继发性红细胞增多症

继发性红细胞增多症的常见病因包括:

• 吸烟

• 慢性动脉性低氧血症

• 肿瘤（肿瘤相关性红细胞增多症、分泌促红细胞生成素的肿瘤）

• 使用雄激素类固醇

• 内源性促红细胞生成素的使用

• 钠-葡萄糖共转运蛋白2（SGLT2）抑制剂

不太常见 的继发性红细胞增多症原因包括：

• 高氧亲和力血红蛋白病

• 红细胞生成素 受体突变

• 楚瓦什红细胞增多症（其中基因突变 虚拟HL 基因影响缺氧感知途径并增加 促红细胞生成素 生产。）

• 从右到左肺动静脉分流

• 脯氨酸羟化酶2和缺氧诱导因子2alpha（HIF-2α）突变

• 肾移植术后

假性红细胞增多可以发生于血液浓缩时（如，烧伤，腹泻或利尿剂）。

在吸烟的患者中，可逆性红细胞增多主要是由于血液碳氧血红蛋白浓度升高导致组织缺氧所致，并且通常会出现血浆容量减少。戒烟后水平将恢复正常。

除促红细胞生成素外，引起红细胞增多症的药物还包括睾酮、钠-葡萄糖协同转运蛋白-2 (SGLT-2) 抑制剂和一些用于癌症治疗的酪氨酸激酶抑制剂 (1)。

慢性低氧血症的患者（动脉血红蛋白氧浓度<92%），通常由肺部疾患、自右向左分流、肾移植、长期处于高海拔地区或换气不足综合征所致，进而引起红细胞增多。主要的治疗是改善基础疾病，但氧疗可能有效，放血疗法可以降低血黏度并改善症状。因为在某些情况下，红细胞压积升高是生理性的，放血疗法应限制在缓解症状所需的范围内（与真性红细胞增多症相反，目标是使血细胞比容正常化）。适应高海拔环境的人可能会出现暂时性的生理性血红蛋白升高，这种情况无需治疗即可自行缓解。

当肾脏肿瘤、囊肿、肝瘤、小脑血管母细胞瘤或子宫平滑肌瘤分泌促红细胞生成素时，可发生肿瘤相关性红细胞增多症。切除病变可治愈该病。

高氧亲和力血红蛋白病非常少见。如果有红细胞增多症家族史的患者要考虑此病；通过测定P50（血红蛋白饱和度为50%时的动脉氧分压），如有可能，测定完整的氧合血红蛋白解离曲线，可明确诊断 （参见图氧合血红蛋白解离曲线）。标准的血红蛋白电泳可能是正常的，但不能排除引起红细胞增多的病因。诊断促红细胞生成素受体、楚瓦什红细胞增多症和HIF-2α突变需要进行基因测序。

当单纯性红细胞增多时，需要进行的检查包括 (见图 红细胞增多症的诊断算法)。

• 动脉氧饱和度

• 血清红细胞生成素水平

• P50 以除外高亲和力血红蛋白病

血清红细胞生成素 水平降低或正常时无诊断特异性。如果怀疑真性红细胞增多症，应评估其是否有真性红细胞增多症。

血清促红细胞生成素水平在缺氧诱导的红细胞增多症（或其水平正常同升高的红细胞压积不相匹配）和肿瘤相关的红细胞增多症患者中有所升高。促红细胞生成素水平升高（且无缺氧指征）或镜下血尿的患者应进行腹部影像学检查和/或中枢神经系统影像学检查，以寻找肾脏病变或其他肿瘤来源的促红细胞生成素。

P50用于检测血红蛋白对氧的亲和力；结果正常可排除高亲和力血红蛋白病（家族性异常）引起的红细胞增多。

继发性红细胞增多症的治疗针对的是潜在的疾病。例如，由缺氧引起的继发性红细胞增多症可以用氧气治疗。建议吸烟者戒烟并提供协助戒烟的治疗。

对于有症状（如头痛、视力模糊、精神状态改变、呼吸困难、胸痛、乏力、虚弱）的患者，可采用静脉切开放血术来降低红细胞数量，但继发性红细胞增多症很少需要此疗法。