微血管性溶血性贫血是一种由机械性损伤导致的直接抗体检测呈阴性的血管内溶血现象，这种损伤源于血液循环中过大的剪切应力或湍流对红细胞造成的损害。
外周血中过度的剪切力或湍流会导致红细胞（RBCs）受损，从而产生碎片状红细胞（如三角形、头盔形），称为裂体细胞。裂细胞是微血管病性溶血性贫血的特征性表现，但并非其特异性表现（1，2）。裂体细胞可导致红细胞分布宽度增加，反映红细胞大小不均。
裂红细胞（见箭头）是受损的红细胞，可发生于微血管病性溶血性贫血（包括弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜/溶血性尿毒症综合征和心脏瓣膜性溶血）。
By permission of the publisher.From Tefferi A, Li C.In Atlas of Clinical Hematology.Edited by JO Armitage.Philadelphia, Current Medicine, 2004.
微血管病性溶血性贫血包括由微血管损伤和机械装置引起的红细胞碎裂。红细胞碎裂性溶血的病因包括：
弥散性血管内凝血（DIC），一种继发于其他疾病（如脓毒症、恶性肿瘤（如急性早幼粒细胞白血病）、妊娠并发症、创伤或手术）的消耗性过程。凝血功能检查结果异常，D-二聚体水平极高，这有助于将弥散性血管内凝血与其他血栓性微血管病区分开来
瓣膜狭窄或机械心脏瓣膜或人工瓣膜功能障碍（即瓣周漏）
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
溶血性尿毒症综合征（典型HUS或志贺毒素HUS）
补体介导的血栓性微血管病（非典型溶血性尿毒症综合征）
HELLP综合征（溶血、肝酶升高和血小板计数减低）和伴有严重特征的子痫前期
罕见原因包括明显的重复性撞击，如足底撞击性溶血（行军性血红蛋白尿）、空手道击打、游泳或手鼓拍打。
症状包括贫血的症状以及引起溶血性贫血的基础疾病的症状。
应针对基础疾病进行治疗。缺铁性贫血偶尔会因慢性含铁血黄素尿症而叠加在溶血之上，一旦出现，对铁剂替代疗法有良好反应。保持血细胞比容>30%可以减少瓣膜溶血中湍流引起的溶血。
参考文献
1.Schapkaitz E, Mezgebe MH.The Clinical Significance of Schistocytes: A Prospective Evaluation of the International Council for Standardization in Hematology Schistocyte Guidelines.Şistositlerin Klinik Önemi: Hematoloji Standardizasyon Uluslararası Komitesi Şistosit Kılavuzlarının Prospektif Bir Değerlendirmesi. Turk J Haematol.2017;34(1):59-63.doi:10.4274/tjh.2016.0359
2.Ahmed M, Patel AR.Evaluation of Normal Reference Range of Schistocytes and Burr Cells in Healthy Adults. Blood. 2015;126 (23): 4540.doi: https://doi.org/10.1182/blood.V126.23.4540.4540
血栓性微血管病
血栓性微血管病 (TMA) 是微血管病性溶血性贫血的原因之一。血栓性微血管病是由微血管血栓形成引起的，它会消耗血小板并损害红细胞，从而导致缺血性器官损伤。原发性血栓性微血管病包括以下内容：
血栓性血小板减少性紫癜 （免疫介导和先天性 ADAMTS-13 缺陷）
HUS（典型型或志贺毒素相关性溶血性尿毒症综合征）
补体介导的血栓性微血管病（CM-TMA）也被称为非典型溶血性尿毒症综合征（AHUS）
血栓性微血管病（TMA）也可能继发于以下情况：
药物
非法药物
系统性风湿性疾病（例如 系统性红斑狼疮（SLE）、硬皮病肾危象、灾难性抗磷脂综合征）
造血或实体器官移植相关的血栓性微血管病
妊娠（例如，HELLP综合征[溶血、肝酶升高和血小板减少综合征]）
有证据表明，某些类型的继发性血栓性微血管病（例如 HELLP 综合征、CAPS 以及与移植相关的血栓性微血管病）可能是由补体介导引起的（1）。
TMA 也可能定位于特定器官（例如肾脏）。
TMA 可通过活检确诊，但通常通过以下方式识别：
微血管病性溶血性贫血
血小板减少症
一致的临床结果
活检中发现血栓性微血管病（TMA）并不能指向特定类型或治疗，因此并非诊断必需。当怀疑患有TMA时，首要任务是使用ADAMTS-13水平来排除TTP，因为后者可能会迅速致命。如果患者出现腹泻或其他提示性症状，则需检测 HUS 中发现的志贺毒素产生菌。通常，TTP 患者的血小板计数较低，肾功能损害程度也比 AHUS/CM-TMA 轻；然而，患者，尤其是老年患者，其临床表现可能不太典型（2）。
对因治疗。在 AHUS 中，使用补体抑制剂既可用于诊断，也可用于治疗。
血栓性微血管病参考文献
1.Palma LMP, Sridharan M, Sethi S.Complement in Secondary Thrombotic Microangiopathy. Kidney Int Rep.2021;6(1):11-23.doi:10.1016/j.ekir.2020.10.009
2.Liu A, Dhaliwal N, Upreti H, et al.Reduced sensitivity of PLASMIC and French scores for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura in older individuals. Transfusion.2021;61(1):266-273.doi:10.1111/trf.16188
