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横纹肌溶解

作者:

Anna Malkina

, MD, University of California, San Francisco

医学审查 3月 2023
看法 进行患者培训

横纹肌溶解症是一种涉及骨骼肌组织破坏的临床综合征。症状和体征包括肌肉无力,肌痛和红棕色尿液,尽管该三联征在患者中仅占不到10%。横纹肌溶解症的诊断根据病史和实验室检测发现肌酸激酶(CK)升高,通常高于正常上限的5倍。治疗是支持性的,包括静脉输液以及对诱因和随之而来的并发症的治疗。

横纹肌溶解的病理生理学

骨骼肌的正常功能依赖适当的电解质交换,正常的腺苷三磷酸(ATP)代谢和完整的肌细胞质膜。横纹肌溶解时,这些过程被破坏,导致骨骼肌的破坏。骨骼肌组织的破坏导致肌细胞内的成分释放到血浆中,包括肌酸激酶(CK),肌红蛋白和各种电解质。肌红蛋白尿和电解质异常会导致终末器官并发症,包括 急性肾损伤 急性肾损伤 急性肾损伤是指肾功能在数日至数周内迅速下降,引起血中含氮产物堆积(氮质血症)伴或不伴尿量减少。急性肾损伤常由严重创伤、疾病或手术导致肾脏灌注不足引起,但部分情况下则由快速进展的内源性肾脏病引起。 症状可包括厌食、恶心和呕吐。 如果这种情况未得到治疗,可能会发生癫痫和昏迷。常很快发生水、电解质和酸碱紊... Common.TooltipReadMore

横纹肌溶解症的病因

理论上任何形式的肌肉损伤都可导致横纹肌溶解。最常见的病因包括

少见病因包括:

横纹肌溶解的症状和体征

横纹肌溶解症的典型症状是肌肉疼痛,无力和红褐色尿。但是,这三种症状在所有的横纹肌溶解患者中出现的比例不到10%。

临床表现是可变的,许多患者根本没有肌肉不适 (1)。如果存在,肌肉疼痛会影响近端肌肉群,例如肩膀,大腿,下背部和小腿。在高浓度下,排泄到尿液中的肌红蛋白的颜色变为红色或棕色,可以通过试纸分析来评估血阳性(由肌红蛋白尿引起)。然而,由于肌红蛋白的快速排泄,在没有肌红蛋白尿或尿液变色的情况下不能排除横纹肌溶解。

其他体征和症状会因刺激事件和并发症而异(例如,感染患者发烧,中毒患者出现精神状态改变)。

症状和体征

  • 1.Chavez LO, Leon M, Einav S, et al: Beyond muscle destruction: A systematic review of rhabdomyolysis for clinical practice.Crit Care 20(1):135, 2016. doi: 10.1186/s13054-016-1314-5

横纹肌溶解症的诊断

  • 血清肌酸激酶(CK) 水平>正常上限的5倍。

根据病史,临床体征和症状,怀疑有横纹肌溶解症。通过实验室检查发现CK升高证实。尽管尚未确定截止阈值,但诊断通常需要CK水平>正常上限的5倍。

其他确证的实验室检测包括尿液中存在肌红蛋白,特别是当显微镜尿液检查显示没有红细胞时。当尿肌红蛋白超过250 mcg/mL时,可检出肌红蛋白尿。其他实验室特征包括血清肌酐迅速升高, 高钾血症 高钾血症 高钾血症为血清钾浓度>5.5mEq/L (> 5.5 mmol/L),由肾排钾下降或过多钾自细胞内流出所致。常见原因多种促成因素,包括钾摄入过度、影响排钾药物,急性肾损伤或慢性肾病。 高钾血症也可发生代谢性酸中毒(如糖尿病酮症酸中毒)。 临床表现通常是神经肌肉症状,如肌肉软弱与心律失常。严重时,可发生心室纤颤或心搏骤停。诊断依靠测定血清钾。治疗包括减少钾摄入、调整药物、给予阳离子交换树脂,紧急时可用葡萄糖酸钙、胰岛素、及透析。... Common.TooltipReadMore , 高尿酸血症, 低钙血症 低钙血症 低钙血症为在血浆蛋白浓度正常情况下血浆总钙浓度<8.8 mg/dL(<2.20 mmol/L),或血浆钙离子浓度<4.7 mg/dL(<1.17 mmol/L)。病因包括甲状旁腺功能减退、维生素D缺乏、及肾病。临床表现有感觉异常、手足搐搦,严重时可有癫痫、脑病和心力衰竭。诊断依靠血钙,需以血白蛋白纠正。治疗方法为补钙,有时需加用维生素D。 (参见 钙离子浓度异常... Common.TooltipReadMore 高钙血症 高钙血症 高钙血症为血浆总钙浓度>10.4 mg/dL(>2.60 mmol/L)或 血浆钙离子浓度>5.2 mg/dL(>1.30mmol/L)。主要病因有甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒和癌症。临床特点包括多尿、便秘、肌肉无力、精神错乱和昏迷。诊断依据为血浆钙离子浓度和甲状旁腺激素水平。治疗方法包括盐水、钠利尿剂以及唑来膦酸等药物,以增加排钙、减少骨钙吸收, (亦见... Common.TooltipReadMore , 高磷酸盐血症 高磷血症 高磷血症为血清磷酸(PO4)浓度>4.5 mg/dL(>1.46 mmol/L)。原因包括慢性肾脏疾病,甲状旁腺功能减退,以及代谢性或呼吸性酸中毒。临床表现可因伴随的低钙血症,包括手足搐搦症。诊断需要测定血磷。治疗方法有限制磷摄入量,服用能与磷结合的抗酸药如碳酸钙。 (亦见 血磷异常概述) 高磷血症的 非常见病因 肾脏排泄磷酸盐减少 晚期肾功能减退(肾小球滤过率[GFR]... Common.TooltipReadMore , 乳酸性酸中毒 乳酸酸中毒 乳酸性酸中毒是一种高阴离子间隙的 代谢性酸中毒 是因为血乳酸升高引起的。乳酸性酸中毒是由于体内乳酸生成过多或(和)代谢障碍所致。 (亦见 代谢性酸中毒, 酸碱平衡调节, 和 及 酸碱平衡紊乱) 乳酸是葡萄糖和氨基酸正常代谢过程中的一种副产物。 主要有2种类型乳酸酸中毒: A型乳酸酸中毒 B型乳酸酸中毒 Common.TooltipReadMore , 和 血小板减少症 血小板疾病的概述 血小板是在凝血系统中起作用的循环细胞碎片。血小板生成素通过刺激骨髓巨核细胞的产生来控制循环中血小板的数量,反过来影响血小板从胞质的脱落。血小板生成素在肝脏中以恒定速率产生,其循环水平取决于循环血小板和骨髓巨核细胞的结合量以及循环血小板的清除程度。血小板在外周血中可存活7~10天。大约1/3的血小板总... Common.TooltipReadMore 血小板疾病的概述

