(参见 肝脏结构和功能 肝脏的结构和功能 肝脏是一个代谢复杂的器官。肝细胞(肝实质细胞)执行肝脏的代谢功能: 胆红素代谢过程中胆汁的生成和分泌(见 胆红素代谢概述) 调节碳水化合物的体内平衡 合成脂质和分泌血浆脂蛋白 控制胆固醇代谢 Common.TooltipReadMore 和 肝脏疾病患者的评估 评估 病史和体格检查通常提示潜在的肝脏疾病的原因,并缩小了 肝胆疾病检查的范围. 肝病可以出现各种症状,但是很少具有特异性: 常见的非特异性症状包括疲乏、厌食、恶心,偶尔有呕吐,特别是在严重的疾病中更易出现呕吐。 当胆汁淤积导致没有足量的胆汁进入肠道时可以出现松散的含有脂肪的粪便(脂肪泻)。脂肪泻的患者有缺乏脂溶性维生素(A、D、E、K)的危险。常见的临床后果包括骨质疏松和出血。 病毒性肝炎或... Common.TooltipReadMore )。
黄疸的病理生理
大部分的胆红素是由血红蛋白(Hb)降解成非结合胆红素(和其他物质)时生成。非结合胆红素与血中的白蛋白结合转运到肝脏,被肝细胞摄取并和葡萄糖醛酸结合使其溶于水。结合胆红素分泌到胆汁进入十二指肠。在肠道,细菌代谢胆红素形成尿胆原。 一部分尿胆原在粪便中排出,一部分被肝细胞重吸收、提取、再加工、再排泄到胆汁中(肝肠循环—见 胆红素代谢概述 胆红素代谢的概述 肝脏是一个代谢复杂的器官。肝细胞(肝实质细胞)执行肝脏的代谢功能: 胆红素代谢过程中胆汁的生成和分泌(见 胆红素代谢概述) 调节碳水化合物的体内平衡 合成脂质和分泌血浆脂蛋白 控制胆固醇代谢 Common.TooltipReadMore )。
高胆红素血症的机制
高胆红素血症主要包括高非结合胆红素血症和高结合胆红素血症。
高非结合胆红素血症最常见于下列≥1种情况:
生成增加
肝摄取减少
结合减少
高结合胆红素血症最常见于下列≥1种情况:
肝细胞功能障碍
胆汁从肝脏排出减慢(肝内胆汁淤积)
肝外胆道梗阻(肝外胆汁淤积)
预后
预后主要取决于黄疸的原因和是否出现肝功能障碍及其严重程度。肝功能障碍可导致凝血障碍、脑病和 门静脉高压 门静脉高压 门静脉高压是门静脉的压力升高。它通常由肝硬化(在北美)、血吸虫病(在流行地区)或肝血管异常引起。它引起食管静脉曲张和门-体分流性脑病。诊断主要是根据临床标准,常结合影像学检查和内镜检查。治疗包括通过内镜、药物或二者一起预防消化道出血,有时通过门腔静脉分流或肝移植预防出血。 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成门静脉,将来自腹腔内消化道、脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。在网状内皮细胞排列的血液... Common.TooltipReadMore (可引起消化道出血)。
黄疸的病因
虽然高胆红素血症主要分为高非结合胆红素血症或结合胆红素血症,但是许多肝胆疾病可以同时引起两种情况的出现。
许多条件(请参见表 成人黄疸的发生机理及原因 成人黄疸的发病机制和病因 ),包括使用某些药物(请参见表 一些可能引起黄疸的药物和毒素 引起黄疸的药物和毒物 )可能导致黄疸,但总体上最常见的原因是
胆道梗阻
黄疸的评估
病史
现病史应该包括黄疸发生和持续的时间。高胆红素血症可在黄疸可见前引起尿色加深。所以,深色尿的出现比黄疸的出现更准确提示高胆红素血症的发生。 重要的相关症状包括发热、黄疸前的前驱症状(如发热、不适、肌痛)、粪便颜色变化、瘙痒、脂肪泻和腹痛(包括部位、严重程度、持续时间和放射情况)。 提示病情严重的重要症状包括恶心和呕吐、体重下降,可能还包括凝血障碍的症状(如易出现瘀斑或出血、柏油样便或血便)。
系统回顾应该询问能提示可能的病因的症状,包括体重减轻和腹痛(癌症)、关节疼痛和肿胀(自身免疫 慢性肝炎概述 肝炎持续>6个月称为慢性肝炎。常见原因包括乙型和丙型肝炎病毒、非酒精性脂肪性肝炎 (NASH)、酒精相关性肝病和自身免疫性肝病(自身免疫性肝炎)。许多病人没有急性肝炎病史,无症状氨基转移酶升高是慢性肝炎的常见首发表现。 部分病人首次就诊就已出现肝硬化及其并发症(如门脉高压)。有时需要进行肝组织活检以明确诊断和分期分级。 治疗一般采用针对并发症治疗和病因治疗(如自身免疫性肝炎使用糖皮质激素,病毒性肝炎进行抗病毒治疗)。失代偿肝硬化常... Common.TooltipReadMore 性或 病毒性肝炎 急性病毒性肝炎的概述 急性病毒性肝炎是由特异性嗜肝病毒引起的弥漫性肝脏炎 症,有不同的传播和流行模式。非特异性病毒感染的前驱症状为食欲减退、恶心、发热或右上腹部疼痛。随着其他症状的消失,经常会出现黄疸。大多数病例可自行缓解,也有一些进展成慢性肝炎。