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低磷酸盐血症引起贫血和口形红细胞增多症

作者:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins University School of Medicine

医学审查 6月 2022
看法 进行患者培训

口形红细胞增多症(红细胞中心有横行裂隙呈口形)和低磷酸盐血症可引起红细胞膜异常从而导致溶血性贫血。

口形红细胞增多症

口形红细胞增多症是一种罕见的红细胞疾病,红细胞中心正常的淡染区变为口形状或裂隙状。口形红细胞增多症可以是

  • 先天性

  • 获得性

先天性的或获得性的;两者都可以没有症状或导致溶血。如果出现症状,主要是由贫血引起。

先天性口形红细胞增多症为罕见的常染色体显性遗传病。它可导致在生命早期即出现严重的 溶血性贫血 溶血性贫血概述 红细胞(RBCs) 在其寿命终止时(约120天)从循环系统中被清除。溶血被定义为红细胞提早被破坏,因而红细胞寿命缩短(<120天)。当骨髓造血不能代偿寿命缩短的红细胞时,便发生贫血,这种情况称之为失代偿性溶血性贫血。如果骨髓造血能够代偿,则称之为代偿性溶血性贫血。... Common.TooltipReadMore 溶血性贫血概述 。红细胞膜对单价阳离子(钠和钾)的通透性较高,而二价阳离子和阴离子的转运正常。口形红细胞的百分比不定,且红细胞渗透脆性增加,给予葡萄糖不一定能纠正红细胞自溶。对于一些患者,脾切除可缓解贫血。

获得性口形红细胞增多伴溶血性贫血主要发生在近期酗酒的患者中。停止饮酒2周后,外周血涂片上的口形红细胞和溶血现象可消失。

低磷酸盐血症所致的贫血

红细胞的可塑性依细胞内的三磷酸腺苷(ATP)水平而异。由于血清磷酸盐浓度影响红细胞内的ATP水平, 低血清磷酸盐浓度 低磷血症 低磷血症为血磷浓度<2.5 mg/dL(0.81 mmol/L)。病因有酒精中毒、烧伤、饥饿、及利尿剂。临床特征包括肌肉无力,呼吸衰竭,与心力衰竭。有时可出现惊厥与昏迷。诊断需测定血清磷酸盐浓度。治疗即补充磷酸盐。 (亦见 血磷异常概述) 低磷血症在住院患者中的发生率为2%,但在某些特定人群中较为多见(例如,在伴有酒精中毒的住院患者中,发生率可达10%)。 低磷血症有多种病因,但在临床上有重要性者仅发生于相对较少的几种情况,如:... Common.TooltipReadMore < 0.5毫克/分升[< 0.16 mmol/L])会降低红细胞内的ATP水平。低磷酸盐血症可产生多种代谢紊乱包括2,3-二磷酸甘油酸缺乏、氧解离曲线左移、葡萄糖利用率下降、乳酸盐生成增多。所形成的僵硬的不能变形的红细胞在毛细血管床中易受损,从而导致溶血和小球形红细胞增多(球形红细胞增多症)。

严重得低磷血症可能发生于

对于低磷酸盐血症或高危患者,补充磷酸盐可以预防和纠正贫血。

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