意义不明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)

完整评审: 8月 2024 作者:James R. Berenson, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research | 同行评审人Ashkan Emadi, MD, PhD, West Virginia University School of Medicine, Robert C. Byrd Health Sciences Center
Last updated: 8月 2024
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意义不明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)是指在缺乏多发性骨髓瘤典型表现的情况下,由非肿瘤性浆细胞产生M蛋白。

(参见浆细胞疾病概述。)

意义不明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)的发生率随年龄增长而增加,从25岁人群的1%增加至年龄>70岁人群的>5%(1)。MGUS可发生于其他相关疾病(见表),在这种情况下,M蛋白(单克隆免疫球蛋白,可由重链和轻链或仅由一条轻链组成)可能是对持续性抗原刺激所产生的大量抗体。

MGUS通常是无症状的,但可出现周围神经病变,患者有出现骨质流失加速和骨折风险升高的可能。尽管大多数病例起病时呈良性病变,但高达25%(每年1%)的患者可进展为骨髓瘤或相关的B细胞疾病,如巨球蛋白血症淀粉样变性淋巴瘤 (2)。患有 IgM 型疾病的患者患严重 B 细胞淋巴增生性疾病的风险更高。

当在常规检查中偶然于血液或尿液中检测到M蛋白,或作为评估不明原因周围神经病变的一部分时,通常会怀疑MGUS的诊断。根据实验室评估,与多发性骨髓瘤患者相比, M 蛋白在血清(< 3 g/dL [< 30 g/L])或尿液(< 200 毫克/24 小时)中的含量较低。MGUS与恶性浆细胞疾病的鉴别点在于,其M蛋白水平更低,骨髓中的克隆浆细胞较少,且没有溶骨性病变、贫血和肾功能障碍。

由于存在骨折风险,应进行骨骼检查(即颅骨、长骨、脊柱、骨盆和肋骨的X线平片)和骨密度测定的基线评估。

不建议进行抗肿瘤治疗。然而,伴有骨质流失(骨量减少或骨质疏松)的MGUS患者可能从静脉双膦酸盐治疗中获益,但治疗频率低于治疗多发性骨髓瘤患者通常需要的每月一次。

每6〜12个月,患者应进行临床检查和血清、尿蛋白电泳以评估病情进展。

参考文献

  1. 1.Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al.Prevalence of monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 2006;354(13):1362-1369.doi:10.1056/NEJMoa054494

  2. 2.Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al.A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 2002;346(8):564-569.doi:10.1056/NEJMoa01133202

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