偶尔急性病毒性肝炎也会发展成急性肝功能衰竭(暴发性肝炎)。通过肝功能检查及病毒血清学检查可以明确诊断。良好卫 生和全面的预防措施可防止急性病毒性肝炎发生。根据病毒的不同特点,在与其接触前后使用疫苗或血清球蛋白具有一... Common.TooltipReadMore 、 血色病 遗传性血色沉积病 遗传性血色素沉着病是一种以铁过度沉积导致组织损伤为特征的遗传性疾病。临床表现包括全身症状、肝脏病变、心肌病、糖尿病、勃起功能障碍及关节病。可根据血清铁蛋白水平、铁含量及转铁蛋白饱和度升高以及基因检测进行确诊。治疗通常为连续性静脉放血。 也见于 铁过载的概述 遗传性血色病有4种类型,分为1到4,取决于基因的突变 1型: Common.TooltipReadMore 、 原发性硬化性胆管炎 原发性硬化性胆管炎(PSC) 原发性硬化性胆管炎(PSC)是胆管节段性的炎症、纤维化和狭窄,病因不明。80%的患者也有炎症性肠病,通常是溃疡性结肠炎。其他伴随的情况有结缔组织疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷综合征,有时合并机会性感染。乏力和瘙痒症状隐匿发生,进行性加重。通过胆管造影术(磁共振胰胆管造影术[MRCP]或内镜逆行胰胆管造影[ERCP])进行诊断。终末期患者有肝移植指征。 (亦见 胆管功能概述) PSC是硬化性胆管炎最常见的类型大多数(70%)PSC患者是男... Common.TooltipReadMore 、 结节病 结节病 结节病是一种炎症性疾病,以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现,其病因未明。可侵犯全身各个脏器,肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等,极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症,经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore )和停经(妊娠)。
既往史应该明确已知的疾病,例如肝胆疾病(如 胆结石 胆石症 胆石症是指胆囊内有一个或多个结石(胆结石)存在。在发达国家,约10%的成人和20%的>65岁人群有胆结石。胆结石可以无症状,最常见的症状是胆绞痛,但不会引起消化不良或高脂食物不耐受。较严重的并发症包括胆囊炎、胆管梗阻(通常是胆管结石引起),有时伴感染(胆管炎)和胆石性胰腺炎。通常根据B超作出诊断。如果胆石症引起临床症状或并发症,有必要行胆囊切除术。 (亦见 胆管功能概述)... Common.TooltipReadMore 、 肝炎 肝炎的病因 肝炎(hepatitis)是一种以广泛或斑片状坏死为特征的肝脏炎症。 肝炎可以是急性的或慢性的(通常定义为炎症持续 > 6个月)。大多数 急性病毒性肝炎可自行缓解,也有一些进展成 慢性肝炎。 肝炎常见病因包括: 特异性肝炎病毒 酒精 Common.TooltipReadMore 、 肝硬化 肝硬化 肝硬化(cirrhosis)是 纤维化的晚期阶段已导致正常肝组织结构广泛破坏。肝硬化特征是致密纤维组织包绕再生结节。 肝硬化可经历多年的无症状期或有食欲减退、易疲劳、体重下降等非特异表现。晚期表现为 门脉高压、 腹水、肝性脑病,以及失代偿时发生的 肝衰竭。尽管在极少数情况下需要进行肝活检,但通常使用无创成像进行诊断。管理包括支持性护理和对致病性肝病的治疗。 肝硬化是全球第14大死亡原因。... Common.TooltipReadMore )、 溶血性疾病 溶血性贫血概述 红细胞(RBCs) 在其寿命终止时(约120天)从循环系统中被清除。溶血被定义为红细胞提早被破坏,因而红细胞寿命缩短(<120天)。当骨髓造血不能代偿寿命缩短的红细胞时,便发生贫血,这种情况称之为失代偿性溶血性贫血。如果骨髓造血能够代偿,则称之为代偿性溶血性贫血。... Common.TooltipReadMore (如血红蛋白病 血红蛋白病概述 血红蛋白病是影响血红蛋白分子结构或产生的遗传疾病。 血红蛋白分子由多肽链组成,其化学结构受遗传因素调控。 根据电泳移动性所鉴别的不同的血红蛋白病,以发现的顺序,按字母排列顺序命名(如A,B,C),因此第一个发现的异常血红蛋白,镰状细胞性血红蛋白被命名为Hb S。 