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早期复极综合征

作者:

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

医学审查 1月 2023
看法 进行患者培训

早期复极综合征是一种心肌细胞离子通道功能的遗传性疾病(通道病)。患者易患多形性室性心动过速(VT)和心室颤动(VF)。诊断靠心电图。一些患者需要植入式心律转复除颤器(ICD)。

早期复极是指心电图表现,通常包括J点升高≥0.1 mV,通常表现为含糊不清或有缺口,然后是2个或更多连续导联的ST段升高。这种心电图模式并不罕见,因为它发生在约5%至10%的人群中,尤其是男性、年轻患者和运动员。大多数有这种早期复极心电图模式的人不会出现心律失常。然而,早期复极在明显特发性心室颤动 (VF) 的幸存者中更为常见,而早期复极化 综合征 是指在心电图上有早期复极化的人,同时也有症状性心律失常。当早期复极模式在下导联、侧导联或两者中时,心律失常的风险更高。

早期复极综合征似乎是由产生

  • 外向型钾离子电流通道的功能增益或

  • 内部钠或钙电流通道功能丧失

在动作电位的平台阶段,这些离子通道的变化放大了正常的小跨壁电压梯度。这些梯度在 ECG 上产生 J 波和 J 点升高,易导致多形性室性心动过速,可退化为 室颤 心室颤动(VF) 室颤导致心室不协调的颤动,丧失有效收缩。它可在导致晕厥并且数分钟内死亡。治疗措施是心肺复苏,包括立即除颤。 也可以参考 心律失常概述 室颤(VF)是由多个子波折返的电活动所致,心电图(ECG)表现为非常快速的围绕基线的波动,时间上和形态上完全不规则。 约70%的 心脏骤停病人表现的心律是心室颤动,因而在许多疾病中心室颤动是临终事件。总体说来,大多数心室颤动病人都有基础心脏病(通常是... Common.TooltipReadMore 心室颤动(VF) 。在VT/VF之前,早期复极模式可能变得更加夸张,并且VT/VF可能由心肌缺血发作引起。多态性室性心动过速通常由短-长-短RR间期序列引发(尽管该序列对早期复极综合征没有特异性):第一个短RR间期介于基线搏动(通常是正常搏动)和早搏(通常是室性早搏)之间。长RR间期是收缩后的额外暂停,以基线搏动(通常为正常搏动)结束。当室性心动过速开始时,此暂停之后是一个短的RR间隔。

早期复极化综合征似乎是可遗传的,但疾病的特异性基因突变很少被发现,这表明该疾病往往是多基因的。

室性心律失常可能导致心悸和/或心脏骤停。晕厥可能会发生,但并不常见,因为早期复极综合征发生的室性心动过速很少自行终止(与其他一些导致室性心动过度的疾病不同,晕厥更常见)。

早期复极综合征的诊断

  • 特征性临床和心电图表现

  • 一级亲属的临床筛查

对于有多态性室性心动过速、室颤或心脏骤停(或在没有结构性心脏病的情况下有这些事件的家族史)的患者,以及心电图变化显示下部和/或侧面早期复极模式的患者,应考虑诊断。早期复极的典型心电图表现是 J 点升高 1 毫米 ( 0.1 mV),随后在两个或多个相邻的下导联和/或侧导联出现ST段升高。

由于很少发现特定的基因缺陷,通常不建议对患者或家庭成员进行基因检测。然而,一级家庭成员应通过临床和心电图进行评估。

早期复极综合征的治疗

  • 有症状时可植入心律转复除颤器(ICD)

对于 无症状 具有早期复极心电图模式且无猝死家族史的患者,不建议进行治疗,因为此类患者的风险非常低。

当需要抑制频繁的ICD放电时,奎尼丁可能是有效的,它可以阻断早期复极综合征中可能增加的外向钾电流。静脉注射异丙肾上腺素可能对快速连续发生多发室性心律失常(电风暴)的患者有用。

治疗参考文献

  • 1.Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013.Heart Rhythm 10:1932–1963, 2013.doi: 10.1016/j.hrthm.2013.05.014

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注: 此为专业版。 家庭用户: 浏览家庭版
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