引起本病的相关常见肌松剂是琥珀酰胆碱；相关吸入性麻醉剂最常见的是氟烷，但其他麻醉剂（例如，异氟醚、七氟烷和地氟烷）也可引起本病。这类药物的联合应用在某些肌营养不良和肌强直患者身上会引起一种类似的反应。虽然可能在第一次用药后就出现恶性高热，但平均需要三次接触。
（参见 中暑概述 中暑概述 中暑包括许多症状，主要为 肌肉痉挛、 热量消耗到 中暑（这是一种危及生命的紧急情况）。美国疾病控制与预防中心目前对高温相关死亡率的估计表明，美国每年有700多人死于高温疾病（ 1)。随着全球气温持续上升，这一数字预计将在未来几十年大幅攀升（... Common.TooltipReadMore 。）
恶性高热的病理生理学
恶性高热的发病率约为两万分之一。本病具有遗传易感性和常染色体显性遗传及可变的外显率。通常成因性突变影响骨骼肌的兰尼碱受体；然而，已鉴别出>22种其他成因性突变。
发病机制可能涉及麻醉药物诱导钙离子从患者骨骼肌肌浆网中逸出。于是加剧了钙诱导的生化反应，引起严重肌肉收缩和代谢率增高，导致呼吸机代谢性酸中毒。由于存在酸中毒，患者呼吸频率增快，然而只能部分代偿。
并发症
可能出现 高钾血症 高钾血症 高钾血症为血清钾浓度>5.5mEq/L (> 5.5 mmol/L)，由肾排钾下降或过多钾自细胞内流出所致。常见原因多种促成因素，包括钾摄入过度、影响排钾药物，急性肾损伤或慢性肾病。 高钾血症也可发生代谢性酸中毒（如糖尿病酮症酸中毒）。 临床表现通常是神经肌肉症状，如肌肉软弱与心律失常。严重时，可发生心室纤颤或心搏骤停。诊断依靠测定血清钾。治疗包括减少钾摄入、调整药物、给予阳离子交换树脂，紧急时可用葡萄糖酸钙、胰岛素、及透析。... Common.TooltipReadMore ，呼吸性和代谢性酸中毒， 低钙血症 低钙血症 低钙血症为在血浆蛋白浓度正常情况下血浆总钙浓度<8.8 mg/dL（<2.20 mmol/L），或血浆钙离子浓度<4.7 mg/dL（<1.17 mmol/L）。病因包括甲状旁腺功能减退、维生素D缺乏、及肾病。临床表现有感觉异常、手足搐搦，严重时可有癫痫、脑病和心力衰竭。诊断依靠血钙，需以血白蛋白纠正。治疗方法为补钙，有时需加用维生素D。 （参见 钙离子浓度异常... Common.TooltipReadMore ， 横纹肌溶解 横纹肌溶解 横纹肌溶解症是一种涉及骨骼肌组织破坏的临床综合征。症状和体征包括肌肉无力，肌痛和红棕色尿液，尽管该三联征在患者中仅占不到10％。横纹肌溶解症的诊断根据病史和实验室检测发现肌酸激酶（CK）升高，通常高于正常上限的5倍。治疗是支持性的，包括静脉输液以及对诱因和随之而来的并发症的治疗。 及时识别和治疗横纹肌溶解症至关重要，因为严重的疾病可能与危及生命的 急性肾损伤（AKI）和电解质失衡有关。... Common.TooltipReadMore 伴肌酸激酶升高，肌红蛋白尿及凝血功能异常，尤其是 弥散性血管内凝血[DIC] 弥散性血管内凝血（DIC） 弥散性血管内凝血（DIC）的发生涉及到血液循环中产生了异常大量的凝血酶和纤维蛋白。在这个过程中，出现血小板聚集增加和凝血因子的消耗。慢性进展性DIC（病程数周或数月）主要引起静脉血栓和栓塞的表现；急性进展性DIC（病程数小时或数天）主要引起出血。严重急性进展性DIC可根据血小板减少、部分凝血酶时间和凝血酶原时间延长、血浆d二聚体（或血清纤维蛋白降解产物）增加以及血浆纤维蛋白原下降加以诊断。治疗包括纠正病因，以及血小板、凝血因子（新鲜冰冻... Common.TooltipReadMore 。