电泳移动性相同而结构不同的血红蛋白则依据其发现所在的城市或地区来命名(如,Hb S 孟菲斯, Hb C 纽约哈林区)。... Common.TooltipReadMore 、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶[ G6PD]缺乏症 6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏是一种常见于非洲血统人群的X连锁酶缺陷,可导致急性疾病或摄入氧化剂药物(包括水杨酸盐和磺胺类)后溶血。 诊断需依据G-6-PD酶活性测定,但在急性溶血时常出现假阴性 由于网织红细胞的存在,与较老的细胞相比,网织红细胞的 G6PD 含量更高。 治疗以支持治疗为主。 也见于 溶血性贫血的概述 G6PD缺乏为磷酸己糖旁路途径缺陷中的一种,其在红细胞(RBC)代谢性疾病中最为常见。G6PD基因位于X染色体上... Common.TooltipReadMore )以及和肝脏疾病或胆道疾病相关的疾病,包括 炎症性肠病 炎症性肠病概述 炎症性肠病(IBD),包括 克罗恩病 和 溃疡性结肠炎,表现为反复发作和缓解的不同状态,均以胃肠道不同部位的慢性炎症为特征,这些炎症可引起腹泻和腹痛。 炎症由胃肠黏膜中细胞介导免疫反应所致。炎症性肠病的确切病因尚不明,但有证据表明,在有多因素遗传易感性患者肠道中,正常菌群所诱发的异常免疫反应与该病有... Common.TooltipReadMore 、浸润性疾病(如 淀粉样变性 淀粉样变性 淀粉样变性是一组互不相同的疾病,其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集,引起相对较少的症状,也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的,也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore 、 淋巴瘤 淋巴瘤的概述 淋巴瘤是起源于网状内皮系统和淋巴系统的一组异质性恶性肿瘤。主要类型是 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 见表 霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的比较 淋巴瘤以前被认为是与 白血病完全不同的疾病。然而,随着对细胞标志物及评估细胞标志物的方法的深入了解,人们发现这2种肿瘤的区别常常是很模糊的。至少在疾病的早期,... Common.TooltipReadMore 、 结节病 结节病 结节病是一种炎症性疾病,以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现,其病因未明。可侵犯全身各个脏器,肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等,极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症,经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore 、 结核 (TB) 结核 结核病是一种慢性进行性分枝杆菌感染,通常在最初感染后有无症状潜伏期。肺结核最常见于肺部。表现为咳嗽、咳痰、发热、消瘦及乏力。最常见的诊断方法是痰涂片和培养,如果可以,还可以通过核酸扩增检测。抗结核治疗需联合用药至少4个月。 (另请参阅 围产期结核病... Common.TooltipReadMore )和 HIV感染或AIDS 人类免疫缺陷病毒感染 由人免疫缺陷病毒(HIV)的两类相似的反转录病毒(HIV-1和HIV-2)感染引起CD4+T细胞损伤和细胞免疫功能破坏,进而导致发生某些感染和肿瘤的危险性增加。最初的感染可能导致不典型的发热性疾病。之后,由HIV感染所带来的疾病风险取决于免疫缺陷的程度,也即CD4+T淋巴细胞的减低程度。病毒可直接损... Common.TooltipReadMore 。
药物史询问药物服用情况或者已知能影响肝脏(见表 导致黄疸的一些药物和毒素 引起黄疸的药物和毒物 )的毒物接触史以及肝炎疫苗的使用情况。
手术史应该询问既往胆道手术的情况(胆道狭窄的可能原因)。
家族史应该询问家族成员中反复发作的轻度黄疸和已经被诊断的先天性肝病情况。如果可能的话,应该询问患者的朋友或家族成员有关患者服用娱乐性药物的病史和饮酒的病史
体格检查
生命体征中应该注意发热和全身毒性的体征(如低血压、心动过速)。
要注意一般状况,特别是萎靡不振和嗜睡。
