Brugada综合征

作者:L. Brent Mitchell, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary
已审核/已修订 1月 2023
看法 进行患者培训

Brugada综合征是一种遗传性通道病,会导致室性心动过速(VT)和室颤(VF)的风险增加,从而导致晕厥和猝死。

(参见心律失常概述离子通道病概述。)

Brugada 综合征的发病率约为千分之一,在亚洲人中发病率更高。临床上表现为Brugada综合征的大多数患者是男性。

Brugada 综合征有 3 种类型,根据 ECG 参数进行分类。

Brugada综合征的病理生理学

Brugada 综合征由以下突变引起

  • 减少向内的钠或钙电流或

  • 增加早期外向钾电流

这些异常导致动作电位高原的早期丧失,特别是在右心室流出道的心外膜细胞中,这些细胞产生特征性的右前胸导联心电图变化和室性心动过速的倾向。尽管已经报道了不同的突变,但大多数在 SCN5A 基因中,产生内向钠电流的功能丧失。

通常情况下,患者无结构性心脏疾病。然而,人们逐渐认识到与其他遗传性和获得性结构性心脏病的关系,与长QT综合征3型致心律失常性右心室心肌病(ARVC)的重叠综合征也是如此。

Brugada综合征的症状和体征

在一些患者中,Brugada综合征无临床表现。然而,在许多患者中可能因多形性室性心动过速心室颤动导致晕厥或心脏性猝死。大约 10% 的患者会出现房性心动过速,主要是 房颤

此类事件好发于夜间,而且通常与运动无关。发热或使用某些药物(包括钠通道阻滞剂、β受体阻滞剂、某些抗抑郁药和抗精神病药、锂、酒精和可卡因)也可能诱发疾病。

Brugada 综合征的诊断

  • 心电图 (ECG)

  • 家族史

  • 诱发特征性心电图变化的激发性试验

  • 基因检测

当患者没有结构性心脏病时,应考虑对不明原因的心脏骤停或晕厥或有此类家族史的患者进行诊断。

Brugada综合征的初步诊断基于一种特征性的ECG模式,即1型Brugada ECG模式(见图 I型Brugada ECG模式)。 1型Brugada型ECG表现为V1和V2导联ST段显著抬高(有时还累及V3导联),导致这些导联的QRS复合波群形态类似于右束支传导阻滞。ST段呈穹窿型抬高并延续至倒置的T波。

程度较轻的这种改变(2型和3型Brugada心电图模式)不被认为有诊断性。在发热或应用某些药物后,2型和3型模式可能自发转变为1型模式。后者是尝试性诊断测试的基础,通常使用静脉注射阿吗灵、普鲁卡因酰胺、氟卡因或吡西卡胺。

电生理测试的作用目前仍有争议。通常推荐进行基因检测,但其成功率约为 20% 至 30%。

1型Brugada ECG模式

V1和V2导联J点显著抬高形成穹窿样抬高的ST段,伴随T波倒置。

Brugada 综合征的治疗

  • 植入性心脏复律除颤器

  • 对家庭成员进行筛查

患有自发性或诱发性 1 型 Brugada 综合征 ECG 模式和最近不明原因的晕厥、持续性 VT 或心脏骤停的患者通常应该有 一个植入式心律转复除颤器 (ICD)。

当需要抑制频繁的ICD放电时,奎尼丁可能是有效的,它可以阻断Brugada综合征中可能增加的瞬时外向钾电流。如果经常复发的心律失常的原因是短暂和可逆的,也可以使用静脉注射异丙肾上腺素。

根据心电图变化和家族史诊断但没有晕厥或心律失常的患者的Brugada综合征的最佳治疗方法尚不清楚,尽管他们确实增加了猝死的风险。

Brugada 综合征心律失常的预防

重要的是要避免可能引发心律失常的因素。患者应在感染性疾病期间监测体温,并对发烧进行退烧治疗。在可能的情况下,临床医生应该停止任何易感药物,并开具替代药物。患者应避免服用药物,尤其是 可卡因 以及过量饮酒,这些都会导致Brugada综合征的心律失常(有关最新列表,请访问 www.brugadadrugs.org)。

关键点

  • Brugada综合征是一种遗传性疾病,会导致特征性心电图变化,并增加室性心律失常导致晕厥的风险,有时在相对年轻的时候会导致心源性猝死

  • 症状性心律失常的危险因素包括发烧和包括酒精在内的多种药物

  • 诊断通过心电图,有时进行激发试验

  • 可能需要植入式心律转复除颤器

更多信息

以下英语资源可能会有用。请注意,本手册对这些资源的内容不承担任何责任。

  1. www.brugadadrugs.org: 旨在通过关于 Brugada综合症安全用药的最新信息。

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