多发性骨髓瘤患者过度产生单克隆Ig轻链（本周蛋白）；这些经肾小球滤过的轻链具有肾毒性，以不同形式（游离、管腔管型、淀粉样物质）最终导致肾实质所有区域的损伤。诊断依靠尿液测试（磺基水杨酸测试或尿蛋白电泳）或肾活检。治疗重点为多发性骨髓瘤，并保证足够的尿流量。骨髓瘤相关肾病很少是由免疫球蛋白重链造成的。
（参见小管间质疾病概要。）
最常见的是肾小管间质疾病和肾小球的损伤。 肾小球损害通常是主要致病机制。轻链直接损害肾单位的机制仍属未知。高钙血症通过减少肾血流量导致肾功能不全。
小管间质疾病
多发性骨髓瘤中肾小管间质性肾疾病的类型包括
轻链在近端肾小管的重吸收达到饱和后，到达远端肾单位，并与滤过蛋白以及Tamm-Horsfall黏蛋白（由亨氏袢升支粗段细胞分泌）结合，形成梗阻性管型。“骨髓瘤肾”或骨髓瘤管型肾病通常指由骨髓瘤造成的小管间质损伤所导致的肾功能不全。促使管型形成的因素包括：
低尿流量
放射性造影剂
高尿酸血症
非甾体类抗炎药（NSAIDs）
管腔NaCl浓度的升高（例如，由袢利尿剂所导致）
由于高钙血症（常继发于多发性骨髓瘤骨溶解）导致的小管内钙增加
骨髓瘤肾是指肾小管轻链沉积和阻塞性管型形成引起的肾小管间质疾病。活检标本显示肾小管管型伴周围合胞体巨细胞反应、慢性肾小管间质性肾炎伴淋巴细胞浸润和纤维化（高碘酸-希夫染色，原始放大 ×400）。
图片由Agnes Fogo医学博士和《美国肾脏病杂志》的肾脏病理图谱提供（见www.ajkd.org）。
与本周蛋白尿相关的其他类型的小管间质损伤包括近端小管转运功能障碍导致的范科尼综合征和轻链间质沉积伴炎症浸润以及活动性小管损伤，导致急性肾小管坏死。
肾小球疾病
骨髓瘤相关肾脏疾病的症状和体征
症状和体征主要指那些骨髓瘤的表现（如骨痛、病理性骨折、弥散性骨质疏松、细菌性感染、高钙血症、和正细胞正色素性贫血与肾衰程度不成比例）。
骨髓瘤相关肾脏疾病的诊断
尿蛋白电泳（骨髓瘤肾）
肾活检（肾小球疾病）
以下情况联合出现提示骨髓瘤相关肾病的诊断：
肾功能不全
尿沉渣基本正常
尿蛋白检测阴性或弱阳性（除非伴随肾病综合征患者的尿白蛋白升高）
总尿蛋白升高
即使患者没有多发性骨髓瘤病史或提示多发性骨髓瘤的检查结果，若总尿蛋白升高超过尿白蛋白，应怀疑该病诊断。24小时内测量总尿蛋白（通常升高到足以提示肾病综合征）；尿白蛋白 通过试纸测量。
通过尿蛋白电泳（UPEP）可以确诊轻链型小管间质疾病（骨髓瘤肾）。
肾小球疾病的诊断可由肾活检证实。肾活检即使免疫电泳检查未发现血清或尿异常蛋白，仍可发现30%至50%的骨髓瘤患者有轻链沉积。
骨髓瘤相关肾脏疾病的治疗
治疗多发性骨髓瘤
预防容量不足和保持一个高尿流率
多发性骨髓瘤的治疗、预防容量不足（生理盐水扩容）和保持高尿流量是主要的治疗 (1)。 此外，应防治引起肾功能恶化的因素（如高钙血症、高尿酸血症、使用肾毒性药物）。
某些治疗措施未经证实但常推荐使用。血浆置换可清除轻链。尿液碱化可改变轻链的电荷，减少与Tamm-Horsfall黏蛋白的相互电荷作用，使轻链更易溶解。可给予秋水仙碱以减少Tamm-Horsfall黏蛋白分泌到管腔，并减少与轻链的相互作用，从而降低毒性。避免袢利尿剂，以防止血容量不足和高钠远端浓度加重骨髓瘤有关的肾脏疾病。
治疗参考文献
1.Dimopoulos MA, Sonneveld P, Leung N, et al: International Myeloma Working Group Recommendations for the Diagnosis and Management of Myeloma-Related Renal Impairment.J Clin Oncol 34(13):1544-1557, 2016.doi: 10.1200/JCO.2015.65.0044
骨髓瘤相关肾脏疾病的预后
肾病是预测多发性骨髓瘤总体预后的一个主要指标。接受治疗的肾小管间质性和肾小球轻链沉积病的患者预后较好。AL型淀粉样变性的患者预后较差，许多患者淀粉样蛋白持续沉积并进展至肾衰竭。但无论何种类型，如果不予治疗，那最终所有肾脏病变都可进展为肾衰竭。
关键点
多发性骨髓瘤患者能够通过各种机制导致肾小管间质和肾小球损伤。
若患者有不明原因肾功能不全、尿沉渣基本正常和/或非白蛋白尿蛋白增加，应怀疑骨髓瘤相关肾病。
治疗多发性骨髓瘤和维护正常容量。