头颈部检查包括巩膜和舌的视诊以观察是否有黄疸,以及眼的视诊观察是否有 Kayser-Fleischer环 Kayser-Fleischer环 肝豆状核变性导致在肝脏和其他器官的铜积累。损害肝脏或者神经系统症状的发展。诊断是基于在低血清铜蓝蛋白水平,尿中铜的过高排泄,有时需要肝脏活检结果。治疗包括低铜饮食、药物包括青霉胺或者曲恩汀。 威尔逊病是一种进行性铜代谢障碍,发病率为1/30,000。患者均为第13条染色体上出现突变的隐性基因纯合体。杂合子为携带者,无临床症状,在人群中约占1.1%。 (见 矿物质缺乏与中毒概述)... Common.TooltipReadMore (最好在裂隙灯下观察)。轻度黄疸最容易在自然光线下检查巩膜时发现;它通常在血胆红素达到2~2.5mg/dL(34~43micromol/L)时即可被发现。 注意呼吸气味的情况(如肝臭)。
腹部视诊需注意侧支血管、 腹水 腹水 腹水是指腹腔内游离的液体。最常见的原因是门静脉高压。症状通常是由腹腔膨胀所致。通过体格检查、超声或CT可以诊断。治疗包括限钠饮食、利尿和治疗性穿刺。腹水可以出现感染( 自发性细菌性腹膜炎),通常伴有疼痛和发热。感染的诊断依靠腹水的分析和培养,需用抗生素治疗。 慢性肝病可以引起腹水,有时急性肝病也可以引起。与肝脏无关的情况也能引起腹水。 肝脏原因引起腹水包括下列情况: 门静脉高压(>... Common.TooltipReadMore 和手术瘢痕情况。肝脏触诊注意肝大、肿块、结节和触痛情况。脾脏触诊注意是否有脾脏肿大。腹部的检查还需注意是否有脐疝、移动性浊音、液波震颤、肿块和压痛。检查直肠是否有肉眼的出血或者隐性出血。
男性患者应检查是否有睾丸萎缩和男性乳房女性化。
上肢检查注意是否有 Dupuytren挛缩 杜普征氏掌挛缩(掌膜腹挛缩症) 杜普征氏挛缩为掌筋膜束进行性挛缩所致的手指屈曲畸形。 治疗采用皮质类固醇注射、手术或梭菌胶原酶注射。 (参见 手部疾病的概述与评估) 杜普征氏挛缩是更为常见的手部畸形之一,男性发病率高,且在45岁以后发病率明显升高。这种常染色体显性遗传疾病具有不同程度的外显率,更多见于糖尿病、酗酒或癫痫患者。但引起掌筋膜增厚、挛缩的原因仍然未明。 通常最早的表现是在掌面出现触痛的结节,最常见于中指和环指附近;逐渐变成无痛性的结节。随后,肌腱浅索形成,致... Common.TooltipReadMore 。
神经系统的检查包括精神状态的评估和扑翼样震颤(典型的手部震颤)的评价。
皮肤检查注意是否有黄疸、肝掌、针眼、蜘蛛痣、抓痕、黄色瘤(提示 原发性胆汁性胆管炎 原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cirrhosis,PBC,既往称为原发性胆汁性肝硬化)是一种肝内胆管进行性破坏导致胆汁淤积、 肝硬化、肝衰竭为特征的自身免疫性肝病。 患者多表现为无症状或出现疲乏、胆汁淤积(瘙痒、脂肪泻)或肝硬化( 门脉高压、腹水)等症状。实验室检查可发现胆汁淤积,IgM升高,最具意义的是血清中出现抗线粒体抗体。肝组织活检对诊断和分期是必要的。治疗包括熊去氧胆酸,奥贝胆酸,消胆胺(针对瘙痒的)、补充... Common.TooltipReadMore )、腋窝和耻骨上毛发的稀少、色素沉着、瘀斑、瘀点和紫癜。
危险信号
要特别注意以下情况:
明显的腹部疼痛和压痛
神志的改变
消化道出血(隐性的或明显的)
瘀点、瘀斑或紫癜
临床表现解析
疾病的严重性主要取决于肝功能障碍的程度。需要警惕上行性胆管炎,因为它需要紧急处理。
出现脑病(如神志的改变、扑翼样震颤)或凝血功能障碍(如易出血、紫癜、柏油样便或粪便隐血试验阳性),特别是在伴有 门静脉高压体征 门静脉高压 门静脉高压是门静脉的压力升高。它通常由肝硬化(在北美)、血吸虫病(在流行地区)或肝血管异常引起。它引起食管静脉曲张和门-体分流性脑病。诊断主要是根据临床标准,常结合影像学检查和内镜检查。治疗包括通过内镜、药物或二者一起预防消化道出血,有时通过门腔静脉分流或肝移植预防出血。 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成门静脉,将来自腹腔内消化道、脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。在网状内皮细胞排列的血液... Common.TooltipReadMore (如腹壁侧支静脉形成、腹水、脾大)的患者中,提示严重的肝功能障碍。上消化道大出血提示存在门静脉高压所致的 曲张静脉出血 静脉曲张 静脉曲张指远端食管或近端胃的静脉扩张,通常由肝硬化导致的门静脉系统压力增高所致。可引起严重出血而没有其他症状。诊断需行胃镜。治疗主要为内镜下套扎和静注奥曲肽。有时需行经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)。 (另请参阅 消化道出血概述 以及美国肝病研究协会 肝硬化门脉高压出血:风险分层、诊断和管理:2016年实践指南。) 门脉高压由多种原因引起,主要是 肝硬化。如果门脉压力长时间高于下腔静脉,会形成静脉侧支。最危险的静脉侧支形成于食管远端和... Common.TooltipReadMore (和可能伴有凝血功能障碍)。
