症状取决于受累器官。
大多数 IgG4-RD 患者为中老年男性,但这种疾病可影响任何年龄和性别的人。
IgG4-RD 的确切病因尚不清楚,但可能涉及 免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 问题。
IgG4-RD 会在患者发现症状并寻求治疗之前损害器官。
在确诊前,器官肿大可能会导致对癌症的担忧。
诊断通常需要活检。
使用皮质类固醇和利妥昔单抗等改变免疫系统活性的药物治疗此病,有时还需要手术。
免疫球蛋白是 抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时... 阅读更多 ,是身体 免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 进行防御的一部分。免疫球蛋白有助于防止外来或危险的入侵者,如细菌、病毒和癌细胞。机体产生数千种不同的免疫球蛋白,它们分为 5 类(IgM、IgG、IgA、IgE 和 IgD),其中一些(如 IgA 和 IgG)有亚类。
IgG4 是 4 个 IgG 亚类中最不常见的。它在体内具有各种正常功能,但在 IgG4 相关疾病中,产生 IgG4 的免疫细胞和其他相关细胞在某些器官中异常蓄积并致其损伤。受累器官可能增大,最终可能充满瘢痕组织(纤维化),损伤可能是永久性的。
一个或多个器官受累。其他器官和组织可能受累,但 IgG4-RD 通常累及的 11 个器官包括
胰腺(分泌消化液和胰岛素等激素的器官)
胆管(运送胆汁的小管,胆汁是一种有助于消化的液体)
泪腺体
眼眶组织(眼睛周围组织)
唾液腺(位于下颌侧面和下颌角后方的腺体)
肺
肾脏
腹膜后组织(腹部后部)
主动脉(将血液从心脏输送到身体的主要血管)
脑膜(覆盖大脑和脊髓的组织)
甲状腺(控制许多身体活动的颈前部腺体)
IgG4 相关疾病的症状
IgG4-RD 的常见症状包括 淋巴结肿大 淋巴结肿大 淋巴结是可过滤 淋巴液的微小、豆状器官。它遍布全身但尤其集中在颈部皮下、腋下和腹股沟区。淋巴结是 淋巴系统的一部分,是身体抵御感染和癌症扩散的机制之一。(也可参见 淋巴系统概述。) 淋巴是由水、 白细胞、蛋白质及脂肪组成的透明液体,它们从血管中滤出进入细胞间隙。部分淋巴液被血管重吸收,其余的都进入淋... 阅读更多 和体重减轻。当累及多个器官和/或胰腺不能生成消化所需的酶时,体重减轻尤其常见。IgG4-RD 几乎永远不会引起发热。
其他症状特定于受累器官:
胰腺和胆管: IgG4-RD 如果使得胰腺肿胀阻碍胆汁从肝脏流向消化道,则可能导致黄疸(皮肤发黄)。患者也可能发生 急性胰腺炎 急性胰腺炎 急性胰腺炎是胰腺的急性炎症,病情可以很轻微,也可以威胁生命,但通常能够缓解。 胆石症以及酗酒是引起急性胰腺炎的两个主要原因。 严重的腹痛是主要症状。 血液检查和影像学检查(如计算机断层扫描)可帮助医生作出诊断。 急性胰腺炎不论是轻度、中度或是重度,通常都需住院治疗。 阅读更多 ,这会导致腹痛和恶心。有些患者会出现 慢性胰腺炎 慢性胰腺炎 慢性胰腺炎是胰腺的长期持续性炎症,它可导致胰腺结构及功能不可逆破坏。 饮酒和吸烟是慢性胰腺炎的两个主要病因。 腹痛可持续存在或反复出现。 诊断依据是疾病症状、复发性急性胰腺炎病史和饮酒史、影像学检查和胰腺功能检查。 治疗方法包括戒酒戒烟、调节饮食、服用胰酶补充剂以及采取措施缓解疼痛。 阅读更多 ,并出现胰腺功能不全的症状(例如胀气、感觉饱胀、腹泻、营养不良、体重减轻、糖尿病)。
腹膜后(腹部)组织: 腹膜后组织受 IgG4-RD 影响的患者可能没有症状,或者可能有腰侧疼痛或背痛。腹膜后纤维化可压迫输尿管(将尿液从肾脏输送到膀胱的管道),以致阻塞尿液流动并增加肾脏压力,从而损害肾脏。有时主动脉壁受累,可导致 主动脉瘤 腹主动脉瘤 腹主动脉瘤是指主动脉腹段(腹主动脉)血管壁内出现膨隆(膨胀)。 腹主动脉瘤通常缓慢扩张,有时会破裂。 动脉瘤可引起腹部搏动感,破裂时会引起深部剧烈疼痛、低血压甚至死亡。 医师常通过体检或因其他目的作影像学检查时发现动脉瘤。 应给予药物降血压,如果动脉瘤较大或正在长大,应通过外科手术或在动脉瘤内置入支... 阅读更多 。
唾液腺和泪腺: 这些腺体如果受累,通常会导致面部一侧或两侧、下巴下方或上眼睑外侧无痛性的明显肿胀。口干和/或眼干不常见。
眼眶: IgG4-RD 累及眼眶的人,尤其是控制眼球的肌肉,可能会出现眼睛凸出(眼球突出 眼睛凸出 单眼或双眼凸出或隆起被称为眼球突出。当描述由格雷夫斯病(即一种导致甲状腺过度活跃的疾病, 甲状腺功能亢进症)造成的眼睛凸出时,通常使用突眼症一词。眼睛凸出和眼睛隆凸不同。有些疾病可能会改变面部和眼睛外观,但不会导致真正的眼睛凸出,这包括 库欣病和重度肥胖。... 阅读更多 )、眼睛周围肿胀和疼痛,或眼睛转动时疼痛。
肺: 如果 IgG4-RD 累及肺部,患者可能没有症状,或吸气时出现咳嗽、呼吸短促或剧烈疼痛,通常由胸膜(将肺部与胸壁隔开的两层薄组织)发炎引起。
IgG4 相关疾病的诊断
活检
血液化验
影像
医生通常需要进行活检,以区分 IgG4-RD 与其他导致器官增大和/或淋巴结肿大的原因。
医生通常进行血液检查以检测 IgG4 和其他免疫球蛋白的水平,但即使该疾病涉及 IgG4 生成细胞,IgG4 水平并不总是升高。其他疾病可导致 IgG4 水平升高。进行其他血液检查,以了解哪些器官可能受到影响并帮助排除其他疾病。
医生通常会对有症状的区域(例如,眼眶、胸部、腹部和骨盆)进行 CT 或 MRI 检查。他们还可能对其他部位进行影像学检查,以寻找可能受累但不引起症状的器官。
有时,尿液和粪便检查很有用。
IgG4 相关疾病的治疗
皮质类固醇
利妥昔单抗
有时进行手术
IgG4-RD 的治疗旨在减轻炎症并阻止疾病的影响。
初始治疗通常是口服皮质类固醇(例如泼尼松),给予 2 至 4 周,然后在 2 至 3 个月内逐渐减量。利妥昔单抗是一种改变免疫系统活性的药物,通常用于不适合使用皮质类固醇时(例如,在未受控制的糖尿病患者中)或皮质类固醇逐渐减量或停用使该病复发时。利妥昔单抗在治疗活动性 IgG4-RD 方面几乎普遍有效。
通常,治疗后器官功能恢复正常。但是,如果器官内已经形成大量瘢痕组织,则功能可能无法完全恢复正常。
一些患者需要外科手术,如支架术,以缓解输尿管(将尿液从肾脏输送到膀胱的管道)或胆管的阻塞。