恶性高热的症状和体征
恶性高热可在麻醉期间或术后早期发生。临床表现根据所用药物及患者的易感性而不同。通常颌部肌肉僵硬是最先出现的体征，接着出现心动过速，其他心律失常，气促，酸中毒，休克及高热。高碳酸血症（呼气末二氧化碳升高）是早期表现。体温通常≥40°C且可能相当高（例如，>43°C）。如发生 横纹肌溶解 横纹肌溶解 横纹肌溶解症是一种涉及骨骼肌组织破坏的临床综合征。症状和体征包括肌肉无力，肌痛和红棕色尿液，尽管该三联征在患者中仅占不到10％。横纹肌溶解症的诊断根据病史和实验室检测发现肌酸激酶（CK）升高，通常高于正常上限的5倍。治疗是支持性的，包括静脉输液以及对诱因和随之而来的并发症的治疗。 及时识别和治疗横纹肌溶解症至关重要，因为严重的疾病可能与危及生命的 急性肾损伤（AKI）和电解质失衡有关。... Common.TooltipReadMore 和肌红蛋白尿，尿液可呈现褐色或呈血性。
恶性高热的诊断
临床评估
并发症相关实验室检查
对高危人群进行易感性检查
吸入麻醉开始10分钟内就出现典型症状体征的患者需怀疑本病，偶尔也发生在吸入麻醉开始数小时后 (1) 关键点 恶性高热是一种致命性的体温升高，常起因于联合应用去极化类肌松药和强效的挥发性吸入全身麻醉药时机体的代谢亢进性反应。临床表现包括肌肉僵硬、高热、心动过速、气促、横纹肌溶解以及呼吸性和代谢性酸中毒。诊断是临床性的；高危病人应完善检查以确诊。首选治疗是快速降温和积极的支持治疗，包括使用丹曲林。 引起本病的相关常见肌松剂是琥珀酰胆碱；相关吸入性麻醉剂最常见的是氟烷，但其他麻醉剂（例如，异氟醚、七氟烷和地氟烷）也可引起本病。这类药物的联合应用在某... Common.TooltipReadMore 。识别颌部僵硬、气促、心动过速及呼气末二氧化碳升高有助于及早诊断。
没有立即确诊的检查，但患者应进行并发症检查，包括心电图、血液检查(包括血小板、电解质、血尿素氮、肌酐、肌酸激酶、钙、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、纤维蛋白原、D-二聚体的完全血细胞计数)和肌红蛋白尿的尿液检查。
需排除其他诊断。围手术期脓毒症可引起高热但很少在麻醉诱导后出现。不充分的麻醉可引起肌张力增高和心动过速，但不引起体温升高。甲状腺危象及嗜铬细胞瘤极少在麻醉诱导后立即出现高热。
易感性检查
对于有本病家族史或既往全身麻醉时出现过严重或不完全典型不良反应的高危人群，推荐进行易感性检查。咖啡因氟烷挛缩试验（CHCT）最为准确。该检查检测肌肉组织样本对咖啡因和氟烷的反应。基因检测也很容易获得，但根据检测到的突变类型可能会受到限制。
诊断参考文献
1.Hopkins PM, Girard T, Dalay S, et al: Malignant hyperthermia 2020: Guideline from the Association of Anaesthetists.Anaesthesia 76:655-664, 2021.doi: 10.1111/anae.15317
恶性高热的治疗
快速降温及支持治疗
丹曲林