发热和明显的持续性右上腹痛提示上行性胆管炎。伴有 胆道梗阻 急性胰腺炎 急性胰腺炎是胰腺的急性炎症(有时也累及周围组织)。最常见的诱发因素是胆石症和酒精摄入。根据局部并发症、暂时性或持续性器官衰竭,将急性胰腺炎按严重程度分为轻度、中重度或重度。其诊断基于临床表现和血淀粉酶、脂肪酶水平和影像学检查。治疗主要是支持疗法,包括静脉补液、止痛和营养支持。尽管急性胰腺炎的总体死亡率较低,但在严重的病例中,发病率和死亡率显著。 (参见 胰腺炎概述 )。 急性胰腺炎是一种常见的疾病,也是一个主要的医疗保健问题。... Common.TooltipReadMore 的 急性胰腺炎 胆管结石和胆管炎 胆 管 结 石 是 指 胆 管 内 存 在 结 石 ,该结石可能来源于胆囊或胆管本身。可造成胆绞痛、胆管梗阻、胆石性胰腺炎或胆管炎(胆管感染和炎症)。随后,胆管炎可导致胆管狭窄、胆汁淤滞和胆管结石。 诊断通常需要通过磁共振胰胆管造影术或内窥镜逆行胰胆管造影术进行可视化。 有指征行早期内镜或手术减压。 (参见 胆管功能概述) 结石包括: 原发性结石(通常是棕色胆色素结石)形成于胆管内。... Common.TooltipReadMore (如由于胆总管结石或胰腺假性囊肿所致)可以有相似的表现。
黄疸的病因可以由下列情况提示:
年轻者和健康者中出现的急性黄疸提示 急性病毒性肝炎 急性病毒性肝炎的概述 急性病毒性肝炎是由特异性嗜肝病毒引起的弥漫性肝脏炎 症,有不同的传播和流行模式。非特异性病毒感染的前驱症状为食欲减退、恶心、发热或右上腹部疼痛。随着其他症状的消失,经常会出现黄疸。大多数病例可自行缓解,也有一些进展成慢性肝炎。偶尔急性病毒性肝炎也会发展成急性肝功能衰竭(暴发性肝炎)。通过肝功能检查及病毒血清学检查可以明确诊断。良好卫 生和全面的预防措施可防止急性病毒性肝炎发生。根据病毒的不同特点,在与其接触前后使用疫苗或血清球蛋白具有一... Common.TooltipReadMore ,特别是合并有病毒的前驱症状、危险因素或二者皆有时。此外, 对乙酰氨基酚摄入过量 对乙酰氨基酚中毒 对乙酰氨基酚中毒能在数小时内引起胃肠炎,并能在摄入后1~3天出现肝毒性。急性单次过量服用后出现肝毒性的严重程度能通过测定血清对乙酰氨基酚浓度来预测。用N-乙酰半胱氨酸治疗来预防或降低肝毒性。 同样见于 中毒的基本原则。 在柜台销售的>100种产品中含有对乙酰氨基酚(N-乙酰对氨基苯酚或APAP)。其中有很多是儿童用的制剂(水剂、片剂和胶囊)以及止咳/抗感冒药物。很多处方药也含有对乙酰氨基酚。因此,... Common.TooltipReadMore 也是常见的原因。
既往健康的患者近期服用药物或接触毒物后出现急性黄疸可能是由于药物或毒物所致。
个人史或家族史中有反复发作的轻度黄疸、无肝胆系统功能障碍的表现,提示先天性黄疸,通常是 Gilbert综合征 Gilbert综合征 遗传性或先天代谢性疾病可以引起高非结合胆红素血症或高结合胆红素血症(见 胆红素代谢概述)。 非结合型高胆红素血症: Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征和原发性分流性高胆红素血症 结合型高胆红素血症:Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 这种罕见的遗传性肝病是由于葡萄糖醛酸转移酶(UGT1A1)缺乏引起的,该酶催化胆红素的结合(主要与胆红素二葡糖... Common.TooltipReadMore 。
逐渐出现的黄疸伴有瘙痒、体重减轻和陶土色便提示肝内或肝外胆汁淤积。
老年患者出现无痛性的黄疸伴有体重减轻和肿块及轻度瘙痒提示癌症所致的胆道梗阻。
体检发现的其他体征可能对提示黄疸的病因也有帮助(见表 结果提示引起黄疸的原因 提示黄疸病因的情况 )。
检查
需要进行下列检查:
常需要进行影像学检查
在所有患者中进行血液检查,包括检测总胆红素和直接胆红素、氨基转移酶和碱性磷酸酶的水平。检查的结果帮助识别是胆汁淤积还是肝细胞功能障碍(这是重要的,因为胆汁淤积的患者常需要进行影像学检查):
肝细胞功能障碍:氨基转移酶显著升高(>500U/L [8.35 microkat/L])和碱性磷酸酶中度升高(<3倍正常值上限)
胆汁淤积:氨基转移酶中度升高(<200U/L[3.34 microkat/L])和碱性磷酸酶显著升高(>3倍正常值上限)
