免疫球蛋白 G4 相关疾病 (IgG4-RD) 是一种不常见的免疫疾病，通常累及多个组织和器官，伴有肿瘤样肿块和/或无痛性肿大。
症状取决于受累器官。
大多数 IgG4-RD 患者为中老年男性，但这种疾病可影响任何年龄和性别的人。
IgG4-RD 的确切病因尚不清楚，但可能涉及免疫系统问题。
IgG4-RD 会在患者发现症状并寻求治疗之前损害器官。
在确诊前，器官肿大可能会导致对癌症的担忧。
诊断通常需要活检。
使用皮质类固醇和利妥昔单抗等改变免疫系统活性的药物治疗此病，有时还需要手术。
免疫球蛋白是抗体，是身体免疫系统进行防御的一部分。免疫球蛋白有助于防止外来或危险的入侵者，如细菌、病毒和癌细胞。机体产生数千种不同的免疫球蛋白，它们分为 5 类（IgM、IgG、IgA、IgE 和 IgD），其中一些（如 IgA 和 IgG）有亚类。
IgG4 是 4 个 IgG 亚类中最不常见的。它在体内具有各种正常功能，但在 IgG4 相关疾病中，产生 IgG4 的免疫细胞和其他相关细胞在某些器官中异常蓄积并致其损伤。受累器官可能增大，最终可能充满瘢痕组织（纤维化），损伤可能是永久性的。
一个或多个器官受累。其他器官和组织可能受累，但 IgG4-RD 通常累及的 11 个器官包括
胰腺（分泌消化液和胰岛素等激素的器官）
胆管（运送胆汁的小管，胆汁是一种有助于消化的液体）
泪腺体
眼眶组织（眼睛周围组织）
唾液腺（位于下颌侧面和下颌角后方的腺体）
肺
肾脏
腹膜后组织（腹部后部）
主动脉（将血液从心脏输送到身体的主要血管）
脑膜（覆盖大脑和脊髓的组织）
甲状腺（控制许多身体活动的颈前部腺体）
IgG4 相关疾病的症状
IgG4-RD 的常见症状包括淋巴结肿大和体重减轻。当累及多个器官和/或胰腺不能生成消化所需的酶时，体重减轻尤其常见。IgG4-RD 几乎永远不会引起发热。
其他症状特定于受累器官：
胰腺和胆管： IgG4-RD 如果使得胰腺肿胀阻碍胆汁从肝脏流向消化道，则可能导致黄疸（皮肤发黄）。患者也可能发生急性胰腺炎，这会导致腹痛和恶心。有些患者会出现慢性胰腺炎，并出现胰腺功能不全的症状（例如胀气、感觉饱胀、腹泻、营养不良、体重减轻、糖尿病）。
腹膜后（腹部）组织： 腹膜后组织受 IgG4-RD 影响的患者可能没有症状，或者可能有腰侧疼痛或背痛。腹膜后纤维化可压迫输尿管（将尿液从肾脏输送到膀胱的管道），以致阻塞尿液流动并增加肾脏压力，从而损害肾脏。有时主动脉壁受累，可导致主动脉瘤。
唾液腺和泪腺： 这些腺体如果受累，通常会导致面部一侧或两侧、下巴下方或上眼睑外侧无痛性的明显肿胀。口干和/或眼干不常见。
眼眶： IgG4-RD 累及眼眶的人，尤其是控制眼球的肌肉，可能会出现眼睛凸出（眼球突出）、眼睛周围肿胀和疼痛，或眼睛转动时疼痛。
肺： 如果 IgG4-RD 累及肺部，患者可能没有症状，或吸气时出现咳嗽、呼吸短促或剧烈疼痛，通常由胸膜（将肺部与胸壁隔开的两层薄组织）发炎引起。
IgG4 相关疾病的诊断
活检
血液化验
影像
医生通常需要进行活检，以区分 IgG4-RD 与其他导致器官增大和/或淋巴结肿大的原因。
医生通常进行血液检查以检测 IgG4 和其他免疫球蛋白的水平，但即使该疾病涉及 IgG4 生成细胞，IgG4 水平并不总是升高。其他疾病可导致 IgG4 水平升高。进行其他血液检查，以了解哪些器官可能受到影响并帮助排除其他疾病。
医生通常会对有症状的区域（例如，眼眶、胸部、腹部和骨盆）进行 CT 或 MRI 检查。他们还可能对其他部位进行影像学检查，以寻找可能受累但不引起症状的器官。
有时，尿液和粪便检查很有用。
IgG4 相关疾病的治疗
皮质类固醇
利妥昔单抗
有时进行手术
IgG4-RD 的治疗旨在减轻炎症并阻止疾病的影响。
初始治疗通常是口服皮质类固醇（例如泼尼松），给予 2 至 4 周，然后在 2 至 3 个月内逐渐减量。利妥昔单抗是一种改变免疫系统活性的药物，通常用于不适合使用皮质类固醇时（例如，在未受控制的糖尿病患者中）或皮质类固醇逐渐减量或停用使该病复发时。利妥昔单抗在治疗活动性 IgG4-RD 方面几乎普遍有效。
通常，治疗后器官功能恢复正常。但是，如果器官内已经形成大量瘢痕组织，则功能可能无法完全恢复正常。
一些患者需要外科手术，如支架术，以缓解输尿管（将尿液从肾脏输送到膀胱的管道）或胆管的阻塞。
