坏疽性脓皮病

坏疽性脓皮病的病因不明，但可能与多种全身性疾病有关，包括 炎症性肠病 炎症性肠病概述 炎症性肠病（IBD），包括 克罗恩病 和 溃疡性结肠炎，表现为反复发作和缓解的不同状态，均以胃肠道不同部位的慢性炎症为特征，这些炎症可引起腹泻和腹痛。 炎症由胃肠黏膜中细胞介导免疫反应所致。炎症性肠病的确切病因尚不明，但有证据表明，在有多因素遗传易感性患者肠道中，正常菌群所诱发的异常免疫反应与该病有... Common.TooltipReadMore , 类风湿关节炎 类风湿关节炎（RA） 类风湿关节炎（rheumatoid arthritis）是一种主要累及关节的慢性系统性自身免疫性疾病。类风湿关节炎的关节破坏由细胞因子、趋化因子和金属蛋白酶介导。 对称性外周关节炎（如腕关节和掌指关节）是类风湿关节炎的主要特征，受累关节结构进行性破坏，并常伴有全身症状。诊断依靠特异性的临床表现、实验室检查和影像学特征。治疗包括药物、功能锻炼，有时需外科手术。改善病情的抗风湿药物有助于减轻症状，减缓疾病进展。... Common.TooltipReadMore 、癌症和血液系统疾病（例如， 意义不明的单克隆丙种球蛋白病 意义不明的单克隆丙种球蛋白血症（MGUS） 意义不明的单克隆丙种球蛋白血症（MGUS）在没有多发性骨髓瘤典型表现的情况下，由非肿瘤性浆细胞产生M蛋白。 （参见 浆细胞疾病概述。） 不明意义单克隆伽马病(MGUS)发生率随年龄的增长而增加，25岁为1%，> 70岁为>5%。MGUS可发生于其他相关疾病（见表），在这种情况下，M蛋白(单克隆免疫球蛋白，可由重链和轻链或仅由一条轻链组成)可能是对持续性抗原刺激所产生的大量抗体。... Common.TooltipReadMore , 骨髓增生异常综合症 骨髓增生异常综合征（MDS） 骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病，其典型表现为外周血细胞减少、造血祖细胞发育异常、骨髓增生异常活跃或下降的，以及转化为 急性髓系白血病风险较高。症状与特定的细胞系累受累有关，包括疲劳、乏力、苍白（继发于贫血），感染增加和发热（继发于中性粒细胞减少），出血增加以及易瘀伤（继发于血小板减少）。可通过血细胞计数、外周血涂片和骨髓穿刺和活检来明确诊断。给予氮杂胞苷或地西他滨治疗可能有效；如果进展为急性髓系白血病，则按常规的... Common.TooltipReadMore , 真性红细胞增多症 真性红细胞增多症 真性红细胞增多症 是一种慢性骨髓增殖性肿瘤，以形态学正常的红细胞（它的标志）、还有白细胞及血小板增加为特点。10-15％的患者最终会进展为骨髓纤维化和骨髓衰竭;急性白血病的自发发生率为1.0至2.5％。 出血和动脉或静脉血栓形成的风险增加。 常见表现包括脾肿大、大血管和微血管事件（例如短暂性脑缺血发作、红斑性肢痛、眼部偏头痛）和水母性瘙痒症（暴露于热水引发的瘙痒）。通过全血细胞计数、 Common.TooltipReadMore ）。认为由异常的免疫应答介导。多数患者年龄25～55岁。它可表现为各种亚型。

坏疽性脓皮病的病生理机制知之甚少，但可能存在中性粒细胞趋化异常。皮损内白介素-8过度表达。约30%的患者在皮肤创伤或受伤处出现坏疽性脓皮病的溃疡；这个过程叫做过应性。

最常见的情况是，坏疽性脓皮病起初表现为炎症性红色丘疹、脓疱或结节。在此阶段，皮损可类似于疖肿或节肢动物叮咬引起的皮疹；随后出现溃疡，并迅速扩大，形成肿胀坏死基底，边缘隆起，呈暗色至紫色。常见潜行性边缘（即边缘下方的支持组织缺失），不具特征性。系统症状如发热、不适较常见。溃疡可融合成大溃疡，常形成筛状瘢痕。

各亚型的症状和体征差异很大。

坏疽性脓皮病的诊断依据临床，须排除其他原因的溃疡后才能诊断。 手术清创后溃疡扩大强烈提示坏疽性脓皮病。皮损处活检不具诊断性，但有助于诊断。40%皮损边缘处的活检结果显示有浅层血管壁中性粒细胞浸润和纤维蛋白变性的血管炎。

大疱型（非典型）坏疽性脓皮病患者应定期临床评估和随访血常规以监测血液系统疾病的出现。

封闭性保湿敷料用于渗出较少的斑块，吸收性敷料用于高渗出性斑块，可促进伤口愈合。在难治性病例中可能需要生物敷料和其他专门的敷料。应避免湿-干敷料。外用强效糖皮质激素或他克莫司对浅表和早期皮损有效。

对于严重病例，强的松60〜80mg po qd是常用的一线治疗。 TNF-alpha抑制剂（例如，英夫利昔单抗，阿达木单抗，依那西普）是有效的，尤其是 炎症性肠病患者 炎症性肠病概述 炎症性肠病（IBD），包括 克罗恩病 和 溃疡性结肠炎，表现为反复发作和缓解的不同状态，均以胃肠道不同部位的慢性炎症为特征，这些炎症可引起腹泻和腹痛。 炎症由胃肠黏膜中细胞介导免疫反应所致。炎症性肠病的确切病因尚不明，但有证据表明，在有多因素遗传易感性患者肠道中，正常菌群所诱发的异常免疫反应与该病有... Common.TooltipReadMore 。 环孢素3mg/kg po qd也相当有效，尤其是疾病快速进展期。氨苯砜、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨喋呤、氯法齐明、沙利度胺和和MMF治疗也能获得成功。抗微生物剂如米诺环素也已可用于增殖型（浅表）坏疽性脓皮病。

由于伤口扩大的风险，应避免手术治疗 (1 治疗参考文献 坏疽性脓皮病是一种病因不明的慢性、嗜中性、进展性皮肤坏死，常与系统性疾病有关，少数与皮肤损伤有关。诊断依据临床。 治疗包括伤口护理，并根据严重程度使用抗炎药或免疫抑制剂。 坏疽性脓皮病的病因不明，但可能与多种全身性疾病有关，包括 炎症性肠病, 类风湿关节炎、癌症和血液系统疾病（例如， 意义不明的单克隆丙种球蛋白病, 骨髓增生异常综合症, 真性红细胞增多症）。认为由异常的免疫应答介导。多数患者年龄25～55岁。它可表现为各种亚型。... Common.TooltipReadMore )。