对于恶性高热患者，尽可能快速有效地给患者降温（参见 中暑：治疗 治疗 热射病是高温伴全身炎症反应导致多器官功能不全，常引起死亡。症状包括体温>40°C和意识状态改变；可能无汗或流汗。诊断是基于临床的。治疗包括快速外部降温，静脉液体复苏以及对器官功能障碍进行支持治疗。 当散热的代偿机制出现障碍，核心体温急剧升高时，可发生热射病。炎症因子激活，进而发生多器官功能障碍。中枢神经系统，骨骼肌（ 横纹肌溶解），肝脏，肾脏，肺（急性呼吸窘迫综合征）和心脏都可能发生器官功能障碍。可能发生... Common.TooltipReadMore ）以预防中枢神经系统损害，并给予支持治疗以纠正代谢异常，这些是至关重要的。在肌肉僵硬进展为全身性之前，以及出现 横纹肌溶解 横纹肌溶解 横纹肌溶解症是一种涉及骨骼肌组织破坏的临床综合征。症状和体征包括肌肉无力，肌痛和红棕色尿液，尽管该三联征在患者中仅占不到10％。横纹肌溶解症的诊断根据病史和实验室检测发现肌酸激酶（CK）升高，通常高于正常上限的5倍。治疗是支持性的，包括静脉输液以及对诱因和随之而来的并发症的治疗。 及时识别和治疗横纹肌溶解症至关重要，因为严重的疾病可能与危及生命的 急性肾损伤（AKI）和电解质失衡有关。... Common.TooltipReadMore ，严重高热及 弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血（DIC） 弥散性血管内凝血（DIC）的发生涉及到血液循环中产生了异常大量的凝血酶和纤维蛋白。在这个过程中，出现血小板聚集增加和凝血因子的消耗。慢性进展性DIC（病程数周或数月）主要引起静脉血栓和栓塞的表现；急性进展性DIC（病程数小时或数天）主要引起出血。严重急性进展性DIC可根据血小板减少、部分凝血酶时间和凝血酶原时间延长、血浆d二聚体（或血清纤维蛋白降解产物）增加以及血浆纤维蛋白原下降加以诊断。治疗包括纠正病因，以及血小板、凝血因子（新鲜冰冻... Common.TooltipReadMore 之前就开始治疗，预后最佳。除常用的物理降温措施之外，可每隔5分钟静脉注射丹曲林2.5mg/kg，直至总量达10mg/kg。根据心率和呼气末 二氧化碳决定丹曲林的剂量。有些患者需气管插管(参见 气道建立和控制/气管插管 气管插管术 大多数病人通过气管插管建立人工气道，可以是。 口咽通气管（通过口腔插入管） 鼻咽气管（通过鼻子插入的管子） 在大多数情况下，经口气管插管优于经鼻气管插管，并且通过直接喉镜或视频喉镜进行（见 如何使用视频喉镜进行经口气管插管）。 经口气管插管特别适用于呼吸停止和危重病人，因为操作较经鼻插管更快。而后者更适用于清醒、有自主呼吸或需要避免经口操作的情况下使用。鼻咽插管的严重并发症是鼻衄。气道中的血液会遮挡喉镜视图并使插管复杂化。... Common.TooltipReadMore )、肌松并诱导全麻状态以控制症状并给予支持治疗。可静脉给予大剂量苯二氮䓬类药物以控制躁动。恶性高热死亡率高，即便早期积极治疗也可能无效。
恶性高热的预防
相比全身麻醉，如有可能则优选局部和区域阻滞麻醉。对于易感患者或有家族史的患者应避免使用强效吸入性麻醉药及去极化肌松药。进行麻醉时需要备用丹曲林。
关键点
恶性高热通常在（不止一次）同时应用去极化肌松药 及强力吸入性全身麻醉药 的易感患者中发生。
并发症包括高钾血症，呼吸和代谢性酸中毒，低钙血症，横纹肌溶解和DIC。
如果患者在吸入麻醉开始几分钟或几小时内就出现颌部僵硬、呼吸急促、心动过速或呼气末二氧化碳升高，应怀疑恶性高热。
治疗包括早期积极降温以及静脉注射丹曲林。
通过基因检测或肌肉活检对有风险的人进行检测。
