(参见 胆管功能概述 胆汁功能的概述 肝脏每天生成500~600mL胆汁。胆汁与血浆等渗,主要成分有水、电解质和有机成分包括胆汁酸盐、磷脂(主要是卵磷脂)、胆固醇、胆红素、其他内源性生成物以及摄取的化合物,如调节胃肠功能的蛋白和药物或其代谢产物。 胆红素 是来自衰老红细胞的血红素的降解产物,使胆汁呈黄绿色。... Common.TooltipReadMore 。)
IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)是一种胆道狭窄疾病,由肝内和肝外胆管以IgG4为主的上皮下淋巴浆细胞浸润引起。
IgG4-SC 在临床上不同于 原发性硬化性胆管炎 原发性硬化性胆管炎(PSC) 原发性硬化性胆管炎(PSC)是胆管节段性的炎症、纤维化和狭窄,病因不明。80%的患者也有炎症性肠病,通常是溃疡性结肠炎。其他伴随的情况有结缔组织疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷综合征,有时合并机会性感染。乏力和瘙痒症状隐匿发生,进行性加重。通过胆管造影术(磁共振胰胆管造影术[MRCP]或内镜逆行胰胆管造影[ERCP])进行诊断。终末期患者有肝移植指征。 (亦见 胆管功能概述) PSC是硬化性胆管炎最常见的类型大多数(70%)PSC患者是男... Common.TooltipReadMore (PSC)。它是免疫介导的纤维炎症性疾病家族 IgG4相关疾病 IgG4相关疾病 免疫球蛋白 G4 相关疾病 (IgG4-RD) 是一种慢性免疫介导的纤维炎症性疾病,通常表现为肿瘤样肿块和/或多器官无痛性肿大。血清 IgG4 水平通常但并不总是升高。 症状取决于哪些器官受到影响。 诊断通常需要活检。 治疗是用皮质类固醇,有时是利妥昔单抗。... Common.TooltipReadMore 的肝脏表现。IgG4-SC 很罕见,主要影响 6 岁和 7 岁的男性。超过 70% 的 IgG4-SC 患者同时患有自身免疫性胰腺炎 (AIP)(1 胸水诊断流程 )。独立于 AIP 的 IgG4-SC 形式不太常见。
参考文献
1.Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al: A novel clinical entity, IgG4-related disease (IgG4RD): General concept and details.Mod Rheumatol 22(1):1-14, 2012. doi: 10.1007/s10165-011-0508-6
IgG4-SC的症状和体征
IgG4-SC 的诊断
胆管造影
IgG4 水平
组织学检查
尤其是患有胰腺炎合并胆管病变的患者应考虑 IgG4-SC。准确区分 IgG4-SC 与其他形式的硬化性胆管炎至关重要,因为 IgG4-SC 需要不同的治疗并带来良好的结果。诊断需要非典型胆管造影、IgG4 水平升高(大多数但不是全部患者)和具有代表性的组织学特征,包括肝内和肝外胆管壁富含 IgG4 阳性浆细胞的弥漫性淋巴浆细胞浸润、席纹状( “车轮”)纤维化和保留的胆管上皮层。特别是在老年患者中,IgG4-SC可能被误诊为肝胆恶性肿瘤。
IgG4-SC的治疗
皮质类固醇
皮质类固醇(泼尼松单药治疗)是治疗 IgG4 相关硬化性胆管炎的主要药物。目标是诱导完全缓解。高剂量治疗可导致生化和症状快速改善,血清 IgG4 水平降低,通常可以避免胆道支架置入术的需要。皮质类固醇(泼尼松)单药治疗可达到完全缓解;大多数患者需要维持治疗;复发率接近50%(1 治疗参考文献 IgG4 相关硬化性胆管炎 (IgG4-SC)是一种罕见的胆管疾病,其症状与原发性硬化性胆管炎相似。IgG4-SC可表现为胆管炎和胰腺炎。诊断需要异常胆管造影、血清IgG4水平升高和组织学分析。皮质类固醇治疗可带来显著且持久的缓解。 (参见 胆管功能概述。) IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)是一种胆道狭窄疾病,由肝内和肝外胆管以IgG4为主的上皮下淋巴浆细胞浸润引起。... Common.TooltipReadMore )。对于皮质类固醇治疗失败的患者,利妥昔单抗也是一种有效的治疗方法。
治疗参考文献
1.Sandanayake NS, Church NI, Chapman MH, et al: Presentation and management of post-treatment relapse in autoimmune pancreatitis/immunoglobulin G4-associated cholangitis.Clin Gastroenterol Hepatol 7(10):1089-1096. doi: 10.1016/j.cgh.2009.03.021
关键点
与 PSC 不同,IgG-SC 是一种独特的胆管病。
特别患有胰腺炎和胆管病的患者应怀疑 IgG-SC。
诊断需要异常胆管造影、血清IgG4水平升高和组织学分析。
皮质类固醇治疗可带来显著且持久的缓解。