此外,因为结合胆红素由尿液排泄而非结合胆红素则不通过尿液排泄,所以肝细胞功能障碍或胆汁淤积的患者由于胆红素尿出现深色尿。胆红素分析可以区分结合胆红素和非结合胆红素。当氨基转移酶和碱性磷酸酶的水平是正常时,胆红素成分可以帮助提示病因,如 Gilbert综合征 Gilbert综合征 遗传性或先天代谢性疾病可以引起高非结合胆红素血症或高结合胆红素血症(见 胆红素代谢概述)。 非结合型高胆红素血症: Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征和原发性分流性高胆红素血症 结合型高胆红素血症:Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 这种罕见的遗传性肝病是由于葡萄糖醛酸转移酶(UGT1A1)缺乏引起的,该酶催化胆红素的结合(主要与胆红素二葡糖... Common.TooltipReadMore 或 溶血 溶血性贫血概述 红细胞(RBCs) 在其寿命终止时(约120天)从循环系统中被清除。溶血被定义为红细胞提早被破坏,因而红细胞寿命缩短(<120天)。当骨髓造血不能代偿寿命缩短的红细胞时,便发生贫血,这种情况称之为失代偿性溶血性贫血。如果骨髓造血能够代偿,则称之为代偿性溶血性贫血。... Common.TooltipReadMore (非结合胆红素升高)相较 Dubin-Johnson综合征 Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征 遗传性或先天代谢性疾病可以引起高非结合胆红素血症或高结合胆红素血症(见 胆红素代谢概述)。 非结合型高胆红素血症: Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征和原发性分流性高胆红素血症 结合型高胆红素血症:Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 这种罕见的遗传性肝病是由于葡萄糖醛酸转移酶(UGT1A1)缺乏引起的,该酶催化胆红素的结合(主要与胆红素二葡糖... Common.TooltipReadMore 或 Rotor综合征 Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征 遗传性或先天代谢性疾病可以引起高非结合胆红素血症或高结合胆红素血症(见 胆红素代谢概述)。 非结合型高胆红素血症: Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征和原发性分流性高胆红素血症 结合型高胆红素血症:Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 这种罕见的遗传性肝病是由于葡萄糖醛酸转移酶(UGT1A1)缺乏引起的,该酶催化胆红素的结合(主要与胆红素二葡糖... Common.TooltipReadMore (结合胆红素升高)。
出现下列情况时,可根据临床怀疑和初步的检查结果进行其他的血液检查:
出现肝功能不全的体征(脑病 门-体分流性脑病 门-体分流性脑病是一种神经精神综合征,可能会在肝病患者身上发生。 它大多数发生于存在门-体分流的患者进食高蛋白或急性代谢应激(如消化道出血、感染、电解质紊乱)时。 症状主要为神经精神症状(如意识错乱、扑翼样震颤、昏迷)。诊断依靠临床表现。 治疗通常是纠正急性病因、口服乳果糖和不可吸收的抗生素,如利福昔明。 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 门-体分流性脑病比肝性脑病或肝昏迷更好地描述了病理生理过程,但三者可以替换... Common.TooltipReadMore 、 腹水 腹水 腹水是指腹腔内游离的液体。最常见的原因是门静脉高压。症状通常是由腹腔膨胀所致。通过体格检查、超声或CT可以诊断。治疗包括限钠饮食、利尿和治疗性穿刺。腹水可以出现感染( 自发性细菌性腹膜炎),通常伴有疼痛和发热。感染的诊断依靠腹水的分析和培养,需用抗生素治疗。 慢性肝病可以引起腹水,有时急性肝病也可以引起。与肝脏无关的情况也能引起腹水。 肝脏原因引起腹水包括下列情况: 门静脉高压(>... Common.TooltipReadMore 、瘀斑)或消化道出血:凝血功能全套检查(凝血酶原时间PT/部分促凝血酶原激酶时间PTT)
