（参阅 免疫缺陷病概述 免疫缺陷病概述 免疫缺陷病患者相关或易患各种并发症，包括感染，自身免疫性疾病，和淋巴瘤及其他癌症。原发性免疫缺陷是由基因决定的，可以遗传；继发性免疫缺陷是获得性的，更为常见。 免疫缺陷评估 包括病史、体格检查和免疫功能检测。是否需要进一步检查取决于： 是否怀疑有原发性或继发性免疫缺陷... Common.TooltipReadMore 和 免疫缺陷病患者的治疗 免疫缺陷病患者的诊断过程 免疫缺陷最典型的表现为反复感染。 但是，反复感染更有可能是免疫缺陷以外的原因引起的（例如治疗不充分，耐药微生物，易感染的其他疾病）。诊断需要临床和实验室检查结果。 免疫缺陷病概述 免疫缺陷可以是 主要：基因决定的，通常在婴儿或童年期间表现出来 继发性的: 获得性免疫缺陷的最常见原因 Common.TooltipReadMore ）
高IgE综合征是一种 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷 免疫缺陷病患者相关或易患各种并发症，包括感染，自身免疫性疾病，和淋巴瘤及其他癌症。原发性免疫缺陷是由基因决定的，可以遗传；继发性免疫缺陷是获得性的，更为常见。 免疫缺陷评估 包括病史、体格检查和免疫功能检测。是否需要进一步检查取决于： 是否怀疑有原发性或继发性免疫缺陷... Common.TooltipReadMore ，涉及 体液和细胞免疫联合缺陷 体液和细胞免疫联合缺陷 免疫缺陷病患者相关或易患各种并发症，包括感染，自身免疫性疾病，和淋巴瘤及其他癌症。原发性免疫缺陷是由基因决定的，可以遗传；继发性免疫缺陷是获得性的，更为常见。 免疫缺陷评估 包括病史、体格检查和免疫功能检测。是否需要进一步检查取决于： 是否怀疑有原发性或继发性免疫缺陷... Common.TooltipReadMore 。遗传方式可以是
常染色体显性遗传：由STAT3（信号转导和转录激活因子3）基因突变导致
常染色体隐性遗传：由 TYK2 （酪氨酸激酶2）或 DOCK8基因纯合突变所致。
高IgE综合征为婴儿期起病。
高IgE综合征患者有组织和血液嗜酸性粒细胞增多，以及极高的IgE水平（>2000IU/mL[>4800 mcg/L]）。IgE升高被认为是一 种继发现象，而不是致病性的。
各种突变可能导致高IgE综合征，但大多数突变会导致类别转换和功能失调的辅助型17（Th17）分化的改变，以及活化B细胞中免疫球蛋白类别转换的改变。
高 IgE 综合征的症状和体征
典型的高IgE综合征表现为皮肤、肺、关节和内脏的反复葡萄球菌脓肿。患者还可能有窦肺感染、肺积气和严重的瘙痒性嗜酸性皮炎。
患者具有粗糙的脸部特征，乳牙脱落延迟，骨质减少和反复骨折。
高IgE综合征的诊断
血清IgE水平
根据症状怀疑高 IgE 综合征的诊断，并通过血清 IgE 水平 > 2000 IU/mL (> 4800 mcg/L）确诊。
基因检测可识别基因突变，主要是用以明确诊断，或帮助预测遗传模式。对临床症状与高IgE综合征一致的患者的近亲属应进行IgE水平的筛查，如果IgE水平为阳性，则可能进一步评估。
高IgE综合征的治疗
预防性抗葡萄球菌抗生素
有时，严重感染可给予gamma干扰素
高IgE综合征的治疗包括持续的预防性抗葡萄球菌抗生素治疗（通常是甲氧苄啶/磺胺甲恶唑）。
皮肤保湿、润肤霜、抗组胺药物治疗皮炎。如果怀疑感染，需给予抗生素。早期治疗肺部感染，积极抗生素治疗。
根据现行指南，对于没有原发性免疫缺陷疾病的患者，应筛查和治疗显著的 骨质减少 骨质疏松症 骨质疏松症是一种进行性代谢性骨病，引起骨矿物密度降低（即单位骨量减少），损害骨骼结构。骨骼肌无力导致微小骨折或不明显的创伤，尤其是在胸椎、腰椎、手腕和臀部（称为脆性骨折）。通过双能X线骨密度仪（DXA扫描）或由脆性骨折的确认进行诊断。 预防和治疗包括改变危险因素、补充钙和维生素D、体育锻炼以最大限度... Common.TooltipReadMore 
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干扰素gamma已经成功的用于危及生命的感染。
