杜普征氏挛缩为掌筋膜束进行性挛缩所致的手指屈曲畸形。 治疗采用皮质类固醇注射、手术或梭菌胶原酶注射。
（参见手部疾病的概述与评估）。
杜普征氏挛缩是更为常见的手部畸形之一，男性发病率高，且在45岁以后发病率明显升高 (1)。这种常染色体显性遗传疾病具有不同程度的外显率，更多见于糖尿病、酗酒或癫痫患者。但引起掌筋膜增厚、挛缩的原因仍然未明。
参考文献
1.Geoghegan JM, Forbes J, Clark DI, Smith C, Hubbard R: Dupuytren's disease risk factors. J Hand Surg Br.2004;29(5):423-426.doi:10.1016/j.jhsb.2004.06.006
杜普伊特伦挛缩的症状和体征
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
通常最早的表现是在掌面出现触痛的结节，最常见于小指或环指附近；逐渐变成无痛性的。随后，形成一条浅表的索带并发生挛缩，最终导致掌指（MCP）关节和手指的指间关节屈曲。最终整个手掌呈弓形。本病偶见于近端指间（PIP）关节背面纤维增厚（Garrod垫），约7%至10%的患者伴有佩罗尼病（阴茎纤维瘤病），极少数病例足底出现结节（足底纤维瘤病）（1）。
手指屈曲畸形的其他类型也可以出现在糖尿病、板机指、尺骨爪手、系统性硬化症和复杂区域疼痛综合征等疾病中，需要进行鉴别。
症状和体征
1.Bogdanov I, Rowland Payne C: Dupuytren contracture as a sign of systemic disease. Clin Dermatol.2019; 37(6):675-678.doi:10.1016/j.clindermatol.2019.07.027
杜普伊特伦挛缩的诊断
临床评估
杜普伊特伦挛缩的诊断主要基于临床病史和体格检查。早期体格检查的标志性发现是手掌上，手指屈肌皱褶近端的屈肌腱上方皮肤出现皱褶，通常位于第四或第五指。这些表现通常会进展，并可能发展为可触及的结节、皮肤牵绊以及受影响手指的屈曲挛缩。通常不需要对手部进行成像。
杜普伊特伦挛缩的治疗
皮质类固醇注射（挛缩发生之前）
对致残挛缩的手术治疗，包括经皮穿刺筋膜切开术
对某些挛缩进行溶组织梭菌胶原酶注射
在发生挛缩前，结节内注射皮质类固醇悬液可以缓解局部的压痛。然而，这种压痛往往是自限性的，不干预治疗也可自行缓解。
当病情发展到手掌无法平放于桌面，尤其是当近端指间关节（PIP）发生明显挛缩时，通常建议手术治疗。手术选择包括经皮针刺筋膜切开术、PIP关节挛缩动力性外固定器临时应用，以及开放性手掌/手指筋膜切除术。对于有多个手指累及病情严重的，切除挛缩筋膜的开放手术是最好的治疗；由于筋膜组织包绕血管神经束和肌腱，切除时必须小心分离。手术切除不完全或疾病进展会导致挛缩复发，这种情况尤其多见于青年发病、有家族史、伴有Garrod垫、佩罗尼病或足底受累的患者。
胶原蛋白酶局部注射可能一定程度地逆转关节挛缩 (1, 2)，尤其对MCP关节有效。胶原酶注射和手术筋膜切除术可使MCP关节处得到类似的改善，但注射可使患者恢复更快，早期并发症更少（3)。然而，在比较胶原酶注射、经皮针刺筋膜切开术和手术筋膜切除术的中期结果（治疗后2至5年）时，注射的复发率最高且需要再次干预，而手术的复发率最低（4）。
治疗参考文献
1.Hurst LC, Badalamente MA, Hentz VR, et al: Injectable collagenaseClostridium histolyticum for Dupuytren's contracture.N Engl J Med 361(10):968–979, 2009.doi: 10.1056/NEJMoa0810866.
2.Witthaut J, Jones G, Skrepnik N, et al: Efficacy and safety of collagenaseClostridium histolyticum injection for Dupuytren contracture: Short-term results from 2 open-label studies.J Hand Surg Am 38(1):2–11, 2013.doi: 10.1016/j.jhsa.2012.10.008.
3.Zhou C, Hovius SE, Slijper HP, et al: CollagenaseClostridium histolyticum versus limited fasciectomy for Dupuytren's contracture: Outcomes from a multicenter propensity score matched study.Plast Reconstr Surg 136(1):87–97, 2015.doi: 10.1097/PRS.0000000000001320.
4.Leafblad ND, Wagner E, Wanderman NR, et al: Outcomes and Direct Costs of Needle Aponeurotomy, Collagenase Injection, and Fasciectomy in the Treatment of Dupuytren Contracture. J Hand Surg Am.2019; 44(11):919-927.doi:10.1016/j.jhsa.2019.07.017