肝炎危险因素(见表 肝炎的某些危险因素 肝炎的危险因素 )或血液检测结果提示的肝细胞机制:肝炎 病毒和自身免疫血清学测试 血清学检查 急性病毒性肝炎是由特异性嗜肝病毒引起的弥漫性肝脏炎 症,有不同的传播和流行模式。非特异性病毒感染的前驱症状为食欲减退、恶心、发热或右上腹部疼痛。随着其他症状的消失,经常会出现黄疸。大多数病例可自行缓解,也有一些进展成慢性肝炎。偶尔急性病毒性肝炎也会发展成急性肝功能衰竭(暴发性肝炎)。通过肝功能检查及病毒血清学检查可以明确诊断。良好卫 生和全面的预防措施可防止急性病毒性肝炎发生。根据病毒的不同特点,在与其接触前后使用疫苗或血清球蛋白具有一... Common.TooltipReadMore
出现发热、腹痛和腹部压痛:全血细胞计数和血培养
外周血涂片可以证实是否 溶血 溶血性贫血概述 红细胞(RBCs) 在其寿命终止时(约120天)从循环系统中被清除。溶血被定义为红细胞提早被破坏,因而红细胞寿命缩短(<120天)。当骨髓造血不能代偿寿命缩短的红细胞时,便发生贫血,这种情况称之为失代偿性溶血性贫血。如果骨髓造血能够代偿,则称之为代偿性溶血性贫血。... Common.TooltipReadMore 。
如果疼痛提示肝外梗阻或胆管炎或如果血液检查结果提示胆汁淤积须进行影像学检查。
通常首先进行腹部超声检查。在发现肝外梗阻时超声常具有高度的准确性。也可以选择CT和MRI。超声对于发现 胆结石 胆石症 胆石症是指胆囊内有一个或多个结石(胆结石)存在。在发达国家,约10%的成人和20%的>65岁人群有胆结石。胆结石可以无症状,最常见的症状是胆绞痛,但不会引起消化不良或高脂食物不耐受。较严重的并发症包括胆囊炎、胆管梗阻(通常是胆管结石引起),有时伴感染(胆管炎)和胆石性胰腺炎。通常根据B超作出诊断。如果胆石症引起临床症状或并发症,有必要行胆囊切除术。 (亦见 胆管功能概述)... Common.TooltipReadMore 常更准确,而CT对于发现胰腺病变更准确。 所有这些检查可识别胆道系统的异常和肝脏的局部病变,但是对弥漫性肝细胞性疾病(如 肝炎 急性病毒性肝炎的概述 急性病毒性肝炎是由特异性嗜肝病毒引起的弥漫性肝脏炎 症,有不同的传播和流行模式。非特异性病毒感染的前驱症状为食欲减退、恶心、发热或右上腹部疼痛。随着其他症状的消失,经常会出现黄疸。大多数病例可自行缓解,也有一些进展成慢性肝炎。偶尔急性病毒性肝炎也会发展成急性肝功能衰竭(暴发性肝炎)。通过肝功能检查及病毒血清学检查可以明确诊断。良好卫 生和全面的预防措施可防止急性病毒性肝炎发生。根据病毒的不同特点,在与其接触前后使用疫苗或血清球蛋白具有一... Common.TooltipReadMore 、 肝硬化 肝硬化 肝硬化(cirrhosis)是 纤维化的晚期阶段已导致正常肝组织结构广泛破坏。肝硬化特征是致密纤维组织包绕再生结节。 肝硬化可经历多年的无症状期或有食欲减退、易疲劳、体重下降等非特异表现。晚期表现为 门脉高压、 腹水、肝性脑病,以及失代偿时发生的 肝衰竭。尽管在极少数情况下需要进行肝活检,但通常使用无创成像进行诊断。管理包括支持性护理和对致病性肝病的治疗。 肝硬化是全球第14大死亡原因。... Common.TooltipReadMore )的识别则缺乏准确性。
如果超声提示肝外胆汁淤积,需要其他检查以确定病因。常进行 磁共振胆胰管显影(MRCP)、超声内镜(EUS) 磁共振成像(MRI) 或 经内镜逆行胰胆管造影[ERCP] 内镜逆行胰胆管造影(ERCP) 影像学检查对于准确诊断胆道疾病是必需的并且对于识别肝脏局部病变(例如脓肿、肿瘤)具有重要意义, 但是它对于识别和诊断弥漫性肝细胞疾病(例如 肝炎、 肝硬化)作用有限。 传统上超声经腹部进行检查,检查前需要禁食一定的时间,它提供了脏器的结构信息而不是功能信息。对于胆道系统,特别是胆囊,超声是最便宜、最安全和最敏感的影像学检查方法。对于下列情况超声是可选择的检查方法: 筛查胆道异常... Common.TooltipReadMore 。 ERCP更具有创伤性,但是它可治疗一些梗阻性病变(如结石的取出、狭窄部位支架的植入)。
通常不需要 肝活检 肝活检 肝活检提供关于肝脏结构和肝损伤的病理信息(损伤的类型和程度以及是否有 纤维化),这不仅仅对于肝病的诊断是必需的,而且对于肝病的分级、判断预后和治疗也是必需的。虽然只能得到小部分组织,但是这块组织通常具有代表性,即使对于局部病变亦然。 经皮肝活检常在床旁超声引导下进行。超声引导下进行是首选,因为它能帮助观察肝脏的情况和定位目标局灶病变。 一般来说,当怀疑肝脏异常并且用更无创的方法不能明确病因或者需要组织病理学进行分级时有指征进行肝活检(见... Common.TooltipReadMore ,但是它可以帮助诊断某些疾病(如引起肝内胆汁淤积的疾病、某些类型的肝炎、某些浸润性疾病、 Dubin-Johnson综合征 Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征 遗传性或先天代谢性疾病可以引起高非结合胆红素血症或高结合胆红素血症(见 胆红素代谢概述)。 