横纹肌溶解症的治疗

  • 支持性治疗

  • 潜在病因的治疗

  • 并发症的处理

一般而言,治疗是支持性的,同时治疗病因及任何由此引起的并发症。

支持治疗包括静脉输液扩张血管防止 急性肾损伤 急性肾损伤 急性肾损伤是指肾功能在数日至数周内迅速下降,引起血中含氮产物堆积(氮质血症)伴或不伴尿量减少。急性肾损伤常由严重创伤、疾病或手术导致肾脏灌注不足引起,但部分情况下则由快速进展的内源性肾脏病引起。 症状可包括厌食、恶心和呕吐。 如果这种情况未得到治疗,可能会发生癫痫和昏迷。常很快发生水、电解质和酸碱紊... Common.TooltipReadMore 以及其他支持性治疗(例如 急性呼吸衰竭 急性低氧性呼吸衰竭 (AHRF, ARDS) 急性低氧性呼吸衰竭定义为无高碳酸血症的严重低氧血症(PaO2 另见 机械通气概述 急性低氧性呼吸衰竭(AHRF)时肺泡实变可能源于: 肺泡毛细血管静水压升高,如 左心衰竭(导致 肺水肿)或高血容量状态 肺泡毛细管通透性增加,如任何原因所致的急性呼吸窘迫综合征(ARDS) Common.TooltipReadMore 急性低氧性呼吸衰竭 (AHRF, ARDS) 时的机械通气)。 没有明显的证据表明碳酸氢钠对尿液碱化有益,尤其是在 碱中毒 代谢性碱中毒 代谢性碱中毒主要是HCO3升高,伴有或不伴Pco2的代偿性升高;pH值可升高也可接近正常。常见原因为长期呕吐、血容量不足、利尿剂应用及低血钾。持续性碱中毒时必定有肾脏对HCO3的排泄障碍。严重病例的症状和体征包括头疼、嗜睡、及抽搐。诊断依靠临床表现、动脉血气ABG以及血电解质分析。治疗主要针对潜在病因,有时可口服或静脉应用醋氮酰胺或盐酸。... Common.TooltipReadMore 低钙血症 低钙血症 低钙血症为在血浆蛋白浓度正常情况下血浆总钙浓度<8.8 mg/dL(<2.20 mmol/L),或血浆钙离子浓度<4.7 mg/dL(<1.17 mmol/L)。病因包括甲状旁腺功能减退、维生素D缺乏、及肾病。临床表现有感觉异常、手足搐搦,严重时可有癫痫、脑病和心力衰竭。诊断依靠血钙,需以血白蛋白纠正。治疗方法为补钙,有时需加用维生素D。 (参见 钙离子浓度异常... Common.TooltipReadMore 的情况下。

急性肾损伤等并发症可通过静脉输液,有时 血液透析 血液透析 血液透析时患者的血液通过动力泵被引至透析器,透析器有两个液体室,表现形式为中空纤维毛细管束或平行、被夹在中间的半透膜。在任一形式中,第一室内的血液沿半透膜一侧被泵出,而晶体溶液(透析液)沿另一侧隔离室以反方向泵出。(其他肾替代治疗[RRTs]见 肾脏替代治疗概要) 血液和透析液间的溶质浓度梯度使患者血清溶质产生预想中的变化,如尿素氮和肌酐降低、碳酸氢盐升高及钠、氯、钾、镁均衡。透析液室相对血室而言处于负压状态,防止透析液过滤进入血流,也... Common.TooltipReadMore 治疗。 弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血(DIC) 弥散性血管内凝血(DIC)的发生涉及到血液循环中产生了异常大量的凝血酶和纤维蛋白。在这个过程中,出现血小板聚集增加和凝血因子的消耗。慢性进展性DIC(病程数周或数月)主要引起静脉血栓和栓塞的表现;急性进展性DIC(病程数小时或数天)主要引起出血。严重急性进展性DIC可根据血小板减少、部分凝血酶时间和凝血酶原时间延长、血浆d二聚体(或血清纤维蛋白降解产物)增加以及血浆纤维蛋白原下降加以诊断。治疗包括纠正病因,以及血小板、凝血因子(新鲜冰冻... Common.TooltipReadMore 用新鲜的冰冻血浆治疗。

关键点

  • 少于10%的病例表现出典型的三联征(肌痛,肌无力和茶色尿)。

  • 诊断通常需要CK值大于正常上限的5倍。

  • IV补液支持治疗,同时治疗诱因和任何由此引起的并发症。

看法 进行患者培训
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