酒精滥用、 慢性病毒性肝炎以及 非酒精性脂肪肝，是肝硬化的最常见原因。 症状包括食欲减退、体重减轻、疲乏和全身不适。 肝硬化会引发多种严重并发症，如腹腔内积液（ 腹水）、... 阅读更多 。晚期肝硬化会导致：

某些患者可以一直没有症状，直到病程已到晚期或者肝硬化已存在。无症状期可长达10年。

原发性硬化性胆管炎患者中，有 10%—15% 可发生胆管癌（胆管细胞癌 胆管和胆囊的肿瘤 位于胆道或胆囊内的肿瘤（包括非癌性和癌性）比较少见。 超声检查或 MRI/MRCP 通常可发现胆管或胆囊的肿瘤。 这些癌症常常是致命的，但是可以对症治疗。 胆汁是由肝脏产生并帮助消化的一种液体。胆汁通过较小的管道（胆管）运输，胆管经肝脏运送胆汁，并将其从肝脏运送到胆囊以及小肠。胆囊是一个体积较小的、梨形的囊性器官，它位于肝脏的下方，可贮存胆汁，并在需要时将其排泄出去。（也请参见... 阅读更多 ）。

通常，原发性硬化性胆管炎会逐渐恶化，导致肝衰竭。

当在常规年度体检时或因无关的原因而进行的检查中， 肝脏检测 肝脏血液检测 肝脏检测是一种血液检查，是以一种非侵入性方式来筛查一些肝脏疾病（例如，输血性 肝炎），并衡量肝脏疾病的严重程度和进展情况，以及对治疗的反应。 实验室检查通常可有效检测以下项目： 检测肝脏炎症、损害或功能障碍 评估 肝损伤的严重程度 监测肝病病程和患者对治疗的反应 阅读更多 出现异常，需要怀疑此病。随后通常首先进行 超声检查 超声检查 肝脏、胆囊和胆管影像学检查包括超声检查、放射性核素扫描、计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI)、内镜逆行胰胆管造影 (ERCP)、经皮肝穿刺胆管造影、术中胆管造影和单纯的 X 光检查。 （也请参见 肝脏和胆囊概述。） 超声扫描利用声波提供肝脏、胆囊和胆道的影像。经腹超声检查对仅影响肝脏局部部位的异常结构（如肿瘤）的检测效果，优于对 肝硬化（严重的肝脏瘢痕形成）或 脂肪肝（肝内脂肪过多）等均质性地影响整个肝脏的异常病变的检测效果... 阅读更多 ，以检查是否存在肝外胆管的梗阻。下列检查可帮助明确诊断：

可通过血液检查和 MRCP 定期检查是否有胆管癌和肝组织癌症。

当患者被诊断患有原发性硬化性胆管炎时，他们还应进行结肠镜检查和活检，以确定他们是否还患有 炎症性肠病 炎症性肠病 (IBD) 概述 在炎症性肠病中，肠道发炎通常会引起反复发作的腹痛和腹泻。 炎症性肠病的两种主要类型是 克罗恩病 溃疡性结肠炎 二者有许多类似处，有时难以鉴别。但两者也有不同之处。比如克罗恩病可累及消化道的任何部位，而溃疡性结肠炎几乎仅累及结肠。 阅读更多 。

患者如无症状则无需治疗，但应每年至少进行两次体检和血液检查，以监测疾病进展。

熊去氧胆酸和消胆胺可帮助减轻瘙痒。抗生素用来治疗反复发作的细菌性胆管炎。如有需要，可通过 ERCP 拓宽（扩张）梗阻的胆管。有时，可暂时用导管使胆管保持张开（支架）。

肝移植 肝移植 肝移植是通过手术从一个活着的人体内取出健康的肝脏，有时是肝脏的一部分，然后再移植到肝脏功能不再正常的人体内。 （另见 移植概述。） 肝移植是第二种最常见的器官移植手术。肝移植是肝功能不再正常患者的唯一选择。 仅在死者身上可以获取全肝，但是活体供者可以捐献部分肝脏。捐献的肝脏可以保存18个小时。 许多患者在等待合适肝脏的过程中死亡，但是肝移植受者存活的百分比为 阅读更多 是延长生命并治愈疾病的唯一的治疗方法。有严重并发症的 肝硬化 肝硬化 肝硬化是由于大量正常肝组织被非功能性的瘢痕组织永久性取代而对肝脏内部结构造成的广泛破坏。肝脏反复或持续受到损害时，就会形成瘢痕组织。肝硬化曾经被认为是不可逆的，但最近的证据表明，在某些病例中它是可逆的。 长期 酒精滥用、 慢性病毒性肝炎以及 非酒精性脂肪肝，是肝硬化的最常见原因。 症状包括食欲减退、体重减轻、疲乏和全身不适。 肝硬化会引发多种严重并发症，如腹腔内积液（ 腹水）、... 阅读更多 患者、或复发性细菌性胆管炎患者、或胆管癌或肝癌患者可能需要肝移植。

如果发生 胆管癌 胆管和胆囊的肿瘤 位于胆道或胆囊内的肿瘤（包括非癌性和癌性）比较少见。 超声检查或 MRI/MRCP 通常可发现胆管或胆囊的肿瘤。 这些癌症常常是致命的，但是可以对症治疗。 胆汁是由肝脏产生并帮助消化的一种液体。胆汁通过较小的管道（胆管）运输，胆管经肝脏运送胆汁，并将其从肝脏运送到胆囊以及小肠。胆囊是一个体积较小的、梨形的囊性器官，它位于肝脏的下方，可贮存胆汁，并在需要时将其排泄出去。（也请参见... 阅读更多 ，并且外科手术无法切除癌组织，可以通过内镜置入胆管支架，解除肿瘤部位的胆道梗阻。这些支架可让胆管保持张开，可改善黄疸，预防复发性感染。如果胆管癌局限于肝脏底部（肝外胆管与肝内胆管汇合处），肝移植可能是一种治愈该病的治疗方案。

以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资料中的内容不承担责任。