非结合型高胆红素血症: Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征和原发性分流性高胆红素血症 结合型高胆红素血症:Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 这种罕见的遗传性肝病是由于葡萄糖醛酸转移酶(UGT1A1)缺乏引起的,该酶催化胆红素的结合(主要与胆红素二葡糖... Common.TooltipReadMore 、 血色病 遗传性血色沉积病 遗传性血色素沉着病是一种以铁过度沉积导致组织损伤为特征的遗传性疾病。临床表现包括全身症状、肝脏病变、心肌病、糖尿病、勃起功能障碍及关节病。可根据血清铁蛋白水平、铁含量及转铁蛋白饱和度升高以及基因检测进行确诊。治疗通常为连续性静脉放血。 也见于 铁过载的概述 遗传性血色病有4种类型,分为1到4,取决于基因的突变 1型: Common.TooltipReadMore 、 Wilson病 威尔逊病 肝豆状核变性导致在肝脏和其他器官的铜积累。损害肝脏或者神经系统症状的发展。诊断是基于在低血清铜蓝蛋白水平,尿中铜的过高排泄,有时需要肝脏活检结果。治疗包括低铜饮食、药物包括青霉胺或者曲恩汀。 威尔逊病是一种进行性铜代谢障碍,发病率为1/30,000。患者均为第13条染色体上出现突变的隐性基因纯合体。杂合子为携带者,无临床症状,在人群中约占1.1%。 (见 矿物质缺乏与中毒概述)... Common.TooltipReadMore )。当其他检查不能解释肝酶异常时,进行肝活检是有帮助的。
腹腔镜检查(peritoneoscopy)可以直接观察肝脏和胆囊而没有剖腹手术的创伤。偶尔病因不明的胆汁淤积性黄疸需要进行腹腔镜检查,而剖腹探查基本上是不需要。
黄疸的治疗
治疗病因和并发症
治疗病因和任何的并发症。在成人,黄疸自身不需要治疗(不像在新生儿—见 新生儿胆红素增多症 新生儿高胆红素血症 黄疸是由于高胆红素血症(血清中胆红素水平升高)引起的皮肤和眼睛的黄色改变。能够引起黄疸的血清胆红素水平取决于肤色和身体部位,但能引起巩膜黄疸的胆红素水平常为2~3mg/dL(34~51micromol/L),面部为4~5mg/dL(68~86micromol/L)。随着胆红素水平的增高,黄疸有头-脚... Common.TooltipReadMore )。考来烯胺2~8g每天两次口服可以缓解恼人的瘙痒。但是,考来烯胺在完全胆道梗阻的患者中是无效的。
老年病学要点:黄疸
在老年患者中症状可减弱或被掩盖,如在 急性病毒性肝炎 急性病毒性肝炎的概述 急性病毒性肝炎是由特异性嗜肝病毒引起的弥漫性肝脏炎 症,有不同的传播和流行模式。非特异性病毒感染的前驱症状为食欲减退、恶心、发热或右上腹部疼痛。随着其他症状的消失,经常会出现黄疸。大多数病例可自行缓解,也有一些进展成慢性肝炎。偶尔急性病毒性肝炎也会发展成急性肝功能衰竭(暴发性肝炎)。通过肝功能检查及病毒血清学检查可以明确诊断。良好卫 生和全面的预防措施可防止急性病毒性肝炎发生。根据病毒的不同特点,在与其接触前后使用疫苗或血清球蛋白具有一... Common.TooltipReadMore 中腹痛可能是轻度的或无腹痛。 门体分流性脑病 门-体分流性脑病 门-体分流性脑病是一种神经精神综合征,可能会在肝病患者身上发生。 它大多数发生于存在门-体分流的患者进食高蛋白或急性代谢应激(如消化道出血、感染、电解质紊乱)时。 症状主要为神经精神症状(如意识错乱、扑翼样震颤、昏迷)。诊断依靠临床表现。 治疗通常是纠正急性病因、口服乳果糖和不可吸收的抗生素,如利福昔明。 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 门-体分流性脑病比肝性脑病或肝昏迷更好地描述了病理生理过程,但三者可以替换... Common.TooltipReadMore 所致的睡眠障碍或轻度的意识模糊可能被错误地归因于痴呆。
关键点
在年轻者和健康者中出现的急性黄疸,特别是伴有病毒感染的前驱症状,提示急性病毒性肝炎。
老年患者出现无痛性黄疸伴有体重减轻、腹部肿块和轻微的瘙痒提示癌症所致的胆道梗阻。
氨基转移酶水平>500U/L和碱性磷酸酶升高是3倍正常值上限提示肝细胞功能障碍。
氨基转移酶水平升高<200U/L和碱性磷酸酶升高>3倍正常值上限提示胆汁淤积。
神志的改变和凝血功能障碍提示严重的肝功能障碍。